Agar siz sevgan odamda gemofiliya bo'lsa, siz bilishingiz kerak bo'lgan 10 ta so'z

Tarkib

• Pıhtılaşma faktori VIII
• Yengil, o'rtacha va og'ir gemofiliya
• Ichki qon ketish
• Profilaktika
• Rekombinant pıhtılaşma omillari
• Port-a-kat
• DDAVP
• Antifibrinolitiklar
• Inhibitorlar
• Gen terapiyasi

Gemofiliya - bu qon aylanishining kamroq samarasini o'z ichiga olgan qon kasalligi. Agar qon etarli darajada qon quyilmasa, mayda shikastlanishlar yoki protseduralar (masalan, tish ishi) sizning sevgan odamingizdan ortiqcha qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ba'zi hollarda qon ketishi hatto biron bir sababsiz ham yuz berishi mumkin.

Gemofiliya A haqidagi ushbu 10 ta so'z sizga yaqiningiz uchun profilaktika va davolash usullarini tushunishni osonlashtiradi.

Pıhtılaşma faktori VIII

VIII qon ivish omili gemofiliya A ning negizida. Agar sizning sevganingizda qon ketishining buzilishi bo'lsa, ularning qonida VIII omil deb ataladigan protein kam yoki yo'q. Bu qonni to'xtatish uchun tanadagi tabiiy quyqalar paydo bo'lishiga yordam berish uchun javobgardir.

Yengil, o'rtacha va og'ir gemofiliya

Gemofiliya A uch turga bo'linadi: engil, o'rtacha va og'ir.

• Yengil: Uzoq muddatli yoki haddan tashqari qon ketish vaqti-vaqti bilan, odatda jarrohlik yoki jarohatdan keyin sodir bo'ladi.
• O'rtacha: Qon ketish ko'p jarohatlardan keyin va ba'zida o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin, ammo ko'pincha emas.
• Og'ir: Gemofiliya A.ning eng keng tarqalgan turi. Og'ir gemofiliya chaqaloqlik davrida tashxis qilinadi. Bu o'z-o'zidan haftasiga bir necha marta qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Ularning holatining og'irligini bilish sizga yaqin odamingiz uchun qon ketish epizodlarini oldini olishga va davolashga yordam beradi.

Ichki qon ketish

Qon ketish haqida o'ylaganingizda, ehtimol tashqi qon ketish haqida o'ylaysiz. Ammo ichki qon ketish yanada kattaroq muammo bo'lishi mumkin - chunki siz buni deyarli ko'ra olmaysiz. Ichki qon ketishi asab, bo'g'im va tananing boshqa tizimlariga zarar etkazishi mumkin. Ichki qon ketishining ba'zi belgilari va alomatlari quyidagilardan iborat:

• og'riq yoki bo'g'im atrofida shishish
• qusish qon
• qora yoki qonli axlat
• to'satdan yoki qattiq bosh og'rig'i
• ko'krak qafasi yoki boshqa sezilarli og'riqlar, ayniqsa jarohatlardan keyin

Kuchli gemofiliya bo'lsa ham, ichki qon ketishi shikastlanmasdan ham sodir bo'lishi mumkin.

Profilaktika

Odatda, profilaktika chorasi kasallikka yo'liqmaslik uchun profilaktika chorasi sifatida qabul qilinadi. Gemofiliya profilaktikasi qon ketishining boshlanishidan oldin to'xtash uchun mo'ljallangan. U infuzion sifatida qabul qilinadi va VIII qon ivish omilini o'z ichiga oladi, bu sizning sevganingiz o'zidan pıhtı hosil qilishi kerak. Keyinchalik og'ir holatlarda tez-tez davolanish talab etiladi. Ushbu muolajalar hatto uyda o'tkazilishi mumkin.

Rekombinant pıhtılaşma omillari

Ilgari infuzion muolajalarda plazmadan olingan qon ivish koeffitsienti ishlatilgan. Endi shifokorlar, avvalambor, pıhtılaşma omili infuziyalarini tavsiya etadilar. Ushbu infuziyalarda o'z-o'zidan qon ketishni to'xtatish va oldini olish uchun texnogen VIII omil mavjud. Gemofiliya Milliy Jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, gemofiliya bilan og'rigan odamlarning 75 foizi plazmadan olingan omildan farqli o'laroq, rekombinant pıhtılaşma omillarini davolashning umumiy rejasining bir qismi sifatida ishlatishadi.

Port-a-kat

Port-a-kat - bu ko'krak qafasi atrofidagi teriga joylashtirilgan venoz kirish qurilmasi (VAD). U tomir orqali kateter bilan bog'langan. Agar sizning yaqiningiz muntazam ravishda infuziyalarni qabul qilsa, port-a-kat foydali bo'lishi mumkin, chunki bu har safar tomirni topishga urinishdan kelib chiqadi. Ushbu qurilmaning salbiy tomoni infektsiyani rivojlanish xavfi yuqori.

DDAVP

Desmopressin atsetat (DDAVP) gemofiliya A uchun talab qilinadigan yoki qutqarish vositasidir. U faqat engil-mo''tadil holatlarda qo'llaniladi. DDAVP to'satdan shikastlanish yoki qon ketish epizodida qon ivish omillarini keltirib chiqaradigan sintetik gormondan tayyorlangan. Ba'zida operatsiyadan oldin profilaktik sifatida ishlatiladi. Ushbu in'ektsiyalarni olish uchun sizning yaqiningiz shifokorga murojaat qilishi kerak bo'lishi mumkin. DDAVP shuningdek uy sharoitida ishlatiladigan burun spreyi bilan ta'minlanadi. Preparatning ta'siriga qarshi immunitet hosil bo'lishining oldini olish uchun ham in'ektsiya shakli, ham burun purkagichidan kam foydalanish kerak.

Antifibrinolitiklar

Antifibrinolitiklar ba'zida infuziyalar bilan birga qo'llaniladigan dorilar. Ular qon quyqasini hosil bo'lishidan oldin uni parchalanishini oldini olishga yordam beradi. Ushbu dorilar hap shaklida mavjud va ular jarrohlik yoki stomatologik ishdan oldin olinishi mumkin. Ular ba'zida engil ichak yoki og'izdan qon ketganda ishlatiladi.

Inhibitorlar

Gemofiliya bilan kasallangan ba'zi odamlar davolanishni to'xtatishadi. Tana infuziya orqali olingan VIII ivish omiliga qarshi antikorlarni hosil qiladi. Ushbu antikorlar ingibitorlar deb ataladi. Milliy yurak, o'pka va qon institutining ma'lumotlariga ko'ra, qon ivish omillarini oladigan odamlarning 30 foizi bu inhibitorlarni rivojlantiradi. Bu og'ir gemofiliya A-da ko'proq uchraydi.

Gen terapiyasi

Ushbu davolanish gemofiliya A ga olib keladigan VIII qon ivish omilining etishmasligini davolashga yordam beradigan genetik modifikatsiyani o'z ichiga oladi, ammo erta tadqiqotlar istiqbolli bo'lsa-da, xavfsizlik va samaradorlikni ta'minlash uchun gen terapiyasi bo'yicha ko'plab tadqiqotlar o'tkazish kerak. Yaqiningiz hatto klinik sinovlarda qatnashishni o'ylashi mumkin. Umid shuki, gen terapiyasi ushbu qon kasalligi uchun davolanishga olib keladi.