Interters

Interterseks - tashqi jinsiy a'zolar va ichki jinsiy a'zolar (moyaklar va tuxumdonlar) o'rtasida nomuvofiqlik mavjud bo'lgan holatlar guruhi.

Ushbu holat uchun eski atama - bu germafroditizm. Eskiroq atamalar ushbu maqolada hali ham ma'lumot olish uchun kiritilgan bo'lsa-da, ularning o'rnini aksariyat mutaxassislar, bemorlar va oilalar egallagan. Ushbu shartlar guruhi tobora ko'proq jinsiy rivojlanishning buzilishi (DSD) deb nomlanmoqda.

Intertersexni 4 toifaga bo'lish mumkin:

• 46, XX interseks
• 46, XY interseks
• Haqiqiy gonadal interseks
• Murakkab yoki aniqlanmagan interseks

Ularning har biri quyida batafsilroq muhokama qilinadi.

Izoh: Ko'pgina bolalarda, hatto zamonaviy diagnostika usullari bilan ham, interseksning sababi aniqlanmagan bo'lib qolishi mumkin.

46, XX INTERSEX

Odamda ayolning xromosomalari, ayolning tuxumdonlari bor, lekin tashqi (tashqi) jinsiy a'zolar erkak bo'lib ko'rinadi. Bu ko'pincha ayol homila tug'ilishidan oldin ortiqcha erkak gormonlariga duch kelganligi natijasidir. Labia ("lablar" yoki tashqi ayol jinsiy a'zolarining terining burmalari) birlashadi va klitoris kattalashib, jinsiy olat kabi ko'rinadi. Ko'pgina hollarda, bu odamda normal bachadon va bachadon naychalari mavjud. Ushbu holat 46, XX deb nomlanadi, virilizatsiya bilan. Ilgari uni ayol psevdohermafroditizmi deb atashgan. Bir nechta sabablar bo'lishi mumkin:

• Tug'ma buyrak usti giperplaziyasi (eng keng tarqalgan sababi).
• Homiladorlik paytida ona tomonidan qabul qilingan yoki duch kelgan erkak gormonlari (masalan, testosteron).
• Onada erkak gormoni ishlab chiqaruvchi o'smalar: Bu ko'pincha tuxumdon o'smalari. 46, XX interseks bolalari bo'lgan onalarni tekshirishning yana bir aniq sababi bo'lmasa tekshirilishi kerak.
• Aromataz etishmovchiligi: bu balog'at yoshiga qadar sezilmasligi mumkin. Aromataza odatda erkak gormonlarini ayol gormonlariga aylantiradigan fermentdir. Juda ko'p aromataza faolligi ortiqcha estrogenga (ayol gormoni) olib kelishi mumkin; juda oz 46, XX interseks. Balog'at yoshida, qiz bo'lib voyaga etgan bu XX bolalar, erkak xususiyatlarini qabul qila boshlashlari mumkin.

46, XY INTERSEX

Odamda erkakning xromosomalari bor, ammo tashqi jinsiy a'zolar to'liq shakllanmagan, noaniq yoki aniq ayol. Ichkarida moyaklar normal, noto'g'ri shakllangan yoki yo'q bo'lishi mumkin. Ushbu holat 46, XY deb nomlanadi, shuningdek, nodavlatizatsiya bilan. Ilgari uni erkak psevdohermafroditizmi deb atashgan. Oddiy erkak tashqi jinsiy a'zolarining shakllanishi erkak va ayol gormonlari o'rtasidagi muvozanatga bog'liq. Shuning uchun, bu erkak gormonlarining etarli darajada ishlab chiqarilishi va ishlashini talab qiladi. 46, XY interseksning ko'plab sabablari bor:

