Nefrogen diabet insipidus

Nefrogen diabet insipidus (NDI) - buyrakdagi mayda naychalar (tubulalar) nuqsoni tufayli odam siydikni ko'p miqdorda o'tkazib yuborishi va ortiqcha suv yo'qotishiga olib keladi.

Odatda buyrak tubulalari qondagi suvning ko'pini filtrlashga va qonga qaytarishga imkon beradi.

NDI buyrak tubulalari organizmdagi antidyuretik gormon (ADH), shuningdek vazopressin deb ataladigan gormonga ta'sir qilmasa paydo bo'ladi. ADH odatda buyrakni siydikni ko'proq konsentratsiyalashiga olib keladi.

ADH signaliga javob bermaslik natijasida buyraklar siydikka juda ko'p miqdorda suv chiqaradi. Bu tanada juda suyultirilgan siydikni ko'p miqdorda hosil bo'lishiga olib keladi.

NDI juda kam uchraydi. Tug'ma nefrogen diabet insipidus tug'ilish paytida mavjud. Bu oilalar orqali o'tgan qusur natijasidir. Odatda bu erkaklar ta'sir qiladi, garchi ayollar ushbu genni o'z farzandlariga etkazishlari mumkin.

Odatda, NDI boshqa sabablarga ko'ra rivojlanadi. Bunga erishilgan buzilish deyiladi. Ushbu holatning sotib olingan shaklini qo'zg'atishi mumkin bo'lgan omillarga quyidagilar kiradi.

• Siydik chiqarish yo'llarining bloklanishi
• Kaltsiyning yuqori darajasi
• Kaliy miqdori past
• Ba'zi dorilarni qo'llash (lityum, demekotsiklin, amfoterisin B)

Siz qattiq yoki boshqarib bo'lmaydigan chanqog'ingiz bo'lishi mumkin va muzli suvga intilishingiz mumkin.

Odatda siydikni ko'p miqdorda ishlab chiqarasiz, odatda 3 litrdan va kuniga 15 litrgacha. Siydik juda suyultirilgan va deyarli suvga o'xshaydi. Siz hatto har kuni yoki hatto undan ko'prog'ida siyishingiz kerak bo'ladi, hatto tunda ham u qadar ko'p ovqat yemaysiz yoki ichmaysiz.

Agar siz yetarlicha suyuqlik ichmasangiz, suvsizlanish paydo bo'lishi mumkin. Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Quruq shilliq pardalar
• Quruq teri
• Ko'zlarga botgan ko'rinish
• Chaqaloqlarda cho'kib ketgan fontanellalar (yumshoq nuqta)
• Xotira yoki muvozanatning o'zgarishi

Suvsizlanishni keltirib chiqaradigan suyuqlik etishmovchiligi tufayli yuzaga kelishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Charchoq, zaiflikni his qilish
• Bosh og'rig'i
• Jahldorlik
• Tana harorati past
• Mushak og'rig'i
• Tez yurak urishi
• Ozish
• Hushyorlik va hatto komada o'zgarish

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi sizni tekshiradi va sizning yoki farzandingizning alomatlari haqida so'raydi.

Fizika imtihonida quyidagilar aniqlanishi mumkin:

• Past qon bosimi
• Tez puls
• Shok
• Suvsizlanish belgilari

Sinovlar quyidagilarni aniqlab berishi mumkin:

• Yuqori qon zardobining ozmolyalligi
• Siz qancha suyuqlik ichishingizdan qat'i nazar, siydik miqdori yuqori
• ADH yuborilganda buyraklar siydikni konsentratsiyalashmaydi (odatda desmopressin deb ataladigan dori)
• Kam siydik osmolyalligi
• Oddiy yoki yuqori ADH darajasi

Boshqa testlarga quyidagilar kiradi:

• Natriy qonini tekshirish
• Siydikning 24 soatlik hajmi
• Siydik kontsentratsiyasi testi
• Siydikning o'ziga xos og'irligi
• Nazorat ostidagi suvdan mahrum etish testi
  

Davolashning maqsadi tanadagi suyuqlik darajasini nazorat qilishdir. Ko'p miqdorda suyuqlik beriladi. Bu miqdor siydikda yo'qolgan suv miqdoriga teng bo'lishi kerak.

Agar bu holat ma'lum bir dori tufayli bo'lsa, preparatni to'xtatish simptomlarni yaxshilashi mumkin. Ammo, provayderingiz bilan gaplashmasdan, hech qanday dori ichishni to'xtatmang.

Siydik chiqarishni kamaytirish orqali simptomlarni yaxshilash uchun dorilar berilishi mumkin.

Agar biror kishi etarli miqdordagi suv ichsa, bu holat tananing suyuqlik yoki elektrolitlar balansiga katta ta'sir ko'rsatmaydi. Ba'zida siydikni uzoq vaqt davomida yuborish boshqa elektrolitlar bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqarishi mumkin.

Agar odam etarli miqdordagi suyuqlik ichmasa, siydikning yuqori miqdori suvsizlanishga va qondagi natriyning yuqori miqdoriga olib kelishi mumkin.

Tug'ilganda mavjud bo'lgan NDI uzoq muddatli davolanishni talab qiladi.

Davolash qilinmagan NDI quyidagilardan birini keltirib chiqarishi mumkin:

• Siydik chiqaruvchi va siydik pufagining kengayishi
• Yuqori qonli natriy (gipernatremiya)
• Kuchli suvsizlanish
• Shok
• Koma

Sizda yoki bolangizda ushbu buzuqlik alomatlari bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Tug'ma NDIning oldini olish mumkin emas.

Vaziyatning erishilgan shakliga olib kelishi mumkin bo'lgan buzilishlarni davolash, ba'zi hollarda uning rivojlanishiga to'sqinlik qilishi mumkin.

Nefrogen diabet insipidus; Olingan nefrogen diabet insipidus; Tug'ma nefrogen diabet insipidus; NDI

• Erkak siydik tizimi

Bockenhauer D. Bolalardagi suyuqlik, elektrolitlar va kislota-ishqor kasalliklari. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner va rektorning buyragi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 73-bob.

Breault DT, Majzoub JA. Qandli diabet. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 574-bob.

Xannon MJ, Tompson KJ. Vasopressin, diabet insipidus va noo'rin antidiurez sindromi. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM va boshqalar, eds. Endokrinologiya: kattalar va pediatriya. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 18-bob.

Scheinman SJ. Genetik asoslangan buyrak tashish kasalliklari. In: Gilbert SJ, Vayner DE, tahrir. Milliy Buyrak Jamg'armasining Buyrak Kasalligi bo'yicha Dasturi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 38-bob.