Boshlang'ich mylofibroz nima?

Tarkib

• Birlamchi miyelofibroz belgilari
• Miyelofibrozning birlamchi bosqichlari
• Birlamchi miyelofibrozga nima sabab bo'ladi?
• Birlamchi miyelofibroz uchun xavf omillari
• Miyelofibrozni birlamchi davolash usullari
• Semptomlarni boshqarish uchun dorilar
• JAK inhibitörleri
• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi
• Kimyoterapiya va nurlanish
• Qon quyish
• Jarrohlik
• Hozirgi klinik tadqiqotlar
• Turmush tarzi o'zgaradi
• Outlook
• Olib ketish

Birlamchi miyelofibroz (MF) - bu kamdan-kam uchraydigan saraton, bu suyak iligida fibroz deb ataladigan chandiq to'qimalarining to'planishiga olib keladi. Bu sizning suyak iligingizni normal miqdordagi qon hujayralarini ishlab chiqarishiga to'sqinlik qiladi.

Birlamchi MF qon saratonining bir turi. Bu hujayralar juda tez-tez bo'linib ketganda yoki ular tez-tez o'lmay qolganda paydo bo'ladigan miyeloproliferativ neoplazmalarning (MPN) uch turidan biridir. Boshqa MPNlarga politsitemiya vera va trombotsitemiya kiradi.

Shifokorlar birlamchi MFni aniqlash uchun bir necha omillarni ko'rib chiqadilar. MFni aniqlash uchun siz qon testini va suyak iligi biopsiyasini olishingiz mumkin.

Birlamchi miyelofibroz belgilari

Ko'p yillar davomida hech qanday alomatlarga duch kelmasligingiz mumkin. Semptomlar, odatda, suyak iligidagi chandiq kuchayib, qon hujayralari ishlab chiqarishga xalaqit bergandan so'ng asta-sekin paydo bo'la boshlaydi.

Miyelofibrozning birlamchi belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• charchoq
• nafas qisilishi
• rangsiz teri
• isitma
• tez-tez yuqadigan kasalliklar
• oson ko'karishlar
• tungi terlar
• ishtahani yo'qotish
• sababsiz vazn yo'qotish
• qon ketishi
• burundan tez-tez qon ketishi
• chap tomonda qorin bo'shlig'ida to'liqlik yoki og'riq (taloq kattalashishi natijasida)
• jigar faoliyati bilan bog'liq muammolar
• qichishish
• qo'shma yoki suyak og'rig'i
• podagra

MF bilan og'rigan odamlarda odatda qizil qon tanachalari darajasi juda past. Ularda oq qon hujayralari soni juda yuqori yoki juda past bo'lishi mumkin. Shifokor ushbu qoidabuzarliklarni faqat qonni muntazam ravishda aniqlangandan so'ng muntazam tekshiruv paytida aniqlay oladi.

Miyelofibrozning birlamchi bosqichlari

Boshqa saraton turlaridan farqli o'laroq, asosiy MF aniq belgilangan bosqichlarga ega emas. Shifokoringiz buning o'rniga sizni past, o'rta yoki yuqori xavfli guruhga ajratish uchun Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) dan foydalanishi mumkin.

Ular sizni yoki yo'qligingizni ko'rib chiqadilar:

• dekilitrda 10 grammdan kam bo'lgan gemoglobin darajasiga ega
• 25 × 10 dan katta bo'lgan oq qon hujayralari soniga ega⁹ litr uchun
• 65 yoshdan katta
• 1 foizga teng yoki undan kam bo'lgan aylanma portlash hujayralariga ega
• charchoq, tunda terlash, isitma va vazn yo'qotish kabi alomatlarga duch keling

Agar yuqorida aytilganlarning hech biri sizga tegishli bo'lmasa, siz past xavfli deb hisoblanasiz. Ushbu mezonlardan biriga yoki ikkitasiga javob berish sizni oraliq xavf guruhiga kiritadi. Ushbu mezonlarning uchtasi va undan ko'prog'iga javob berish sizni yuqori xavfli guruhga kiritadi.

Birlamchi miyelofibrozga nima sabab bo'ladi?

Tadqiqotchilar MFni nima sababdan aniq tushunmaydilar. Odatda genetik jihatdan meros qilib olinmaydi. Demak, siz kasallikni ota-onangizdan ololmaysiz va uni bolalaringizga yuqtirolmaysiz, garchi MF oilalarda ishlashga moyil bo'lsa. Ba'zi tadkikotlar bunga hujayralar signalizatsiya yo'llariga ta'sir qiluvchi sotib olingan gen mutatsiyalari sabab bo'lishi mumkin deb taxmin qilmoqda.

MF bo'lgan odamlarning gen mutatsiyasiga ega, ular janus bilan bog'liq kinaz 2 (JAK2) qon tomir hujayralariga ta'sir qiladi. The JAK2 mutatsiya suyak iligi qanday qilib qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishida muammo tug'diradi.

Suyak iligidagi g'ayritabiiy qon tomir hujayralari tez ko'payadigan va suyak iligini egallab oladigan etuk qon hujayralarini hosil qiladi. Qon hujayralarining ko'payishi chandiq va yallig'lanishni keltirib chiqaradi, bu suyak iligi normal qon hujayralarini yaratish qobiliyatiga ta'sir qiladi. Bu odatda normal qizil qon hujayralaridan kamroq va juda ko'p oq qon hujayralariga olib keladi.

Tadqiqotchilar MFni boshqa gen mutatsiyalari bilan bog'lashdi. MF bilan kasallangan odamlarning taxminan 5 dan 10 foizigacha MPL gen mutatsiyasi. Taxminan 23,5 foizida kalretikulin deb nomlangan gen mutatsiyasi mavjud (CALR).

