Miyelofibroz

Miyelofibroz - bu suyak iligi buzilishi bo'lib, uning o'rniga ilik tolali chandiq to'qimasi bilan almashtiriladi.

Suyak iligi - bu suyaklaringiz ichidagi yumshoq, yog'li to'qima. Ildiz hujayralari - bu sizning barcha qon hujayralaringizda rivojlanib boradigan suyak iligidagi pishmagan hujayralar. Sizning qoningiz quyidagilardan iborat:

• Qizil qon hujayralari (bu sizning kislorodni to'qimalarga etkazib beradi)
• Oq qon hujayralari (infektsiyaga qarshi kurashadigan)
• Trombotsitlar (bu sizning qon pıhtınıza yordam beradi)

Suyak iligi chandiqlanganda, u etarli miqdordagi qon hujayralarini hosil qila olmaydi. Anemiya, qon ketishi bilan bog'liq muammolar va yuqtirish xavfi yuqori bo'lishi mumkin.

Natijada, jigar va taloq ushbu qon hujayralarining bir qismini yaratishga harakat qiladi. Bu ushbu organlarning shishishiga olib keladi.

Miyelofibrozning sababi ko'pincha noma'lum. Ma'lum xavf omillari mavjud emas. Qachon paydo bo'lsa, u ko'pincha 50 yoshdan oshgan odamlarda asta-sekin rivojlanib boradi. Ayollar va erkaklar teng darajada ta'sirlanishadi. Ashkenazi yahudiylarida bu holatning ko'payishi kuzatilmoqda.

Miyelodisplastik sindrom, leykemiya va limfoma kabi qon va suyak iligi saratonlari ham suyak iligida chandiq paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Bunga ikkinchi darajali miyelofibroz deyiladi.

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Ovqatni tugatguncha qorin bo'shlig'i, og'riq yoki to'yish hissi (taloq kattalashganligi sababli)
• Suyak og'rig'i
• Oson qon ketish, ko'karishlar
• Charchoq
• Infektsiyani yuqtirish ehtimoli ortadi
• Ochiq teri
• Jismoniy mashqlar bilan nafas qisilishi
• Ozish
• Kechki terlar
• Past darajadagi isitma
• Jigar kengaygan
• Quruq yo'tal
• Teri qichiydi

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi jismoniy tekshiruv o'tkazadi va alomatlari haqida so'raydi.

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Turli xil qon hujayralarini tekshirish uchun qon smear bilan to'liq qon tekshiruvi (CBC)
• To'qimalarning shikastlanishini o'lchash (LDH ferment darajasi)
• Genetik sinov
• Vaziyatni aniqlash va suyak iligi saratonini tekshirish uchun suyak iligi biopsiyasi

Suyak iligi yoki ildiz hujayrasi transplantatsiyasi simptomlarni yaxshilashi va kasallikni davolashi mumkin. Ushbu muolaja odatda yosh odamlar uchun ko'rib chiqiladi.

Boshqa davolanish quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qon quyish va anemiyani to'g'irlash uchun dorilar
• Radiatsiya va kimyoviy terapiya
• Maqsadli dorilar
• Shish simptomlarni keltirib chiqarsa yoki anemiyaga yordam beradigan bo'lsa, taloqni olib tashlash (splenektomiya)

Kasallikning kuchayishi bilan suyak iligi asta-sekin ishlashni to'xtatadi. Trombotsitlar sonining pastligi oson qon ketishiga olib keladi. Taloq shishishi anemiya bilan birga kuchayishi mumkin.

Birlamchi miyelofibroz bilan omon qolish taxminan 5 yil. Ammo ba'zi odamlar o'nlab yillar davomida omon qoladi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• O'tkir miyelenik leykemiya rivojlanishi
• Yuqumli kasalliklar
• Qon ketishi
• Qon pıhtıları
• Jigar etishmovchiligi

Agar ushbu buzuqlik alomatlari bo'lsa, provayderingiz bilan uchrashuvga boring. Kasallikning kuchayib borishi bilan nazoratsiz qon ketish, nafas qisilishi yoki sariqlik (sariq teri va ko'z oqlari) uchun darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Idiopatik miyelofibroz; Miyeloid metaplazi; Agnogen miyeloid metaplazi; Birlamchi miyelofibroz; Ikkilamchi miyelofibroz; Suyak iligi - miyelofibroz

Gotlib J. Politsitemiya vera, muhim trombotsitemiya va birlamchi miyelofibroz. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 157-bob.

Long NM, Kavanagh EC. Miyelofibroz. In: Papa TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Mushak-skelet tizimini tasvirlash. 2-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2015 yil: 76-bob.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Boshlang'ich miyelofibroz. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 70-bob.