Skleroderma

Skleroderma - bu terida va tanadagi boshqa joylarda chandiqqa o'xshash to'qimalarni to'plashni o'z ichiga olgan kasallik. Shuningdek, u kichik arteriyalar devorlarini qoplaydigan hujayralarga zarar etkazadi.

Skleroderma - bu otoimmun kasallikning bir turi. Bunday holatda immunitet tizimi sog'lom tana to'qimalariga noto'g'ri hujum qiladi va zarar etkazadi.

Skleroderma sababi noma'lum. Terida va boshqa organlarda kollagen deb nomlangan moddaning to'planishi kasallik belgilariga olib keladi.

Kasallik ko'pincha 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda tez-tez skleroderma bilan kasallanishadi. Skleroderma bilan kasallangan ba'zi odamlar ilgari silika kukuni va polivinilxlorid atrofida bo'lishgan, ammo ko'pchilik bunday qilmaydi.

Keng tarqalgan skleroderma boshqa otoimmun kasalliklar bilan, shu jumladan tizimli qizil yuguruk va polimiyozit bilan sodir bo'lishi mumkin. Ushbu holatlar differentsiyalanmagan biriktiruvchi to'qima kasalligi yoki bir-birining ustiga chiqish sindromi deb ataladi.

Sklerodermaning ayrim turlari faqat teriga ta'sir qiladi, boshqalari esa butun tanaga ta'sir qiladi.

• Mahalliylashtirilgan skleroderma, (morfeya deb ham ataladi) - Ko'pincha faqat ko'krak, qorin yoki oyoq terisiga ta'sir qiladi, lekin odatda qo'l va yuzga ta'sir qilmaydi. Morfeya asta-sekin rivojlanib boradi va kamdan-kam hollarda tanada tarqaladi yoki ichki organlarning shikastlanishi kabi jiddiy muammolarni keltirib chiqaradi.
• Tizimli skleroderma yoki skleroz - yurak, o'pka yoki buyraklar kabi terining va organlarning katta qismlariga ta'sir qilishi mumkin. Ikkita asosiy turi mavjud, cheklangan kasallik (CREST sindromi) va diffuz kasallik.

Sklerodermaning teri belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Sovuq haroratga javoban ko'k yoki oq rangga aylanadigan barmoqlar yoki barmoqlar (Raynaud hodisasi)
• Barmoqlar, qo'llar, bilak va yuz terisining qattiqligi va qattiqligi
• Soch to'kilishi
• Oddiyroqdan qorong'i yoki engilroq teri
• Teri ostidagi kaltsiyning mayda oq parchalari, ba'zida tish pastasiga o'xshash oq moddadan oqadi
• Barmoqlaringiz yoki oyoq barmoqlaringizdagi yaralar (oshqozon yarasi)
• Yuzning qattiq va niqobga o'xshash terisi
• Yuzda yoki tirnoqlarning chetida ko'rinadigan kichik, kengaygan qon tomirlari bo'lgan telangiektaziyalar.

Suyak va mushak simptomlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qo'shimchalardagi og'riq, qattiqlik va shish, natijada harakat yo'qoladi. To'qimalar va tendonlar atrofidagi fibroz tufayli qo'llar ko'pincha ishtirok etadi.
• Oyoqlarda uyqusizlik va og'riq.

Nafas olish muammolari o'pkada chandiq paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin va quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Quruq yo'tal
• Nafas qisilishi
• Xirillash
• O'pka saratoni xavfi ortadi

Ovqat hazm qilish traktining muammolari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Yutish qiyin
• Qizilo'ngach reflyuksiyasi yoki oshqozon yonishi
• Ovqatdan keyin qon ketishi
• Kabızlık
• Diareya
• Najasni boshqarish bilan bog'liq muammolar

Yurakdagi muammolar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Anormal yurak ritmi
• Yurak atrofidagi suyuqlik
• Yurak mushaklaridagi fibroz, yurak faoliyati pasayadi

Buyrak va genitoüriner muammolar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Buyrak etishmovchiligining rivojlanishi
• Erkaklarda erektil disfunktsiya
• Ayollarda qinning qurishi

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi to'liq jismoniy tekshiruvdan o'tadi. Imtihon quyidagilarni ko'rsatishi mumkin:

• Barmoqlar, yuz yoki boshqa joylarda qattiq, qalin teri.
• Tirnoqlarning chetidagi teriga mayda qon tomirlarining anormalliklari uchun yoritilgan lupa bilan qarash mumkin.
• O'pka, yurak va qorin bo'shlig'i anormalliklarga tekshiriladi.

Sizning qon bosimingiz tekshiriladi. Skleroderma buyraklardagi mayda qon tomirlarining torayishiga olib kelishi mumkin. Buyraklaringiz bilan bog'liq muammolar qon bosimining ko'tarilishiga va buyrak funktsiyasining pasayishiga olib kelishi mumkin.

