Gipokalemik davriy falaj

Gipokalemik davriy falaj (gipoPP) - bu vaqti-vaqti bilan mushaklarning kuchsizlanish epizodlarini va ba'zida qonda kaliyning me'yoridan pastroq bo'lishini keltirib chiqaradigan kasallik. Kaliyning past darajasining tibbiy nomi gipokalemiya.

HypoPP - bu giperkalemik davriy falaj va tirotoksik davriy falajni o'z ichiga olgan genetik kasalliklar guruhidan biridir.

GipoPP davriy falajning eng keng tarqalgan shakli hisoblanadi. Bu erkaklarga tez-tez ta'sir qiladi.

HypoPP tug'ma. Bu tug'ilish paytida mavjudligini anglatadi. Ko'pgina hollarda, u otozomal dominant kasallik sifatida (meros qilib olingan) oilalar orqali o'tadi. Boshqacha qilib aytganda, bolaga ta'sir qilish uchun faqat bitta ota-ona ushbu holat bilan bog'liq genni o'z farzandiga etkazishi kerak.

Ba'zi hollarda, bu holat irsiy bo'lmagan irsiy muammoning natijasi bo'lishi mumkin.

Boshqa davriy falaj shakllaridan farqli o'laroq, gipoPP bo'lgan odamlarda qalqonsimon bez normal ishlaydi. Ammo ular zaiflik epizodlari paytida qonda kaliy miqdori juda past. Bu kaliyning qondan mushak hujayralariga g'ayritabiiy tarzda o'tishi natijasida yuzaga keladi.

Xavf omillariga davriy falaj bilan og'rigan boshqa oila a'zolari kiradi. Qalqonsimon bez kasalliklari bo'lgan osiyolik erkaklarda xavf biroz yuqoriroq.

Semptomlar orasida mushaklarning kuchsizlanishiga yoki mushaklarning harakatlanishining yo'qolishiga (falaj) kiradi va keladi. Hujumlar orasida normal mushak kuchi mavjud.

Hujumlar odatda o'smirlik yillarida boshlanadi, ammo ular 10 yoshdan oldin sodir bo'lishi mumkin. Hujumlarning tez-tez sodir bo'lishi turlicha. Ba'zi odamlar har kuni hujumlarga duch kelishadi. Boshqalarida esa yiliga bir marta bor. Hujumlar paytida odam hushyor bo'lib qoladi.

Zaiflik yoki falaj:

• Ko'pincha elkada va kestirib, paydo bo'ladi
• Shuningdek, qo'llar, oyoqlar, ko'zning mushaklari va nafas olish va yutishda yordam beradigan mushaklarga ta'sir qilishi mumkin
• Yopish va yoqish paytida yuz beradi
• Ko'pincha uyg'onish paytida yoki uyqudan yoki dam olishdan keyin sodir bo'ladi
• Jismoniy mashqlar paytida kamdan-kam uchraydi, ammo mashqdan keyin dam olish bilan qo'zg'atilishi mumkin
• Uglevodorod, tuz miqdori ko'p bo'lgan ovqatlar, stress, homiladorlik, og'ir jismoniy mashqlar va sovuqqonlik bilan qo'zg'atilishi mumkin
• Hujum odatda bir necha soatdan bir kungacha davom etadi

Yana bir alomat ko'z qovoqlari myotoniyasini o'z ichiga olishi mumkin (ko'z ochilib yopilgandan keyin ularni qisqa vaqt ichida ochib bo'lmaydigan holat).

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi kasallikning oilaviy tarixi asosida gipoPPdan shubha qilishi mumkin. Buzilishning boshqa alomatlari kaliy testining normal yoki past natijalari bilan kelib chiqadigan mushaklarning kuchsizlanish alomatlari.

Hujumlar orasida fizik tekshiruv g'ayritabiiy narsani ko'rsatmaydi. Hujumdan oldin oyoqlarda qattiqlik yoki og'irlik bo'lishi mumkin.

Mushaklar kuchsizligi xuruji paytida qonda kaliy miqdori past bo'ladi. Bu tashxisni tasdiqlaydi. Tanadagi umumiy kaliyning pasayishi yo'q. Hujumlar orasida qonda kaliy darajasi normaldir.

