Nekrotizan vaskulit

Nekrotizan vaskulit - bu qon tomirlari devorlarining yallig'lanishini o'z ichiga olgan kasalliklar guruhidir. Ta'sir qilingan qon tomirlarining kattaligi ushbu holatlarning nomlarini va kasallik qanday qilib kasallikka olib kelishini aniqlashga yordam beradi.

Nekrotizan vaskulit poliaritit tugunlari yoki poliangiit bilan granulomatoz (avval Wegener granulomatozisi deb ataladigan) kabi asosiy holat bo'lishi mumkin. Boshqa hollarda, vaskulit boshqa bir buzilishning bir qismi sifatida paydo bo'lishi mumkin, masalan, tizimli qizil yuguruk yoki gepatit S.

Yallig'lanish sababi noma'lum. Bu, ehtimol, otoimmun omillar bilan bog'liq. Qon tomirlari devori chandiqlanishi va qalinlashishi yoki o'lishi (nekrotik bo'lib qolishi) mumkin. Qon tomirlari yopilishi mumkin, u etkazib beradigan to'qimalarga qon quyilishini to'xtatadi. Qon oqimining etishmasligi to'qimalarning o'lishiga olib keladi. Ba'zida qon tomirlari buzilib qon ketishi mumkin (yorilish).

Nekrotizan vaskulit tananing har qanday qismidagi qon tomirlariga ta'sir qilishi mumkin. Shuning uchun u terida, miyada, o'pkada, ichakda, buyrakda, miyada, bo'g'imlarda yoki boshqa biron bir organda muammolarga olib kelishi mumkin.

Isitma, titroq, charchoq, artrit yoki ozish dastlab birgina alomat bo'lishi mumkin. Biroq, alomatlar tananing deyarli har qanday qismida bo'lishi mumkin.

Teri:

• Oyoqlarda, qo'llarda yoki tananing boshqa qismlarida qizil yoki binafsha rangli zarbalar
• Barmoqlar va oyoq barmoqlariga ko'k rang
• Og'riq, qizarish va yaralar kabi tuzalmaydigan kislorod etishmovchiligi sababli to'qimalarning o'lim belgilari

Muskullar va bo'g'imlar:

• Qo'shish og'rig'i
• Oyoq og'rig'i
• Mushaklarning zaifligi

Miya va asab tizimi:

• Qo'lda, oyoqda yoki tananing boshqa joyida og'riq, karaxtlik, karıncalanma
• Qo'l, oyoq yoki tananing boshqa joylarining zaifligi
• Har xil o'lchamdagi o'quvchilar
• Qovoq osilib qoldi
• Yutish qiyinligi
• Nutqning buzilishi
• Harakatning qiyinligi

O'pka va nafas olish yo'llari:

• Yutalish
• Nafas qisilishi
• Sinus tiqilishi va og'rig'i
• Qonni yo'talish yoki burundan qon ketish

Boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Qorin og'riq
• Siydikdagi yoki najasdagi qon
• Xirillash yoki o'zgaruvchan ovoz
• Yurakni ta'minlaydigan tomirlar (koronar tomirlar) shikastlanishidan ko'krak og'rig'i

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi to'liq jismoniy tekshiruvdan o'tadi. Asab tizimining (nevrologik) tekshiruvida asab buzilishining alomatlari bo'lishi mumkin.

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• To'liq qon tekshiruvi, keng qamrovli kimyo paneli va siydikni tahlil qilish
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• C-reaktiv oqsil sinovi
• Cho'kma tezligi
• Gepatit qonini tekshirish
• Neytrofillar (ANCA antikorlari) yoki yadro antigenlariga (ANA) qarshi antikorlar uchun qon tekshiruvi
• Kriyoglobulinlar uchun qon tekshiruvi
• Komplement darajalari uchun qon tekshiruvi
  
• Anjiyografi, ultratovush tekshiruvi, kompyuter tomografiyasi (KT) yoki magnit-rezonans tomografiya (MRG) kabi tasvirlarni o'rganish.
• Terining, mushaklarning, organ to'qimalarining yoki asabning biopsiyasi

Kortikosteroidlar ko'p hollarda beriladi. Dozaning holati qanchalik yomonligiga bog'liq bo'ladi.

Immunitet tizimini bostiruvchi boshqa dorilar qon tomirlarining yallig'lanishini kamaytirishi mumkin. Bunga azatiyoprin, metotreksat va mikofenolat kiradi. Ushbu dorilar ko'pincha kortikosteroidlar bilan birga qo'llaniladi. Ushbu kombinatsiya kasallikni kortikosteroidlarning past dozasi bilan boshqarishga imkon beradi.

Og'ir kasallik uchun siklofosfamid (Sitoksan) ko'p yillar davomida ishlatilgan. Biroq, rituximab (Rituxan) bir xil darajada samarali va kam toksikdir.

Yaqinda tozilizumab (Actemra) ulkan hujayrali arterit uchun samarali ekanligi isbotlandi, shuning uchun kortikosteroidlarning dozasini kamaytirish mumkin edi.

Nekrotizan vaskulit jiddiy va hayot uchun xavfli kasallik bo'lishi mumkin. Natijada vaskulitning joylashishiga va to'qimalarning shikastlanish darajasiga bog'liq. Murakkabliklar kasallikdan va dori vositalaridan kelib chiqishi mumkin. Nekrotik vaskulitning aksariyat shakllari uzoq muddatli kuzatuv va davolanishni talab qiladi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ta'sir qilingan hududning tuzilishi yoki funktsiyasiga doimiy zarar
• Nekrotik to'qimalarning ikkilamchi infektsiyalari
• Amaldagi dorilarning yon ta'siri

Nekrotizan vaskulit belgilari bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Favqulodda alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Qon tomirlari, artritlar, qattiq terida toshmalar, qorin og'rig'i yoki qon bilan yo'talish kabi tananing bir nechta qismida muammolar.
• O'quvchilar kattaligidagi o'zgarishlar
• Qo'l, oyoq yoki boshqa tana qismlari funktsiyasini yo'qotish
• Nutq bilan bog'liq muammolar
• Yutish qiyinligi
• Zaiflik
• Qattiq qorin og'rig'i
  

Ushbu buzuqlikning oldini olishning ma'lum bir usuli yo'q.

• Qon aylanish tizimi

Jennet JK, Falk RJ. Buyrak va tizimli vaskulit. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Jonson RJ, nashrlar. Kompleks klinik nefrologiya. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 25-bob.

Jennet JK, Vaymer ET, Kidd J. Vaskulit. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Genri laboratoriya usullari bo'yicha klinik diagnostika va boshqarish. 23-nashr Sent-Luis, MO: Elsevier; 2017 yil: 53-bob.

Rhe RL, Hogan SL, Poulton CJ va boshq. Buyrak kasalligi bo'lgan antineutrofil sitoplazmik antikor bilan bog'liq bo'lgan vaskulit bilan og'rigan bemorlar orasida uzoq muddatli natijalar tendentsiyalari. Revmatol artriti. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P va boshq. ANCA bilan bog'liq vaskulyit uchun remissiya-indüksiyon rejimlarining samaradorligi. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Gigant hujayrali arteritda tozilizumabni sinash. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.