• Moyaklar bilan bog'liq muammolar: moyaklar odatda erkak gormonlarini ishlab chiqaradi. Agar moyaklar to'g'ri shakllanmasa, bu infiltratsiyaga olib keladi. Buning bir qator sabablari bo'lishi mumkin, jumladan XY toza gonadal disgenez.
• Testosteron shakllanishi bilan bog'liq muammolar: Testosteron bir qator bosqichlarda hosil bo'ladi. Ushbu bosqichlarning har biri turli xil fermentlarni talab qiladi. Ushbu fermentlarning birortasida etishmovchilik testosteronning etarli emasligiga olib kelishi va 46, XY interseksning boshqa sindromini keltirib chiqarishi mumkin. Tug'ma buyrak usti giperplaziyasining har xil turlari ushbu toifaga kirishi mumkin.
• Testosterondan foydalanish bilan bog'liq muammolar: Ba'zi odamlar normal moyaklarga ega va etarli miqdordagi testosteronni hosil qiladilar, ammo 5-alfa-reduktaza etishmovchiligi yoki androgen befarqligi sindromi (AIS) kabi holatlar tufayli 46, XY interseksga ega.
• 5-alfa-reduktaza etishmovchiligi bo'lgan odamlarda testosteronni dihidrotestosteron (DHT) ga aylantirish uchun zarur bo'lgan ferment etishmaydi. 5-alfa-reduktaza etishmovchiligining kamida 5 xil turi mavjud. Bolalarning ba'zilari normal erkak jinsiy a'zolariga ega, ba'zilari normal ayol jinsiy a'zolariga ega va ko'plari orasida nimadir bor. Ko'pchilik balog'atga etishish davrida tashqi erkak jinsiy a'zolariga o'zgaradi.
• AIS 46, XY interseksning eng keng tarqalgan sababidir. U moyak feminizatsiyasi deb ham atalgan. Bu erda gormonlar normaldir, ammo erkak gormonlarining retseptorlari to'g'ri ishlamaydi. Hozirgacha aniqlangan 150 dan ortiq turli xil nuqsonlar mavjud va ularning har biri AIS turini keltirib chiqaradi.

HAQIY GONADAL INTERSEX

Odamda ham tuxumdon, ham moyak to'qimasi bo'lishi kerak. Bu bir xil jinsiy bezda (ovotestis) bo'lishi mumkin, yoki odamda 1 tuxumdon va 1 moyak bo'lishi mumkin. Odamda XX xromosomalari, XY xromosomalari yoki ikkalasi ham bo'lishi mumkin. Tashqi jinsiy a'zolar noaniq bo'lishi yoki ayol yoki erkak kabi ko'rinishi mumkin. Ilgari bu holat haqiqiy germafroditizm deb nomlangan. Haqiqiy gonadal interseksga ega bo'lgan odamlarning ko'pchiligida asosiy sabab noma'lum, garchi ba'zi hayvonlarni o'rganish bu oddiy qishloq xo'jaligi zararkunandalariga ta'sir qilish bilan bog'liq.

JINSIY RIVOJLANIShNING KOMPLEKSIYASI VA Aniqlanmagan INTERSEX buzilishlari

Oddiy 46, XX yoki 46, XY dan tashqari ko'plab xromosomalar konfiguratsiyasi jinsiy rivojlanish buzilishlariga olib kelishi mumkin. Bunga 45, XO (faqat bitta X xromosoma) va 47, XXY, 47, XXX kiradi - har ikkala holatda ham X yoki Y qo'shimcha jinsiy xromosoma mavjud. Ushbu buzilishlar ichki holatlar o'rtasida nomuvofiqlik paydo bo'lishiga olib kelmaydi. va tashqi jinsiy a'zolar. Shu bilan birga, jinsiy gormonlar darajasi, umumiy jinsiy rivojlanish va jinsiy xromosomalarning o'zgargan soni bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkin.

Intereks bilan bog'liq alomatlar asosiy sababga bog'liq bo'ladi. Ular quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Tug'ilganda noaniq jinsiy a'zolar
• Mikropenis
• Klitoromegali (kattalashgan klitoris)
• Qisman labial birikma
• Ko'rinib turibdiki, o'g'il bolalarda moyaklar (tuxumdon bo'lib chiqishi mumkin)
• Qizlarda labial yoki inguinal (qorin) massalari (moyaklar bo'lib chiqishi mumkin)
• Gipospadiyalar (jinsiy olatni ochilishi uchidan boshqa joyda; ayollarda uretra [siydik kanali] qinga ochiladi).
• Aks holda tug'ilish paytida g'ayritabiiy ko'rinadigan jinsiy a'zolar
• Elektrolitlar anormalliklari
• Balog'at balog'atining kechikishi yoki yo'qligi
• Balog'at yoshidagi kutilmagan o'zgarishlar

Quyidagi testlar va imtihonlar o'tkazilishi mumkin:

• Xromosoma tahlili
• Gormonlar darajasi (masalan, testosteron darajasi)
• Gormonlarni stimulyatsiya qilish testlari
• Elektrolit sinovlari
• Maxsus molekulyar sinov
• Endoskopik tekshiruv (qin yoki bachadon bo'yni yo'qligi yoki mavjudligini tekshirish uchun)
• Ichki jinsiy a'zolar mavjudligini baholash uchun ultratovush yoki MRI (masalan, bachadon)

Ideal holda, interseksda tajribaga ega bo'lgan sog'liqni saqlash sohasidagi mutaxassislar jamoasi bolani interseks bilan tushunish va davolash va oilani qo'llab-quvvatlash uchun birgalikda harakat qilishlari kerak.