Qon va siydik sinovlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Antinuclear antikor (ANA) paneli
• Skleroderma antikorini tekshirish
• ESR (sed darajasi)
• Romatoid omil
• To'liq qon tekshiruvi
• Metabolik panel, shu jumladan kreatinin
• Yurak mushaklari sinovlari
• Siydikni tahlil qilish

Boshqa testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• O'pka tomografiyasi
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Ekokardiyogram
• Sizning o'pka va oshqozon-ichak trakti (GI) traktining qanchalik yaxshi ishlashini tekshirish uchun testlar
• Teri biopsiyasi

Sklerodermani davolashning o'ziga xos usuli yo'q. Sizning provayderingiz terida, o'pkada, buyrakda, yurakda va oshqozon-ichak traktida kasallik darajasini baholaydi.

Diffuz teri kasalligi bo'lgan odamlar (terining cheklanganligi o'rniga) progressiv va ichki organ kasalliklariga moyil bo'lishi mumkin. Kasallikning ushbu shakli tarqoq teri tizimli sklerozi (dcSSc) deb tasniflanadi. Badanni keng (tizimli) davolash usullari ko'pincha ushbu guruh bemorlari uchun qo'llaniladi.

Alomatlaringizni nazorat qilish va asoratlarni oldini olish uchun sizga dorilar va boshqa davolash usullari buyuriladi.

Progressiv sklerodermani davolash uchun ishlatiladigan dorilarga quyidagilar kiradi.

• Kortikosteroidlar, masalan prednizon. Shu bilan birga, kuniga 10 mg dan yuqori dozalarni qabul qilish tavsiya etilmaydi, chunki yuqori dozalar buyrak kasalligi va yuqori qon bosimini keltirib chiqarishi mumkin.
• Mikofenolat, siklofosfamid, siklosporin yoki metotreksat kabi immunitetni bostiruvchi dorilar.
• Artritni davolash uchun gidroksixlorokin.

Tez sur'atlarda rivojlanib kelayotgan skleroderma bo'lgan ba'zi odamlar avtologik gemopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi (HSCT) uchun nomzod bo'lishi mumkin. Ushbu turdagi davolashni ixtisoslashgan markazlarda amalga oshirish kerak.

Maxsus simptomlarni davolashning boshqa usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Raynaud hodisasini yaxshilash uchun davolash usullari.
• Oshqozon yonishi yoki yutish muammolari uchun dorilar, masalan, omeprazol.
• Yuqori qon bosimi yoki buyrak muammolari uchun qon bosimi dorilar, masalan, ACE inhibitörleri.
• Terining qalinlashishini engillashtirish uchun engil terapiya.
• Bosentan va sildenafil kabi o'pka faoliyatini yaxshilaydigan dorilar.

Davolash ko'pincha fizik davolanishni ham o'z ichiga oladi.

Ba'zi odamlar skleroderma bilan kasallanganlarni qo'llab-quvvatlash guruhiga borishdan foyda ko'rishlari mumkin.

Ba'zi odamlarda alomatlar dastlabki bir necha yil ichida tez rivojlanib, kuchayib boraveradi. Biroq, ko'pchilik odamlarda kasallik asta-sekin kuchayib boradi.

Faqatgina terining alomatlari bo'lgan odamlarning dunyoqarashi yaxshilanadi. Keng tarqalgan (tizimli) skleroderma olib kelishi mumkin.

• Yurak etishmovchiligi
• O'pka fibrozisi deb ataladigan o'pkada chandiqlar
• O'pkada yuqori qon bosimi (o'pka gipertenziyasi)
• Buyrak etishmovchiligi (skleroderma buyrak inqirozi)
• Oziq moddalarni oziq-ovqatdan olish muammolari
• Saraton

Agar Raynaud fenomeni, terining tobora qalinlashishi yoki yutishda muammo yuzaga kelsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Progressiv tizimli skleroz; Tizimli skleroz; Cheklangan skleroderma; CREST sindromi; Mahalliylashtirilgan skleroderma; Morfeya - chiziqli; Raynaud fenomeni - skleroderma

• Raynaud fenomeni
• CREST sindromi
• Sklerodaktiya
• Telangiektaziya

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S va boshq. Dastlabki tarqoq teri tizimli sklerozida davolanish natijasi: Evropa skleroderma kuzatuv tadqiqotlari (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Skleroderma: terapiya. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Qo'l va yuqori ekstremallikni tiklash. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 92-bob.

Sallivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L va boshq. Og'ir skleroderma uchun miyeloablativ autolog ildiz hujayrasini transplantatsiyasi. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Tizimli sklerozning etiologiyasi va patogenezi. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein va Kellyning Revmatologiya darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 88-bob.

Varga J. Tizimli skleroz (skleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 251-bob.