Waldenstrom Macroglobulinemiya rivojlanishining rivojlanishi va istiqbollari

Tarkib

• Progressiya
• Davolash usullari
• Kimyoterapiya
• Maqsadli terapiya
• Immunoterapiya
• Plazmaferez
• Outlook
• Qaytish

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) - bu kamdan-kam uchraydigan qon saratoni, suyak iligida limfoplazmatik hujayralar deb ataladigan juda ko'p g'ayritabiiy oq qon hujayralarini keltirib chiqaradi.

Waldenstrom kasalligi sifatida ham tanilgan WM limfoplazmatik lenfoma yoki sekin o'sadigan Xodgkinning limfoma turiga kirmaydi.

Amerika Saraton Jamiyatiga ko'ra, har yili Qo'shma Shtatlarda 1000 dan 1500 gacha odamlarda WM tashxisi qo'yiladi. O'rtacha, odamlar odatda 70 yoshida WM tashxisini olishadi.

Hozirgi kunda WM ni davolash mumkin emas, ammo uning belgilarini davolashga yordam beradigan davolanish usullari mavjud.

Agar sizga WM tashxisi qo'yilgan bo'lsa, keyingi bosqichlarga o'tishda yashash darajasi va dunyoqarashi haqida nimani bilib olishingiz kerak.

Progressiya

WM limfotsitlarda yoki B hujayralarida boshlanadi. Ushbu saraton hujayralariga limfoplazmatsitoidlar deyiladi. Ular bir nechta miyelom va Xodgkin bo'lmagan limfomadagi saraton hujayralariga o'xshaydi.

WMda bu hujayralar ko'p miqdorda immunoglobulin M (IgM) hosil qiladi, bu kasallikka qarshi kurashishda ishlatiladigan antikor.

IgM haddan tashqari ko'payishi qonni qalinlashtirishi va gipervizosozlik deb ataladigan holatni keltirib chiqarishi mumkin, bu organlar va to'qimalarning normal ishlashiga ta'sir qilishi mumkin.

Ushbu gipervisosozlik WM ning umumiy simptomlariga olib kelishi mumkin, shu jumladan:

• ko'rish muammolari
• tartibsizlik
• bosh aylanishi
• bosh og'rig'i
• muvofiqlashtirishni yo'qotish
• charchoq
• nafas qisilishi
• haddan tashqari qon ketish

WM-dan ta'sirlangan hujayralar asosan suyak iligida o'sadi, bu tanadagi boshqa sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarishni qiyinlashtiradi. Sizning qizil qon hujayralaringiz soni kamayishi mumkin, bu anemiya deb nomlanadi. Anemiya charchoq va zaiflikni keltirib chiqarishi mumkin.

Saraton hujayralari, shuningdek, oq qon hujayralarining etishmasligini keltirib chiqarishi mumkin, bu sizni infektsiyalarga nisbatan ko'proq moyil qiladi. Trombotsitlaringiz tushib qolsa, sizda qon ketish va ko'karishlar bo'lishi mumkin.

Saraton kasalligining boshqa turlaridan farqli o'laroq, WMda standart sahna tizimi mavjud emas. Kasallikning darajasi davolashni tayinlashda yoki bemorning dunyoqarashini baholashda omil hisoblanadi.

Ba'zi hollarda, ayniqsa birinchi tashxis qo'yilganida, WM hech qanday alomatlarga olib kelmaydi. Boshqa hollarda, WM kasalligi bilan og'rigan insonlar quyidagi alomatlarga duch kelishlari mumkin:

• vazn yo'qotish
• shishgan limfa tugunlari
• tungi terlar
• isitma

IgM darajasining ortishi gipervizosozlik sindromi kabi jiddiy simptomlarni keltirib chiqarishi mumkin, bu esa:

• miya qon aylanishining yomonligi
• yurak va buyrak muammolari
• sovuqqa nisbatan sezgirlik
• yomon hazm qilish

Davolash usullari

WM hozirgi davolanmasa ham, uning alomatlarini boshqarishga yordam beradigan turli xil davolanish usullari mavjud. Agar sizda biron bir alomat bo'lmasa, davolanishga ehtiyoj qolmasligi mumkin.

Siz uchun eng yaxshi davolanishni tavsiya qilish uchun shifokor sizning alomatlaringizning og'irligini baholaydi. WM bilan davolash usullari quyida keltirilgan.

Kimyoterapiya

Har xil kimyoterapiya dorilari WM ni davolashi mumkin. Ba'zilar tanaga AOK qilinadi, boshqalari og'iz orqali olinadi. Kimyoterapiya juda ko'p IgM ishlab chiqaradigan saraton hujayralarini yo'q qilishga yordam beradi.