Ota-onalar so'nggi yillarda qarama-qarshiliklarni va interseksni davolashdagi o'zgarishlarni tushunishlari kerak.Ilgari, odatda, jinsni iloji boricha tezroq belgilash yaxshiroq bo'lgan degan fikr hukmron edi. Bu ko'pincha xromosoma jinsiga emas, balki tashqi jinsiy a'zolarga asoslangan edi. Ota-onalarga ongida bolaning jinsiga nisbatan noaniqliklar bo'lmasligi aytilgan. Tezda operatsiya qilish ko'pincha tavsiya etilgan. Boshqa jinsdagi tuxumdon yoki moyak to'qimalari olib tashlanadi. Umuman olganda, ayol jinsiy a'zolarini rekonstruksiya qilish erkaklar jinsiy a'zolariga qaraganda osonroq deb hisoblangan, shuning uchun agar "to'g'ri" tanlov aniq bo'lmasa, bolaga ko'pincha qiz bo'lish tayinlangan.

Yaqinda ko'plab mutaxassislarning fikri o'zgarib ketdi. Ayollarning jinsiy faoliyatining murakkabliklariga bo'lgan katta ehtirom, ularni qayta qurish "osonroq" bo'lsa ham, suboptimal ayol jinsiy a'zolari suboptimal erkak jinsiy a'zolaridan yaxshiroq bo'lmasligi mumkin degan xulosaga keldi. Bundan tashqari, boshqa jinsiy omillar jinsiy qoniqish uchun tashqi jinsiy organlardan ko'ra muhimroq bo'lishi mumkin. Xromosoma, asab, gormonal, psixologik va xulq-atvor omillari hammasi gender identifikatsiyasiga ta'sir qilishi mumkin.

Hozirda ko'plab mutaxassislar aniq jarrohlik amaliyotini sog'lom bo'lguncha kechiktirishga va ideal tarzda bolani gender qaroriga jalb qilishga chaqirishmoqda.

Shubhasiz, interseks murakkab masala bo'lib, uni davolash qisqa va uzoq muddatli oqibatlarga olib keladi. Eng yaxshi javob ko'plab omillarga, shu jumladan interseksning o'ziga xos sabablariga bog'liq bo'ladi. Qaror qabul qilishga shoshilmasdan oldin muammolarni tushunishga vaqt ajratganingiz ma'qul. Interekslarni qo'llab-quvvatlash guruhi oilalarni so'nggi tadqiqotlar bilan tanishtirishga yordam berishi mumkin va shu kabi muammolarga duch kelgan boshqa oilalar, bolalar va kattalar jamoasini ta'minlashi mumkin.

Yordam guruhlari interseks bilan shug'ullanadigan oilalar uchun juda muhimdir.

Turli xil qo'llab-quvvatlash guruhlari ushbu o'ta nozik mavzuga oid fikrlarida farq qilishi mumkin. Mavzu bo'yicha sizning fikrlaringiz va his-tuyg'ularingizni qo'llab-quvvatlaydigan birini qidiring.

Quyidagi tashkilotlar qo'shimcha ma'lumot beradi:

• X va Y xromosomalari o'zgarishlari assotsiatsiyasi - genetic.org
• CARES Foundation - www.caresfoundation.org/
• Shimoliy Amerikaning Intersex Jamiyati - isna.org
• Qo'shma Shtatlarning Tyorner sindromi jamiyati - www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY - XXYY loyihasi - genetic.org/variations/about-xxyy/

Iltimos, individual shartlar to'g'risidagi ma'lumotlarni ko'ring. Prognoz interseksning o'ziga xos sababiga bog'liq. Tushunish, qo'llab-quvvatlash va tegishli davolanish bilan umumiy nuqtai nazar juda yaxshi.

Agar bolangizda noodatiy jinsiy a'zolar yoki jinsiy rivojlanish borligini sezsangiz, bu haqda tibbiy yordam ko'rsatuvchi bilan maslahatlashing.

Jinsiy rivojlanishning buzilishi; DSDlar; Psevdohermafroditizm; Germafroditizm; Germafrodit

Diamond DA, Yu RN. Jinsiy rivojlanishning buzilishi: etiologiya, baholash va tibbiy boshqaruv. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Kempbell-Uolsh urologiyasi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 150-bob.

Donohoue PA. Jinsiy rivojlanishning buzilishi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 606-bob.

Wherrett DK. Jinsiy rivojlanish buzilishida gumon qilingan chaqaloqqa yondashish. Pediatr klinikasi Shimoliy Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.