Herediter sferotsitoz: sabablari, belgilari va davolash usuli

Tarkib

• Sferotsitoz nima sabab bo'ladi
• Asosiy simptomlar
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Herediter sferotsitoz - bu eritrotsitlar membranasining o'zgarishi bilan ajralib turadigan, uning yo'q qilinishini yoqlaydigan genetik kasallik va shuning uchun gemolitik anemiya hisoblanadi. Qizil qon hujayralari membranasidagi o'zgarishlar ularni odatdagidan kichikroq va kamroq chidamli qiladi, ularni taloq osonlikcha yo'q qiladi.

Sferotsitoz - bu tug'ilishdan beri odam bilan birga keladigan irsiy kasallik, ammo u turli darajadagi anemiya bilan rivojlanishi mumkin. Shunday qilib, ba'zi hollarda alomatlar bo'lmasligi mumkin, ba'zilarida esa rangparlik, charchoq, sariqlik, taloqning kattalashishi va rivojlanishdagi o'zgarishlar sezilishi mumkin.

Davolash usuli bo'lmasa-da, sperotsitozda davolanish mavjud, bu esa gematolog tomonidan boshqarilishi kerak va foliy kislotasini almashtirish ko'rsatilishi mumkin va eng og'ir holatlarda taloqni olib tashlash, splenektomiya deb ataladi, kasallikni nazorat qilish uchun .

Sferotsitoz nima sabab bo'ladi

Herediter sferotsitoz genetik o'zgarishdan kelib chiqadi, natijada xalq orasida qizil qon tanachalari deb nomlanuvchi qizil qon hujayralari membranalarini hosil qiluvchi oqsillar miqdori yoki sifati o'zgaradi. Ushbu oqsillarning o'zgarishi eritrotsitlar membranasining qattiqligini va himoya qilinishini yo'qotadi, bu esa ularni yanada mo'rt va kichikroq bo'lishiga olib keladi, garchi tarkibi bir xil bo'lsa-da, kichikroq qizil hujayralarni hosil qiladi, tomonlari yumaloq va pigmentli.

Anemiya paydo bo'ladi, chunki sperotsitozda deformatsiyalangan qizil hujayralar sperotsitlar odatda taloqda yo'q qilinadi, ayniqsa o'zgarishlar muhim bo'lganda va bu organdan qonning mikrosirkulyatsiyasi orqali o'tishga moslashuvchanlik va qarshilik yo'qolganda.

Asosiy simptomlar

Sferotsitozni engil, o'rtacha yoki og'ir deb tasniflash mumkin. Shunday qilib, engil sferotsitozli odamlarda biron bir alomat bo'lmasligi mumkin, o'rta va shiddatli sperotsitoz bilan og'rigan odamlarda turli darajadagi belgilar va alomatlar bo'lishi mumkin:

• Doimiy anemiya;
• Pallor;
• Jismoniy mashqlarga charchash va toqat qilmaslik;
• Terida va shilliq pardalarida sarg'ish rang bo'lgan qonda sariqlik va bilirubinning ko'payishi;
• O't pufagida bilirubin toshlarining hosil bo'lishi;
• Taloq kattalashishi.

Irsiy sperotsitozni tashxislash uchun, klinik baholashdan tashqari, gematolog qonni to'liq tahlil qilish, retikulotsitlar soni, bilirubinni o'lchash va periferik qon smearasi kabi qon testlarini buyurishi mumkin, bu esa anemiyaning ushbu turiga ishora qiladi.Qizil hujayra membranasining qarshiligini o'lchaydigan ozmotik mo'rtlikni tekshirish ham ko'rsatilgan.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Herediter sferotsitozning davosi yo'q, ammo gematolog bemorning ehtiyojiga ko'ra kasallik va alomatlarning kuchayishini engillashtiradigan muolajalarni tavsiya qilishi mumkin. Kasallik alomatlarini ko'rsatmaydigan odamlarda aniq davolanish shart emas.

Folik kislotani almashtirish tavsiya etiladi, chunki eritrotsitlar parchalanishi kuchayganligi sababli, bu modda ilikda yangi hujayralar hosil bo'lishi uchun juda zarurdir.

Davolashning asosiy shakli taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdan iborat bo'lib, odatda 5 yoki 6 yoshdan oshgan, og'ir anemiyaga chalingan bolalarda, masalan, qonda 8 mg / dl dan past gemoglobinga ega bo'lganlarda yoki o't toshlari kabi katta alomatlar yoki asoratlar mavjud bo'lsa, 10 mg / dl dan past. Kasallik tufayli rivojlanishida sustkashlikka uchragan bolalarda ham operatsiya qilish mumkin.

Taloqni olib tashlash orqali o'tadigan odamlarda ma'lum yuqumli kasalliklar yoki tromboz paydo bo'lishi ehtimoli yuqori, shuning uchun qon ivishini nazorat qilish uchun ASA dan tashqari, pnevmokokk kabi emlashlar kerak. Taloqni olib tashlash bo'yicha operatsiya va kerakli parvarish qanday amalga oshirilayotganini tekshiring.