Orqa miya mushak atrofiyasi uchun qanday davolash usullari mavjud?

Tarkib

• Ko'p tarmoqli yordam
• Maqsadli terapiya
• Spinraza
• Zolgensma
• Eksperimental davolash usullari
• Qo'llab-quvvatlovchi terapiya
• Nafas olish salomatligi
• Oziqlanish va ovqat hazm qilish salomatligi
• Suyak va bo'g'imlarning sog'lig'i
• Hissiy qo'llab-quvvatlash
• Xamirturush

Orqa miya mushak atrofiyasi (SMA) - bu nodir genetik holat bo'lib, mushaklar kuchsizlanib, ozib ketadi. SMA ning aksariyat turlari chaqaloqlarda yoki yosh bolalarda aniqlanadi.

SMA bo'g'imlarning deformatsiyasini, ovqatlanishdagi qiyinchiliklarni va hayot uchun xavfli bo'lgan nafas olish muammolarini keltirib chiqarishi mumkin. SMA bilan kasallangan bolalar va kattalar o'tirish, turish, yurish yoki boshqa tadbirlarni yordamisiz bajarishda qiynalishi mumkin.

Hozirda SMA uchun ma'lum davo yo'q. Shu bilan birga, yangi maqsadli davolash usullari SMA bilan kasallangan bolalar va kattalar uchun dunyoqarashni yaxshilashga yordam beradi. Semptomlar va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni boshqarishda yordam beradigan terapiya ham mavjud.

Biroz vaqt ajratib SMA davolash usullari haqida ko'proq bilib oling.

Ko'p tarmoqli yordam

SMA sizning farzandingizning tanasiga turli xil ta'sir ko'rsatishi mumkin. Ularning turli xil yordam ehtiyojlarini boshqarish uchun sog'liqni saqlash sohasi mutaxassislaridan iborat ko'p tarmoqli guruhni birlashtirish zarur.

Muntazam tekshiruvlar farzandingizning sog'liqni saqlash guruhiga ularning ahvolini kuzatib borish va davolash rejasi qay darajada ishlayotganligini baholashga imkon beradi.

Agar bolangizda yangi yoki yomonlashgan alomatlar paydo bo'lsa, ular bolangizni davolash rejasini o'zgartirishni tavsiya qilishi mumkin. Shuningdek, ular yangi davolash usullari mavjud bo'lganda o'zgartirishlarni tavsiya qilishi mumkin.

Maqsadli terapiya

SMA ning asosiy sabablarini davolash uchun Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) yaqinda ikkita maqsadli davolashni tasdiqladi:

• nusinersen (Spinraza), bu bolalar va kattalardagi SMAni davolash uchun tasdiqlangan
• onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma), bu 2 yoshgacha bo'lgan bolalarda SMAni davolash uchun tasdiqlangan

Ushbu muolajalar nisbatan yangi, shuning uchun mutaxassislar ushbu muolajalardan foydalanishning uzoq muddatli ta'siri qanday bo'lishi mumkinligini hali bilishmaydi. Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ular SMA rivojlanishini sezilarli darajada cheklashi yoki sekinlashtirishi mumkin.

Spinraza

Spinraza - bu muhim vosita ishlab chiqarishni kuchaytirishga mo'ljallangan dori turidir, bu sensori vosita neyroni (SMN) oqsili deb nomlanadi. SMA bilan kasallangan odamlar o'zlari bu oqsilni etarli darajada ishlab chiqarmaydilar.

Kichkintoylar va davolanishni qabul qiladigan bolalarning harakatlanish bosqichlari yaxshilanishi mumkin, masalan, sudralib yurish, o'tirish, siljish, turish yoki yurish kabi klinik tadqiqotlar asosida tasdiqlangan davolash.

Agar farzandingizning shifokori Spinrazani buyurgan bo'lsa, ular dorilarni bolangizning orqa miya atrofidagi suyuqlikka yuboradi. Ular davolanishning dastlabki ikki oyi davomida to'rtta dozada dori berishni boshlashadi. Shundan so'ng ular har 4 oyda bitta dozani yuboradilar.

Dori-darmonlarning potentsial yon ta'siriga quyidagilar kiradi:

• nafas olish yo'llari infektsiyasining kuchayishi
• qon ketishining asoratlari xavfi ortdi
• buyrak shikastlanishi
• ich qotishi
• qusish
• bosh og'rig'i
• orqa og'riq
• isitma

Yon ta'siri bo'lishi mumkin bo'lsa-da, bolangizning tibbiy yordam ko'rsatuvchisi faqat foydasi yon ta'siridan yuqori ekanligiga ishongan taqdirda dori-darmonlarni tavsiya etishini unutmang.

