Porfiriya: bu nima, simptomlar va davolash qanday amalga oshiriladi

Tarkib

• Porfiriya belgilari
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Porfiriya genetik va kam uchraydigan kasalliklar guruhiga to'g'ri keladi, ular gemfir va demak, gemoglobin hosil bo'lishi uchun muhim bo'lgan qonda kislorod tashish uchun javob beradigan oqsil bo'lgan porfirin ishlab chiqaradigan moddalarning to'planishi bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik asosan asab tizimiga, teriga va boshqa organlarga ta'sir qiladi.

Porfiriya odatda meros qilib olinadi yoki ota-onadan meros bo'lib o'tadi, ammo ba'zi hollarda odam mutatsiyaga ega bo'lishi mumkin, ammo kasallik rivojlanmaydi, u yashirin porfiriya deb ataladi. Shunday qilib, atrof-muhitning ba'zi omillari quyosh nurlari, jigar muammolari, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish, chekish, hissiy stress va tanadagi ortiqcha temiratki kabi belgilar paydo bo'lishini rag'batlantirishi mumkin.

Porfiriyani davolash imkoniyati mavjud emasligiga qaramay, davolash simptomlarni yengillashtirish va alevlenmalarni oldini olishga yordam beradi va shifokorning tavsiyasi muhimdir.

Porfiriya belgilari

Porfiriyani klinik ko'rinishga ko'ra o'tkir va surunkali deb tasniflash mumkin. O'tkir porfiriyaga kasallikning asab tizimida alomatlarni keltirib chiqaradigan va tez paydo bo'ladigan, 1-2 haftagacha davom etishi va bora-bora yaxshilanishi mumkin bo'lgan shakllari kiradi. Surunkali porfiriyada simptomlar endi teriga bog'liq emas va bolalik yoki o'spirinlik davrida boshlanib, bir necha yil davom etishi mumkin.

Asosiy alomatlar:

• O'tkir porfiriya

  • Qorin bo'shlig'ida kuchli og'riq va shish;
  • Ko'krak, oyoq yoki orqada og'riq;
  • Kabızlık yoki diareya;
  • Qusish;
  • Uyqusizlik, tashvish va qo'zg'alish;
  • Yurak urishi va yuqori qon bosimi;
  • Ruhiy o'zgarishlar, masalan, chalkashlik, gallyutsinatsiyalar, orientatsiya yoki paranoya;
  • Nafas olish muammolari;
  • Mushaklardagi og'riq, karıncalanma, uyqusizlik, zaiflik yoki falaj;
  • Qizil yoki jigarrang siydik.

• Surunkali yoki teri porfiriyasi:

  • Quyosh va sun'iy nurga sezgirlik, ba'zida terida og'riq va kuyish paydo bo'ladi;
  • Terining qizarishi, shishishi, og'rig'i va qichishi;
  • Teri ustida bir necha hafta davolanadigan pufakchalar;
  • Mo'rt teri;
  • Qizil yoki jigarrang siydik.

Porfiriya diagnostikasi klinik tekshiruvlar orqali amalga oshiriladi, bunda shifokor odam tomonidan taqdim etilgan va tavsiflangan alomatlarni kuzatadi va qon, najas va siydik sinovlari kabi laboratoriya tekshiruvlarini o'tkazadi. Bundan tashqari, bu genetik kasallik bo'lgani uchun, porfiriya uchun javobgar bo'lgan mutatsiyani aniqlash uchun genetik test tavsiya qilinishi mumkin.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Davolash odamning porfiriya turiga qarab o'zgaradi. Masalan, o'tkir porfiriya holatida kasalxonada davolash simptomlarni yumshatish uchun dori-darmonlarni qo'llagan holda amalga oshiriladi, shuningdek, porfirin ishlab chiqarishni cheklash uchun dehidratsiya va geminning in'ektsiyasini oldini olish uchun zardobni to'g'ridan-to'g'ri bemorning tomiriga yuboradi.

Teri porfiriyasi holatida, quyosh nurlaridan saqlanish va ortiqcha porfirinni emirishga yordam beradigan gidroksixloroxin kabi bezgakni davolash uchun beta-karotin, D vitamini qo'shimchalari va dorilarni qo'llash tavsiya etiladi. Bundan tashqari, bu holda aylanma temir miqdorini va demak, porfirin miqdorini kamaytirish uchun qon chiqarish mumkin.