Diffuz ichki pontin glioma (DIPG)

Tarkib

• DIPG nima?
• U qanday baholanadi?
• Alomatlar qanday?
• DIPGga nima sabab bo'ladi?
• Qanday tashxis qo'yilgan?
• U qanday munosabatda?
• Ko'rinishi qanday?

DIPG nima?

Diffuz ichki pontin glioma (DIPG) - bu miya pog'onasida shakllanadigan bolalarning saraton o'simtasining agressiv turi. Bu miyangizni umurtqa pog'onasi bilan bog'laydigan joy. Miya sopi sizning asosiy funktsiyalaringizning ko'pini boshqaradi: ko'rish, eshitish, gaplashish, yurish, ovqatlanish, nafas olish, yurak urishi va boshqalar.

Glioma - bu asab tizimida joylashgan glial hujayralardan o'sadigan o'smalar. Ular neyronlar deb ataladigan asab hujayralarini o'rab, qo'llab-quvvatlaydi.

DIPGni davolash qiyin, va u ko'pincha 5 yoshdan 9 yoshgacha bo'lgan bolalarda rivojlanadi, ammo DIPG har qanday yoshdagi har kimga ta'sir qilishi mumkin. Vaziyat juda kam. AQShda yiliga 300 ga yaqin bolaga DIPG tashxisi qo'yiladi.

U qanday baholanadi?

Boshqa saraton kabi, DIPG ham o'smalarning tabiatiga qarab baholanadi. Past darajadagi o'simta hujayralari (I yoki II darajali) normal hujayralarga eng yaqin. I darajali o'simta pilotsit deb hisoblanadi, II darajali o'sma esa fibrillar deb ataladi. Bu o'smalarning eng kam tajovuzkor bosqichlari.

Yuqori darajadagi o'smalar (III yoki IV darajali) eng tajovuzkor o'smalardir. III darajali o'simta anaplastikdir, IV darajali glioma shuningdek glioblastoma multiforme sifatida ham tanilgan. DIPG o'smalari sog'lom miya to'qimalariga kirish orqali o'sadi.

DIPG o'smalari bunday sezgir hududda joylashganligi sababli, o'rganish uchun kichik to'qimalar namunasini olish xavfli emas - bu biopsiya deb nomlangan protsedura. Ular kattalashganda va biopsiya qilish osonroq bo'lsa, ular odatda III yoki IV darajali.

Alomatlar qanday?

O'simta kranial nervlarga ta'sir qilganligi sababli, DIPG ning ba'zi dastlabki belgilarini yuzida ko'rish mumkin. Yuz ifodalari, ko'rish, hid, ta'm, ko'z yoshlari va yuz mushaklari va sezgi bilan bog'liq bo'lgan boshqa funktsiyalarni boshqaradigan 12 kranial asab mavjud.

DIPG ning dastlabki belgilari bolangizning yuz mushaklarida, odatda ko'zlar va ko'z qovoqlarida sodir bo'ladigan o'zgarishlarni o'z ichiga oladi. Farzandingiz bir tomonga qarashda qiynalishi mumkin. Ko'z qovoqlari tushib ketishi mumkin va bolangiz ikkala qovoqni to'liq yopa olmasligi mumkin. Ikkala ko'rish ham muammo bo'lishi mumkin. Odatda, alomatlar bitta emas, balki ikkala ko'zga ham ta'sir qiladi.

DIPG o'smalari tezda o'sishi mumkin, ya'ni yangi alomatlar ogohlantirmasdan paydo bo'lishi mumkin. Yuzning bir tomoni tushishi mumkin. Farzandingiz to'satdan eshitish, chaynash va yutish bilan bog'liq muammolar paydo bo'lishi mumkin. Semptomlar oyoq-qo'llarga cho'zilishi mumkin, bu esa oyoq-qo'llardagi zaiflikni keltirib chiqaradi va turish va yurishni qiyinlashtiradi.

Agar o'simta miya atrofidagi o'murtqa suyuqlik oqimida uzilishni keltirib chiqarsa, bu keyinchalik bosh suyagi ichidagi bosimni oshiradi (gidroksefali), alomatlar og'riqli bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi va qusishni o'z ichiga olishi mumkin.

DIPGga nima sabab bo'ladi?

Tadqiqotchilar hali ham DIPG uchun sabablar va xavf omillarini o'rganmoqdalar. Ular DIPG bilan bog'liq bo'lgan bir nechta genetik mutatsiyalarni aniqladilar, ammo bu holatning kelib chiqishini yaxshiroq tushunish uchun ko'proq tadqiqotlar talab etiladi.

Qanday tashxis qo'yilgan?