Zolgensma

Zolgensma gen terapiyasining bir turi bo'lib, unda funktsional funktsiyani amalga oshirish uchun o'zgartirilgan virus ishlatiladi SMN1 asab hujayralariga gen. SMA bilan og'rigan odamlarda ushbu funktsional gen mavjud emas.

Faqat 2 yoshgacha bo'lgan SMA bo'lgan chaqaloqlarni o'z ichiga olgan klinik tekshiruvlar asosida tasdiqlangan dori. Sinovlar ishtirokchilari davolanmagan bemorlar uchun kutilgan narsalarga nisbatan boshni boshqarish va qo'llab-quvvatlamasdan o'tirish qobiliyati kabi rivojlanish bosqichlarida sezilarli yaxshilanishlarni ko'rsatdilar.

Zolgensma - bu bir martalik davolash, bu tomir ichiga yuborish (IV) orqali yuboriladi.

Potentsial yon ta'siriga quyidagilar kiradi:

• qusish
• jigar fermentlarining ko'payishi
• jiddiy jigar shikastlanishi
• yurak mushaklari shikastlanishining kuchaygan belgilari

Agar sizning farzandingizning shifokori Zolgensmani buyurgan bo'lsa, ular davolanishdan oldin, davolanishdan oldin va keyin bolangizning jigar sog'lig'ini nazorat qilish uchun testlarni buyurishlari kerak. Shuningdek, ular davolanishning afzalliklari va xatarlari haqida ko'proq ma'lumot berishlari mumkin.

Eksperimental davolash usullari

Olimlar SMA uchun boshqa bir qator potentsial davolash usullarini o'rganmoqdalar, jumladan:

• risdiplam
• branaplam
• reldesemtiv
• SRK-015

FDA ushbu eksperimental davolash usullarini hali tasdiqlamagan. Biroq, tashkilot kelajakda ushbu muolajalardan birini yoki bir nechtasini ma'qullashi mumkin.

Agar siz eksperimental variantlar haqida ko'proq bilmoqchi bo'lsangiz, bolangizning shifokori bilan klinik tadqiqotlar haqida suhbatlashing. Sizning sog'liqni saqlash guruhingiz sizning farzandingiz klinik tekshiruvda ishtirok etishi yoki mumkin bo'lgan foydalari va xatarlari haqida ko'proq ma'lumot berishi mumkin.

Qo'llab-quvvatlovchi terapiya

SMAni davolash uchun maqsadli terapiyadan tashqari, bolangizning shifokori simptomlarni yoki yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni boshqarishda yordam beradigan boshqa davolash usullarini tavsiya qilishi mumkin.

Nafas olish salomatligi

SMA bilan kasallangan bolalarda nafas olish mushaklarining zaifligi kuzatiladi, bu esa nafas olishni qiyinlashtiradi. Ko'pchilik shuningdek, qovurg'a deformatsiyasini rivojlantiradi, bu esa nafas olish qiyinlishuvini kuchaytiradi.

Agar bolangiz chuqur nafas olayotganda yoki yo'talayotgan bo'lsa, bu ularga pnevmoniya xavfini oshiradi. Bu o'pka infektsiyasining hayotga tahdid solishi mumkin.

Farzandingizning nafas yo'llarini tozalash va uning nafas olishini ta'minlash uchun sog'liqni saqlash jamoasi quyidagilarni buyurishi mumkin:

• Qo'lda ko'krak fizioterapiyasi. Tibbiy yordam ko'rsatuvchi bolangizning ko'kragiga tegib, nafas yo'llarida shilimshiqni bo'shatish va tozalash uchun boshqa usullardan foydalanadi.
• Oronazal so'rg'ich. Farzandingizning burni yoki og'ziga maxsus naycha yoki shprits kiritilib, ularning nafas yo'llaridan shilimshiqni olib tashlash uchun foydalaniladi.
• Mexanik etishmovchilik / ekssuflyatsiya. Farzandingiz balg'amni nafas yo'llaridan tozalash uchun yo'talni simulyatsiya qiladigan maxsus mashinaga ulangan.
• Mexanik shamollatish. Farzandingizni nafas olishiga yordam beradigan maxsus apparatga ulash uchun nafas olish maskasi yoki traxeostomiya naychasidan foydalaniladi.

