ATTR amiloidoz: simptomlari, diagnostikasi va davolash usullari

Tarkib

• Umumiy nuqtai
• Sabablari
• ATTR amiloidozining turlari
• Alomatlar
• ATTR diagnostikasi
• Muolajalar
• Outlook

Umumiy nuqtai

Amiloidoz - bu tanada amiloid oqsillari to'planganda yuzaga keladigan noyob kasallik. Ushbu oqsillar qon tomirlarida, suyaklarda va asosiy organlarda to'planib, turli xil asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Ushbu murakkab holatni davolash mumkin emas, ammo uni davolash usullari orqali boshqarish mumkin. Tashxis qo'yish va davolash qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar va sabablar turli xil amiloidoz turlarida farq qiladi. Alomatlar namoyon bo'lishi uchun uzoq vaqt talab qilinishi mumkin.

Eng keng tarqalgan turlaridan biri haqida bilib olish uchun o'qing: amiloid transtiretin (ATTR) amiloidoz.

Sabablari

ATTR amiloidozi amiloidning anormal ishlab chiqarilishi va birikishi bilan bog'liq, bu transtiretin (TTR) deb nomlanadi.

Sizning tanangiz tabiiy ravishda TTR miqdoriga ega bo'lishi kerak, bu asosan jigar tomonidan ishlab chiqariladi. Qon oqimiga kirganda, TTR tiroid gormonlari va A vitaminini butun vujudga etkazishda yordam beradi.

TTRning yana bir turi miyada hosil bo'ladi. Bu miya omurilik suyuqligi uchun javobgardir.

ATTR amiloidozining turlari

ATTR - bu amiloidozning bir turi, ammo ATTRning pastki turlari ham mavjud.

Irsiy yoki oilaviy ATTR (hATTR yoki ARRTm) oilalarda ishlaydi. Boshqa tomondan, sotib olingan (merosxo'r bo'lmagan) ATTR "yovvoyi turdagi" ATTR (ATTRwt) deb nomlanadi.

ATTRwt odatda qarish bilan bog'liq, ammo boshqa asab kasalliklari bilan shart emas.

Alomatlar

ATTR belgilari har xil, ammo quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• zaiflik, ayniqsa oyoqlaringizda
• oyoq va oyoq Bilagi zo'r shishish
• haddan tashqari charchoq
• uyqusizlik
• yurak urishi
• Ozish
• ichak va siydik bilan bog'liq muammolar
• kam libido
• ko'ngil aynish
• karpal tunnel sindromi

ATTR amiloidozi bilan og'rigan odamlarda ham yurak xastaligi, ayniqsa yovvoyi turdagi ATTR kasalligi ko'proq uchraydi. Siz yurak bilan bog'liq qo'shimcha simptomlarni ko'rishingiz mumkin, masalan:

• ko'krak og'rig'i
• tartibsiz yoki tez yurak urishi
• bosh aylanishi
• shish
• nafas qisilishi

ATTR diagnostikasi

ATTRni tashxislash dastlab qiyin bo'lishi mumkin, ayniqsa uning ko'plab belgilari boshqa kasalliklarga taqlid qiladi. Ammo sizning oilangizda kimdir ATTR amiloidozi bilan kasallangan bo'lsa, bu sizning shifokoringizga amiloidozning irsiy turlarini tekshirishga yo'naltirishga yordam beradi. Sizning alomatlaringiz va shaxsiy sog'lig'ingiz tarixidan tashqari, shifokor genetik tekshiruvni buyurishi mumkin.

Yirtqich ATTR turlarini tashxislash biroz qiyinroq kechishi mumkin. Buning bir sababi shundaki, simptomlar konjestif yurak etishmovchiligiga o'xshashdir.

Agar ATTRga shubha qilingan bo'lsa va sizning oilangizda kasallik tarixi yo'q bo'lsa, shifokor tanangizda amiloidlar mavjudligini aniqlashi kerak.

Buning bir usuli yadro sintigrafiyasini skanerlashdir. Ushbu skanerlash sizning suyaklaringizda TTR konlarini qidiradi. Qon testida qon oqimida yotqiziqlar mavjudligini ham aniqlash mumkin. Ushbu turdagi ATTR diagnostikasining yana bir usuli - bu yurak to'qimalarining kichik namunasini (biopsiya) olishdir.

Muolajalar

ATTR amiloidozini davolash uchun ikkita maqsad mavjud: TTR konlarini cheklash orqali kasallikning rivojlanishini to'xtatish va ATTRning tanangizga ta'sirini minimallashtirish.

ATTR birinchi navbatda yurakka ta'sir qilganligi sababli, kasallikni davolash birinchi navbatda ushbu sohaga qaratilgan. Shifokor shishishni kamaytirish uchun diuretiklarni, shuningdek qonni suyultirishni buyurishi mumkin.

ATTR belgilari ko'pincha yurak kasalliklarini taqlid qilsa-da, bunday kasallikka chalingan odamlar yurak etishmovchiligiga mo'ljallangan dori-darmonlarni osongina qabul qila olmaydi.

Bularga kaltsiy kanallari blokerlari, beta-blokerlar va ACE inhibitörleri kiradi. Aslida, bu dorilar zararli bo'lishi mumkin. Bu to'g'ri tashxisni boshidanoq muhim bo'lishining ko'plab sabablaridan biridir.

ATTRwtning og'ir holatlarida yurak transplantatsiyasi tavsiya etilishi mumkin. Bu, ayniqsa, yurakka juda ko'p zarar etkazadigan bo'lsa.

Irsiy holatlarda jigar transplantatsiyasi TTR to'planishini to'xtatishga yordam beradi. Biroq, bu faqat erta tashxis qo'yish paytida yordam beradi. Shifokoringiz genetik terapiyani ham ko'rib chiqishi mumkin.

Davolash va oddiy davolash usuli bo'lmasa-da, ko'plab yangi dorilar hozirgi kunda klinik sinovlarda va davolanishning yutuqlari ufqda. Klinik sinov sizga mos keladimi yoki yo'qligini bilish uchun shifokoringiz bilan suhbatlashing.

Outlook

Amiloidozning boshqa turlarida bo'lgani kabi, ATTR uchun davo yo'q. Davolash kasallikning rivojlanishini kamaytirishga yordam beradi, simptomlarni boshqarish sizning umumiy hayotingizni yaxshilaydi.

hATTR amiloidozi boshqa amiloidoz turlari bilan taqqoslaganda yaxshiroq prognozga ega, chunki u sekinroq rivojlanadi.

Sog'liqni saqlashning har qanday holati singari, siz ATTR bo'yicha tekshiruvdan va tashxisdan qanchalik erta o'tsangiz, umumiy nuqtai nazaringiz shunchalik yaxshi bo'ladi. Tadqiqotchilar ushbu holat to'g'risida doimiy ravishda ko'proq ma'lumot olishmoqda, shuning uchun kelajakda ikkala pastki tur uchun ham yaxshi natijalar bo'ladi.