Maqsadli terapiya

Saraton hujayralaridagi o'zgarishlarni bartaraf etishga qaratilgan yangi dorilar maqsadli davolash deb ataladi. Ushbu dorilar kimyoterapiya ishlamasa foydalanish mumkin.

Maqsadli terapiya ko'pincha kamroq jiddiy yon ta'sirga ega. WM uchun maqsadli terapiya quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• proteazoma inhibitörleri
• mTOR inhibitörleri
• Bruton tirozin kinaz inhibitörleri

Immunoterapiya

Immunoterapiya sizning immun tizimingizni WM hujayralarining o'sishini sekinlashtirishi yoki umuman yo'q qilishi uchun kuchaytiradi.

Immunoterapiya quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• monoklonal antikorlar (tabiiy antikorlarning sintetik versiyalari)
• immunomodulyatsion dorilar
• sitokinlar

Plazmaferez

Agar sizda WM natijasida gipervisorozlik sindromi bo'lsa, sizga darhol plazmaferez kerak bo'lishi mumkin.

Ushbu davolanish sizning IgM darajasini pasaytirish uchun tanadan g'ayritabiiy oqsillar bilan plazmani olib tashlash uchun mashinadan foydalanishni o'z ichiga oladi.

Sizning sharoitingizga qarab, boshqa muolajalar ham ko'rsatilishi mumkin. Shifokor siz uchun eng yaxshi variant haqida maslahat beradi.

Outlook

So'nggi o'n yilliklarda WM bilan kasallangan odamlarning dunyoqarashi yaxshilandi.

Amerika Saraton Jamiyatiga ko'ra, 2001 yildan 2010 yilgacha to'plangan eng so'nggi ma'lumotlarga ko'ra, davolanishni boshlaganidan so'ng medianing saqlanib qolishi 8 yilni tashkil etadi.

Waldenstromning Makroglobulinemiya xalqaro jamg'armasi, yaxshilangan davolanishlar 14 yoshdan 16 yoshgacha bo'lgan davolanish davrida o'rtacha omon qolish ko'rsatkichlarini yaratishini aniqladi.

Medianning omon qolishi, bu kasallikka chalingan odamlarning 50 foizi vafot etgan, qolganlari esa hali tirik bo'lgan vaqt qancha davom etishini aniqlaydi.

Sizning dunyoqarashingiz kasallikning rivojlanish sur'atlariga bog'liq bo'ladi. Shifokorlar Waldenstrom Makroglobulinemiya (ISSWM) bo'yicha xalqaro prognostik skoring tizimidan quyidagi xavf omillariga asoslanib, sizning nuqtai nazaringizni taxmin qilishda yordam berishlari mumkin.

• yoshi
• qonda gemoglobin darajasi
• trombotsitlar soni
• beta-2 mikroglobulin darajasi
• monoklonal IgM darajasi

Ushbu omillar WM bilan kasallangan odamlarni uchta xavf guruhiga bo'lish uchun baholanadi: past, o'rta va yuqori. Bu shifokorlarga davolanishni tanlashga va individual qarashlarni baholashga yordam beradi.

Amerika Saraton Jamiyatiga ko'ra, 5 yillik omon qolish darajasi quyidagicha:

• 87 foizi past xavfli guruh uchun
• O'rta foiz xavf guruhiga nisbatan 68 foiz
• 36 foiz yuqori xavfli guruh uchun

Omon qolish darajasi ma'lum bir kasallikka chalingan ko'plab odamlarning ma'lumotlarini hisobga olgan holda, ular individual natijalarni oldindan aytib bermaydi.

Shuni yodda tutingki, ushbu tirik qolish darajasi kamida 5 yil oldin davolangan odamlarning natijalariga asoslanadi. Davolash sohasidagi yangi yutuqlar WM bilan kasallangan odamlarning dunyoqarashini yaxshilagan bo'lishi mumkin, chunki bu ma'lumotlar to'plangan.

Umumiy sog'lig'ingiz, saraton kasalligingiz davolanishga qanday javob berishi mumkinligi va boshqa omillarga qarab shaxsiy nuqtai nazaringizni baholash uchun doktoringiz bilan gaplashing.

Qaytish

Hozirgi kunda WM bilan davolanishning imkoni yo'q, ammo davolanish simptomlaringizni boshqarishga va dunyoqarashingizni yaxshilashga yordam beradi. Sizga kasallik tashxisi qo'yilgandan keyin ham bir necha yil davomida davolanish kerak bo'lmasligi mumkin.

Saratoningizning rivojlanishini kuzatib borish va siz uchun eng yaxshi harakat yo'nalishini aniqlash uchun doktoringiz bilan ishlang.