O'pka arteriyasidan anomal chap koronar arteriya

O'pka arteriyasidan (ALCAPA) anomal chap koronar arteriya yurak nuqsonidir. Qonni yurak mushagiga olib boruvchi chap koronar arteriya (LKA) aorta o'rniga o'pka arteriyasidan boshlanadi.

ALCAPA tug'ilish paytida mavjud (tug'ma).

ALCAPA - bu bolaning yuragi homiladorlikning boshida rivojlanganda yuzaga keladigan muammo. Rivojlanayotgan yurak mushagi tomirlari to'g'ri birikmaydi.

Oddiy yurakda LCA aortadan kelib chiqadi. U yurakning chap qismidagi yurak mushagini, shuningdek mitral qopqoqni (chap tomonda yurakning yuqori va pastki xonalari orasidagi yurak qopqog'ini) kislorodga boy qon bilan ta'minlaydi. Aorta kislorodga boy qonni yurakdan butun tanaga olib boradigan asosiy qon tomiridir.

ALCAPA bo'lgan bolalarda LCA o'pka arteriyasidan kelib chiqadi. O'pka arteriyasi - bu kislorodga muhtoj bo'lgan qonni yurakdan o'pkaga kislorod olish uchun olib boradigan asosiy qon tomiridir.

Ushbu nuqson paydo bo'lganda, kislorod etishmayotgan qon yurakning chap tomonidagi yurak mushagiga etkaziladi. Shuning uchun yurak mushagi etarli miqdorda kislorod olmaydi. To'qimalar kislorod etishmasligi tufayli o'lishni boshlaydi. Bu bolada yurak xurujini keltirib chiqarishi mumkin.

"Koronar o'g'irlash" deb nomlanuvchi kasallik ALCAPA bilan kasallangan chaqaloqlarda yurakka ko'proq zarar etkazadi. O'pka arteriyasidagi past qon bosimi g'ayritabiiy bog'langan LKA qonini yurak mushagiga emas, balki o'pka arteriyasiga qaytarib yuborishiga olib keladi. Buning natijasida yurak mushagida qon va kislorod kam bo'ladi. Ushbu muammo chaqaloqdagi yurak xurujiga ham olib kelishi mumkin. ALCAPA bo'lgan bolalarda koronar o'g'irlik vaqt o'tishi bilan rivojlanadi, agar bu holat erta davolanmasa.

Kichkintoyda ALCAPA belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Ovqatlanish paytida yig'lash yoki terlash
• Jahldorlik
• Ochiq teri
• Kambag'al ovqatlanish
• Tez nafas olish
• Boladagi og'riq yoki qayg'u alomatlari (ko'pincha kolik deb adashadi)

Semptomlar chaqaloq hayotining dastlabki 2 oyida paydo bo'lishi mumkin.

Odatda, ALCAPA chaqaloqlik davrida tashxislanadi. Kamdan kam hollarda, kimdir bola yoki kattalar bo'lmaguncha, bu nuqson aniqlanmaydi.

Imtihon paytida tibbiyot xodimi ALCAPA belgilarini topishi mumkin, jumladan:

• Anormal yurak ritmi
• Kattalashgan yurak
• Yurak shovqini (kamdan-kam)
• Tez puls

Buyurtma berilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Ekokardiyogram, bu yurakning tuzilishini va yurak ichidagi qon oqimini ko'rib chiqadigan ultratovush
• Yurakning elektr faoliyatini o'lchaydigan elektrokardiogramma (EKG)
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Yurakning batafsil tasvirini beruvchi MRI
• Yurak kateterizatsiyasi, qon ketishini ko'rish, qon bosimi va kislorod miqdorini aniq o'lchash uchun yurakka ingichka naycha (kateter) qo'yiladigan protsedura.

ALCAPA-ni tuzatish uchun jarrohlik amaliyoti zarur. Ko'p hollarda faqat bitta operatsiya zarur. Biroq, operatsiya chaqaloqning ahvoliga va u bilan bog'liq bo'lgan qon tomirlarining hajmiga bog'liq bo'ladi.

Agar mitral qopqoqni qo'llab-quvvatlovchi yurak mushagi kislorod kamayganligi sababli jiddiy shikastlansa, chaqaloq klapanni tiklash yoki almashtirish operatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin. Mitral qopqoq yurakning chap tomonidagi kameralar orasidagi qon oqimini boshqaradi.

Kichkintoyning yuragi kislorod etishmovchiligi tufayli jiddiy zarar ko'rgan taqdirda yurak transplantatsiyasini o'tkazish mumkin.

Amaldagi dorilarga quyidagilar kiradi:

• Suvga qarshi dorilar (diuretiklar)
• Yurak mushaklarini qiyinlashtiradigan dorilar (inotrop moddalar)
• Yurakdagi ish yukini kamaytiradigan dorilar (beta-blokerlar, ACE inhibitörleri)

Davolashsiz ko'plab chaqaloqlar birinchi yilida omon qolmaydi. Davolashsiz omon qolgan bolalarda jiddiy yurak muammolari bo'lishi mumkin. Ushbu muammo bilan davolanmagan chaqaloqlar keyingi yillarda to'satdan o'lishlari mumkin.

Jarrohlik kabi erta davolanish bilan ko'pchilik bolalar yaxshi natijalarga erishadilar va normal hayotni kutishlari mumkin. Yurak mutaxassisi (kardiolog) bilan muntazam ravishda kuzatuvlar zarur bo'ladi.

ALCAPA asoratlariga quyidagilar kiradi:

• Yurak huruji
• Yurak etishmovchiligi
• Yurak ritmidagi muammolar
• Yurakka doimiy zarar

Agar chaqalog'ingiz:

• Tez nafas olayapti
• Juda rangpar ko'rinadi
• Qiyin ko'rinadi va tez-tez yig'laydi

O'pka arteriyasidan kelib chiqadigan chap koronar arteriyaning anomal kelib chiqishi; ALCAPA; ALCAPA sindromi; Bland-Uayt-Garland sindromi; Tug'ma yurak nuqsoni - ALCAPA; Tug'ilish nuqsoni - ALCAPA

• Anomal chap koronar arteriya

Birodarlar JA, Frommelt MA, Jakuiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Mutaxassislarning konsensus bo'yicha ko'rsatmalari: koronar arteriyaning anomal aorta kelib chiqishi. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Birodarlar JA, Gaynor JW. Koronar arteriyalarning tug'ma anomaliyalari uchun operatsiya. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, nashrlar. Sabiston va Spenser ko'krak qafasi jarrohligi. 9-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 124-bob.

Jonson JT, Xarris M, Anderson RH, Spayser DE, Jacobs M, Tweddll JS va boshq. Tug'ma koronar anomaliyalar. In: Wernovskiy G, Anderson RH, Kumar K va boshq. Andersonning bolalar kardiologiyasi. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 46-bob.

Kliegman RM, Sent-Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Uilson KM. Boshqa tug'ma yurak va qon tomir nuqsonlari. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 459-bob.