Ektopik Kushing sindromi

Ektopik Kushing sindromi - bu gipofiz bezi tashqarisidagi o'sma adrenokortikotropik gormon (ACTH) ishlab chiqaradigan Cushing sindromining bir shakli.

Kushing sindromi - bu sizning tanangiz kortizol gormonining normal darajasidan yuqori bo'lganida paydo bo'ladigan kasallik. Ushbu gormon buyrak usti bezlarida ishlab chiqariladi. Kortizolning ko'pligi turli xil muammolarga bog'liq bo'lishi mumkin. Buning sabablaridan biri qonda ACTH gormoni juda ko'p bo'lsa. ACTH odatda gipofiz tomonidan oz miqdorda amalga oshiriladi va keyin buyrak usti bezlariga kortizol ishlab chiqarish to'g'risida signal beradi. Ba'zida gipofizdan tashqaridagi boshqa hujayralar ko'p miqdorda ACTH hosil qilishi mumkin. Bunga ektopik Kushing sindromi deyiladi. Ektopik, tanadagi g'ayritabiiy joyda biror narsa paydo bo'lishini anglatadi.

Ektopik Kushing sindromiga ACTHni chiqaradigan o'smalar sabab bo'ladi. Kamdan kam hollarda ACTHni chiqarishi mumkin bo'lgan shishlarga quyidagilar kiradi:

• O'pkaning xavfli karsinoid o'smalari
• Pankreasning adacık hujayralari o'smalari
• Qalqonsimon bezning medullyar karsinomasi
• O'pkaning kichik hujayrali o'smalari
• Timus bezining o'smalari

Ektopik Kushing sindromi juda ko'p turli xil alomatlarni keltirib chiqarishi mumkin. Ba'zi odamlar ko'plab alomatlarga ega, boshqalari esa faqat bir nechta. Kushing sindromining har qanday turi bo'lgan odamlarning aksariyati:

• Dumaloq, qizil va to'la yuz (oy yuzi)
• Bolalarda sekin o'sish darajasi
• Magistralda yog 'to'planishi bilan vazn ortishi, ammo qo'llar, oyoqlar va dumg'aza yog'lari yo'qolishi (markaziy semirish)

Ko'pincha ko'rinadigan teri o'zgarishlari:

• Teri infektsiyalari
• Qorin, son, yuqori qo'l va ko'krak terisida stria deb nomlangan binafsha rang cho'ziluvchan belgilar (kengligi 1 santimetr va undan kattaroq).
• Yengil terisi oson ko'karishlar bilan

Mushak va suyaklarning o'zgarishiga quyidagilar kiradi.

• Muntazam harakatlar bilan yuzaga keladigan bel og'rig'i
• Suyak og'rig'i yoki yumshoqligi
• Yelkalar orasidagi va yoqa suyagi ustidagi yog'larni yig'ish
• Suyaklarning ingichkalashidan kelib chiqqan qovurg'a va umurtqa pog'onasi sinishi
• Zaif mushaklar, ayniqsa kestirib, elkalarini

Tana miqyosidagi (tizimli) muammolar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qandli diabetning ikkinchi turi
• Yuqori qon bosimi
• Yuqori darajada xolesterin va triglitseridlar
  

Ayollarda quyidagilar bo'lishi mumkin:

• Yuz, bo'yin, ko'krak, qorin va sonlarda ortiqcha soch o'sishi
• Noqonuniy yoki to'xtab qoladigan davrlar

Erkaklar quyidagilarga ega bo'lishi mumkin:

• Jinsiy aloqaga bo'lgan ehtiyoj kamayadi yoki yo'q
• Jinsiy ojizlik

Vujudga kelishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Ruhiy o'zgarishlar, masalan, depressiya, xavotir yoki xatti-harakatlarning o'zgarishi
• Charchoq
• Bosh og'rig'i
• Chanqoqlik va siyishning ko'payishi

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi jismoniy tekshiruv o'tkazadi va sizning alomatlaringiz haqida so'raydi.

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Kortizol va kreatinin darajasini o'lchash uchun 24 soatlik siydik namunasi
• ACTH, kortizol va kaliy miqdorini tekshirish uchun qon tekshiruvi (ko'pincha ektopik Kushing sindromida juda past)
• Deksametazonni bostirish testi (yuqori va past dozalarda)
• Pastki petrosal sinus namunasi (miya va ko'krak qafasidagi tomirlardan ACTH ni o'lchaydigan maxsus test)
• Ro'za tutadigan glyukoza
• O'simtani topish uchun MRI va yuqori aniqlikdagi KT tekshiruvlari (ba'zida yadroviy dori-darmonlarni tekshirish kerak bo'lishi mumkin)

Ektopik Kushing sindromini davolashning eng yaxshi usuli bu o'smani olib tashlash operatsiyasi. Jarrohlik odatda o'sma saraton bo'lmagan (benign) bo'lganda mumkin.

Ba'zi hollarda, shifokor kortizol ishlab chiqarish bilan bog'liq muammolarni aniqlay olmaguncha, o'sma saraton kasalligiga chalinadi va tananing boshqa joylariga tarqaladi. Ushbu holatlarda jarrohlik operatsiyasi mumkin emas. Ammo shifokor kortizol ishlab chiqarishni blokirovka qilish uchun dori-darmonlarni buyurishi mumkin.

Ba'zida o'simta topilmasa va dorilar kortizol ishlab chiqarishni to'liq to'sib qo'ymasa, ikkala buyrak usti bezlarini olib tashlash kerak.

Shishni olib tashlash bo'yicha operatsiya to'liq tiklanishiga olib kelishi mumkin. Ammo o'smaning qaytib kelish ehtimoli bor.

Shish tarqalishi yoki operatsiyadan keyin qaytishi mumkin. Kortizolning yuqori darajasi davom etishi mumkin.

Agar Cushing sindromi alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Shishlarni o'z vaqtida davolash ba'zi hollarda xavfni kamaytirishi mumkin. Ko'p holatlarning oldini olish mumkin emas.

Kushing sindromi - tashqi; Ektopik ACTH sindromi

• Ichki sekretsiya bezlari

Nieman LK, Biller BM, Findling JW va boshq. Cushing sindromini davolash: endokrin jamiyati klinik amaliyoti bo'yicha qo'llanma. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Styuart PM, Newell-Price JDC. Buyrak usti korteksi. In: Melmed S, Polonskiy KS, Larsen PR, Kronenberg HM, nashr. Uilyams Endokrinologiya darsligi. 13-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 15-bob.