Hujum paytida mushak reflekslari kamayadi yoki yo'q. Va mushaklar qattiq turishdan ko'ra sustlashadi. Tananing yaqinidagi mushak guruhlari, masalan, elkama va kestirib, qo'llar va oyoqlarga qaraganda tez-tez uchraydi.

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Hujumlar paytida g'ayritabiiy bo'lishi mumkin bo'lgan elektrokardiogramma (EKG)
• Odatda elektromiyografiya (EMG), bu odatda hujumlar orasida normal va hujumlar paytida g'ayritabiiy hisoblanadi
• Anormalliklarni ko'rsatishi mumkin bo'lgan mushaklar biopsiyasi

Boshqa sabablarni istisno qilish uchun boshqa testlarni buyurish mumkin.

Davolashning maqsadi simptomlarni yo'qotish va keyingi hujumlarning oldini olishdir.

Nafas olish yoki yutish mushaklarini o'z ichiga olgan mushaklarning kuchsizligi favqulodda vaziyatdir. Hujum paytida xavfli yurak urishi (yurak ritmining buzilishi) ham bo'lishi mumkin. Ulardan har biri darhol davolanishi kerak.

Hujum paytida berilgan kaliy hujumni to'xtatishi mumkin. Kaliyni og'iz orqali qabul qilish mumkin. Ammo zaiflik kuchli bo'lsa, kaliyni tomir orqali yuborish kerak bo'lishi mumkin (IV).

Kaliy preparatlarini qabul qilish mushaklar kuchsizligining oldini olishga yordam beradi.

Kam uglevodli dietani iste'mol qilish simptomlarni kamaytirishga yordam beradi.

Hujumlarning oldini olish uchun asetazolamid deb nomlangan dori buyurilishi mumkin. Sizning provayderingiz sizga kaliy qo'shimchalarini ham iste'mol qilishni buyurishi mumkin, chunki asetazolamid tanangizda kaliyni yo'qotishiga olib kelishi mumkin.

Agar asetazolamid siz uchun ishlamasa, boshqa dorilar buyurilishi mumkin.

HypoPP davolashga yaxshi ta'sir ko'rsatadi. Davolash mushaklar kuchsizlanishining oldini olish va hatto teskari tomonga olib kelishi mumkin. Hujumlar orasida mushaklarning kuchi odatdagidan boshlangan bo'lsa-da, takroriy hujumlar oxir-oqibat hujumlarning kuchayishi va doimiy mushaklarning zaiflashishiga olib kelishi mumkin.

Ushbu holatga bog'liq bo'lgan sog'liq muammolariga quyidagilar kiradi.

• Buyrak toshlari (asetazolamidning yon ta'siri)
• Hujumlar paytida tartibsiz yurak urishi
• Hujum paytida nafas olish, gapirish yoki yutish qiyin (kamdan-kam)
• Vaqt o'tishi bilan kuchayadigan mushaklar kuchsizligi

Sizda yoki bolangizda mushaklarning kuchsizligi kelib tushadigan bo'lsa, ayniqsa sizning davriy falaj bilan kasallangan oila a'zolaringiz bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Agar siz yoki farzandingiz hushidan ketgan bo'lsa, nafas olish, gapirish yoki yutish muammosi bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga boring yoki mahalliy shoshilinch raqamga qo'ng'iroq qiling (masalan, 911).

HypoPP ning oldini olish mumkin emas. Bu meros qilib olinishi mumkinligi sababli, buzilish xavfi ostida bo'lgan juftliklar uchun genetik maslahat berilishi mumkin.

Davolash zaiflik hujumlarini oldini oladi. Hujumdan oldin oyoqlarda qattiqlik yoki og'irlik bo'lishi mumkin. Ushbu alomatlar boshlanganda engil jismoniy mashqlar qilish to'liq hujumni oldini olishga yordam beradi.

Periyodik falaj - gipokalemik; Oilaviy gipokalemik davriy falaj; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Suyak mushaklarining buzilishi. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 110-bob.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopatiyalar: asab tizimining epizodik va elektr buzilishi. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 99-bob.

Tilton AH. O'tkir nerv-mushak kasalliklari va buzilishlar. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, nashr. Pediatrik tanqidiy yordam. 5-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 71-bob.