Potter sindromi

Potter sindromi va Potter fenotipi amniotik suyuqlikning etishmasligi va tug'ilmagan bolada buyrak etishmovchiligi bilan bog'liq topilmalar guruhini anglatadi.

Potter sindromida asosiy muammo buyrak etishmovchiligidir. Bolaning qornida o'sishi sababli buyraklar yaxshi rivojlanmaydi. Buyraklar odatda amniotik suyuqlikni (siydik shaklida) ishlab chiqaradi.

Potter fenotipi yangi tug'ilgan chaqaloqda amniotik suyuqlik bo'lmaganida paydo bo'ladigan odatdagi yuz ko'rinishini anglatadi. Amniotik suyuqlikning etishmasligi oligohidramnios deb ataladi. Amniotik suyuqliksiz chaqaloq bachadon devorlaridan o'tirmaydi. Bachadon devorining bosimi g'ayrioddiy yuz ko'rinishiga, shu jumladan keng ajratilgan ko'zlarga olib keladi.

Potter fenotipi g'ayritabiiy oyoq-qo'llarga yoki g'ayritabiiy holatlarda yoki kontrakturalarda ushlab turilgan oyoq-qo'llarga olib kelishi mumkin.

Oligohidramnioz o'pkaning rivojlanishini ham to'xtatadi, shuning uchun tug'ilish paytida o'pka to'g'ri ishlamaydi.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Epikantal burmalar, keng burun ko'prigi, past quloqlari va orqaga chekinishi bilan keng ajratilgan ko'zlar
• Siydik chiqarishning yo'qligi
• Nafas olish qiyin

Homiladorlik ultratovush tekshiruvida amniotik suyuqlik etishmasligi, homila buyragi yo'qligi yoki tug'ilmagan bolada jiddiy anormal buyraklar ko'rsatilishi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqning holatini aniqlashga yordam beradigan quyidagi testlardan foydalanish mumkin:

• Qorin bo'shlig'ining rentgenogrammasi
• O'pka rentgenogrammasi

Tug'ruq paytida reanimatsiya tashxis qo'yilgunga qadar urinish mumkin. Har qanday siydik chiqishiga to'sqinlik qilganda davolash amalga oshiriladi.

Bu juda jiddiy holat. Ko'pincha bu o'likdir. Qisqa muddatli natija o'pka tutilishining og'irligiga bog'liq. Uzoq muddatli natija buyrak tutilishining og'irligiga bog'liq.

Hech qanday profilaktika mavjud emas.

Potter fenotipi

• Amniotik suyuqlik
• Keng burun ko'prigi

Joys E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologiya. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, tahrir. Zitelli va Devisning bolalar fizik diagnostikasi atlasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 14-bob.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Siydik chiqarish yo'llarining tug'ma va rivojlanish anomaliyalari. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Pediatriyaning Nelson asoslari. 8-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 168-bob.

Mitchell AL. Tug'ma anomaliyalar. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff va Martinning neonatal-perinatal tibbiyoti. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 30-bob.