Yuqumli kasalliklar, shu jumladan gripp va pnevmoniya xavfini kamaytirish uchun bolangiz tavsiya etilgan emlash jadvaliga rioya qilish ham muhimdir.

Oziqlanish va ovqat hazm qilish salomatligi

SMA bolalarni emishini va yutishini qiyinlashtirishi mumkin, bu ularning ovqatlanish qobiliyatini cheklashi mumkin. Bu yomon o'sishga olib kelishi mumkin.

SMA bilan og'rigan bolalar va kattalarda ovqat hazm qilishning asoratlari, masalan, surunkali ich qotishi, gastroezofagial reflyuksiya yoki oshqozon bo'shatilishi kechikishi mumkin.

Farzandingizning ovqatlanish va ovqat hazm qilish salomatligini qo'llab-quvvatlash uchun uning sog'liqni saqlash jamoasi quyidagilarni tavsiya qilishi mumkin:

• ularning ovqatlanishidagi o'zgarishlar
• vitamin yoki mineral qo'shimchalar
• ichakni oziqlantirish, unda suyuqlik va oziq-ovqatlarni oshqozonlariga etkazib berish uchun oziqlantiruvchi naycha ishlatiladi
• ich qotishi, gastroezofagial reflyuksiya yoki boshqa ovqat hazm qilish muammolarini davolash uchun dorilar

SMA bilan kasallangan chaqaloqlar va yosh bolalar vazn etishmasligi xavfi ostida. Boshqa tomondan, SMA bilan og'rigan katta yoshdagi bolalar va kattalar jismoniy mashqlar darajasi pastligi sababli ortiqcha vazn yoki semirish xavfi mavjud.

Agar bolangiz ortiqcha vaznga ega bo'lsa, uning sog'liqni saqlash guruhi ovqatlanish yoki jismoniy faollik odatlariga o'zgartirish kiritishni tavsiya qilishi mumkin.

Suyak va bo'g'imlarning sog'lig'i

SMA bilan kasallangan bolalar va kattalarda mushaklar kuchsizdir. Bu ularning harakatini cheklab qo'yishi va qo'shma asoratlar xavfini tug'dirishi mumkin, masalan:

• kontrakturalar deb ataladigan qo'shma deformatsiyaning bir turi
• skolyoz deb nomlanuvchi o'murtqa g'ayritabiiy egrilik
• qovurg'a qafasining buzilishi
• kestirib, dislokatsiya
• suyak sinishi

Ularning mushaklari va bo'g'imlarini qo'llab-quvvatlash va cho'zish uchun bolangizning sog'liqni saqlash jamoasi quyidagilarni buyurishi mumkin:

• fizioterapiya mashqlari
• splints, braces yoki boshqa ortezlar
• boshqa postural qo'llab-quvvatlovchi qurilmalar

Agar bolangizda bo'g'imlarning og'ir deformatsiyalari yoki singanliklari bo'lsa, ular jarrohlik amaliyotiga muhtoj bo'lishi mumkin.

Farzandingiz o'sib ulg'ayganida, ularga aylanib o'tishlari uchun nogironlar aravachasi yoki boshqa yordamchi vosita kerak bo'lishi mumkin.

Hissiy qo'llab-quvvatlash

Jiddiy sog'liq bilan yashash bolalar, shuningdek, ularning ota-onalari va boshqa tarbiyachilari uchun stress bo'lishi mumkin.

Agar siz yoki bolangiz tashvish, ruhiy tushkunlik yoki boshqa ruhiy muammolarni boshdan kechirayotgan bo'lsa, bu haqda doktoringizga xabar bering.

Ular sizni maslahat yoki boshqa davolanish uchun ruhiy kasalliklar bo'yicha mutaxassisga yuborishlari mumkin. Shuningdek, ular sizni SMA bilan yashaydigan odamlarni qo'llab-quvvatlash guruhi bilan bog'lanishingizni rag'batlantirishi mumkin.

Xamirturush

Hozirgi kunda SMAni davolash imkoniyati mavjud emasligiga qaramay, kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish, simptomlarni yo'qotish va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni davolashga yordam beradigan muolajalar mavjud.

Farzandingiz tomonidan tavsiya etilgan davolash rejasi ularning o'ziga xos belgilari va qo'llab-quvvatlash ehtiyojlariga bog'liq bo'ladi. Mavjud davolanish usullari haqida ko'proq bilish uchun ularning sog'liqni saqlash jamoasi bilan suhbatlashing.

Erta davolanish SMA bilan kasallangan odamlarda mumkin bo'lgan eng yaxshi natijalarni rag'batlantirish uchun muhimdir.