Jismoniy tekshiruvdan tashqari, sizning shifokoringiz tashxisni tasdiqlashga yordam beradigan bir nechta testlarni o'tkazadilar. Ikkita ko'rish sinovlari miyada o'sayotgan o'smalarni aniqlashi mumkin. Biri kompyuter tomografiyasi (KT), ikkinchisi magnit-rezonans tomografiya (MRG) tekshiruvi.

KT yordamida tananing ma'lum bir qismining tasavvurlaridagi tasvirlarni (shuningdek, tillar deb nomlanuvchi) yaratish uchun maxsus turdagi rentgen texnologiyasi va kompyuterlardan foydalaniladi. KT odatda rentgenografiyadan ko'ra batafsilroq.

MRI tanadagi tasvirlarni yaratish uchun radio to'lqinlari va katta magnit maydondan foydalanadi. MRG o'simta bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan normal to'qimalar va shishlarni ajratishda yordam beradi.

Biyopsi ham o'smaning saraton ekanligini aniqlashga yordam beradi, ammo jarrohlar DIPGning ko'pgina o'smalarida ushbu muolajani xavfsiz ravishda bajara olmaydilar.

U qanday munosabatda?

Radiatsion terapiya - bu DIPG saratoni bilan yangi tashxis qo'yilgan bolalar uchun asosiy terapiya. Odatda 3 yoshdan oshgan bolalar uchun saqlanadi. Davolash saraton hujayralarini o'ldiradigan va o'simtalarni kamaytiradigan yuqori energiyali rentgen nurlarini o'z ichiga oladi. Radiatsiya hanuzgacha vaqtinchalik davolash hisoblanadi va DIPG uchun davolash sifatida qaralmaydi.

Saraton hujayralarini yo'q qilish uchun kuchli kimyoviy vositalardan foydalanadigan kimyoterapiya ba'zida radiatsiya terapiyasi bilan birga qo'llaniladi. Ammo bu kombinatsiyalangan davolanish ham doimiy davo emas.

Jarrohlik kamdan-kam hollarda qo'llaniladi, chunki o'smalarni yosh bolada miya tomirlariga yaqin joylashish xavfi katta. Ba'zi hollarda, iloji boricha o'simta jarrohlik yo'li bilan olib tashlanadi. Ammo ko'pgina bolalar uchun jarrohlik shunchaki davolash usuli emas.

Ikki tadqiqotlar dorilar bilan davolanishi mumkin bo'lgan genetik mutatsiyani aniqlashda ba'zi dalda beruvchi natijalarni ko'rsatdi. Sankt-Jude-Vashington universiteti pediatrik saraton genom loyihasi tadqiqotchilari DIPG o'smalarining deyarli 80 foizi H3 protein gistoni uchun genda ma'lum bir mutatsiyaga ega ekanligini aniqladilar. Hayvonlarning tajribalarida, PRC2 va BET inhibitörleri deb nomlanuvchi dorilar, g3 H3 faoliyatini blokirovka qilishga yordam berib, o'smalar o'sishini oldini oladi va umrini uzaytiradi.

PRC2 fermentining rolini o'rgangan ikkinchi tadqiqot tazemetostat (PRC2 inhibitori) deb nomlangan dori DIPG hujayralarining o'sishini kamaytirishi aniqlandi. Ushbu davolash usullari bo'yicha ko'proq tadqiqotlar talab etiladi, ammo olimlar giston H3 yoki PRC2 ni maqsadli aniqlash va saraton kasalligi bilan kasallangan yoshlarning hayotini yaxshilash va hayot sifatini yaxshilash potentsialiga qiziqishmoqda.

Istiqbolli izlanishlarni qo'llab-quvvatlash uchun 2017 yil dekabr oyida Maykl Mosier Defeat DIPG Jamg'armasi va ChadTough jamg'armasi $ 1 milliondan ortiq miqdordagi ilmiy grantlarni va stipendiyalarni taqdim etishdi. Bunday shartli bolalarning ota-onalari umidvor bo'lishlari uchun asos bor.

Ko'rinishi qanday?

DIPG tashxisi hayotni o'zgartiruvchi yangiliklar bo'lishi mumkin. Hozirgi vaqtda ahvoli og'ir deb hisoblanadi. Ammo davolanish usulini izlash butun dunyo bo'ylab faol tadqiqotlar sohasi bo'lib, hozirda klinik tadqiqotlar ham olib borilmoqda. Klinikada davom etayotgan yoki bo'lajak sinovlar haqida ko'proq ma'lumot olish uchun https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 sahifasiga tashrif buyuring.

Tadqiqotchilar bu kasallik haqida iloji boricha ko'proq ma'lumot olishga harakat qilmoqdalar, bu uzoq muddatli davolanishni boshlash yoki u bilan bog'liq genetik mutatsiyalarga ega bolalarda DIPG rivojlanishining oldini olish usullarini topishdir.