Birlamchi miyelofibroz uchun xavf omillari

Birlamchi MF juda kam uchraydi. Bu Qo'shma Shtatlarda har 100000 odamga atigi 1,5 tadan uchraydi. Kasallik erkaklarga ham, ayollarga ham ta'sir qilishi mumkin.

Bir necha omillar odamning asosiy MFga ega bo'lish xavfini oshirishi mumkin, jumladan:

• 60 yoshdan oshgan
• benzol va toluol kabi neft-kimyo ta'siriga ta'sir qilish
• ionlashtiruvchi nurlanish ta'siri
• ega bo'lish JAK2 gen mutatsiyasi

Miyelofibrozni birlamchi davolash usullari

Agar sizda MF alomatlari bo'lmasa, shifokor sizni hech qanday davolanishga qo'ymasligi mumkin va aksincha sizni muntazam tekshiruvlar bilan diqqat bilan kuzatib boradi. Semptomlar boshlangandan so'ng, davolanish semptomlarni boshqarish va hayot sifatini yaxshilashga qaratilgan.

Miyelofibrozni birlamchi davolash usullari dori-darmonlarni, kimyoviy terapiyani, nurlanishni, tomir hujayralarini transplantatsiya qilishni, qon quyishni va operatsiyani o'z ichiga oladi.

Semptomlarni boshqarish uchun dorilar

Bir nechta dorilar charchoq va pıhtılaşma kabi alomatlarni davolashda yordam beradi.

Shifokoringiz chuqur venoz tromboz (DVT) xavfini kamaytirish uchun past dozali aspirin yoki gidroksiurani tavsiya qilishi mumkin.

MF bilan bog'liq bo'lgan past eritrotsitlar sonini (anemiya) davolash uchun dorilar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• androgen terapiyasi
• steroidlar, masalan prednizon
• talidomid (talomid)
• lenalidomid (Revlimid)
• eritropoezni stimulyatsiya qiluvchi vositalar (ESA)

JAK inhibitörleri

JAK ingibitorlari MF simptomlarini faollikni blokirovka qilish orqali davolashadi JAK2 gen va JAK1 oqsili. Ruxolitinib (Jakafi) va fedratinib (Inrebic) - bu oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan oraliq yoki yuqori xavfli MFni davolash uchun tasdiqlangan ikkita dori. Hozirda bir nechta boshqa JAK inhibitörleri klinik sinovlarda sinovdan o'tkazilmoqda.

Ruxolitinib taloq kattalashishini kamaytiradi va MF bilan bog'liq bo'lgan bir nechta simptomlarni kamaytiradi, masalan, qorin bezovtaligi, suyak og'rig'i va qichishish. Shuningdek, u qondagi yallig'lanishli sitokinlar darajasini pasaytiradi. Bu charchoq, isitma, tunda terlash va vazn yo'qotishni o'z ichiga olgan MF simptomlarini engillashishiga yordam beradi.

Fedratinib odatda ruxolitinib ishlamay qolganda beriladi. Bu juda kuchli JAK2 selektiv inhibitori. Ensefalopatiya deb nomlanuvchi jiddiy va o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan miyaga zarar etkazish xavfi kichikdir.

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi

Allogeneik ildiz hujayrasi transplantatsiyasi (ASCT) MF uchun yagona potentsial davo hisoblanadi. Suyak iligi transplantatsiyasi deb ham ataladigan bu sog'lom donordan ildiz hujayralariga infuziya olishni o'z ichiga oladi. Ushbu sog'lom ildiz hujayralari funktsional bo'lmagan hujayralarni almashtiradi.

Ushbu protsedura hayotga tahdid soladigan yon ta'sirining yuqori xavfiga ega. Donor bilan uchrashishdan oldin sizni sinchkovlik bilan tekshirishadi. ASCT odatda faqat 70 yoshgacha bo'lgan oraliq yoki yuqori xavfli MF bo'lgan odamlar uchun ko'rib chiqiladi.

Kimyoterapiya va nurlanish

Kimyoviy terapiya preparatlari, shu jumladan gidroksiuriya MF bilan bog'liq bo'lgan kengaygan taloqni kamaytirishga yordam beradi. Ba'zida JAK inhibitörleri va kimyoterapiya taloq hajmini kamaytirish uchun etarli bo'lmasa, radiatsiya terapiyasi ham qo'llaniladi.

Qon quyish

Qizil qon hujayralari sonini ko'paytirish va anemiyani davolash uchun sog'lom eritrotsitlardan qon quyish mumkin.

Jarrohlik

Agar kengaygan taloq jiddiy alomatlarni keltirib chiqaradigan bo'lsa, shifokor ba'zida taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashni tavsiya qilishi mumkin. Ushbu protsedura splenektomiya sifatida tanilgan.

Hozirgi klinik tadqiqotlar

Hozirgi vaqtda birlamchi miyelofibrozni davolash uchun o'nlab dorilar tekshirilmoqda. Bularga JAK2 ni inhibe qiluvchi boshqa ko'plab dorilar kiradi.

MPN tadqiqot fondi MF uchun o'tkazilgan klinik tadqiqotlar ro'yxatini olib boradi. Ushbu sinovlarning ba'zilari allaqachon sinovlarni boshlagan. Boshqalar hozirda bemorlarni yollashmoqda. Klinik tekshiruvga qo'shilish to'g'risida qaror shifokor va oilangiz bilan ehtiyotkorlik bilan qabul qilinishi kerak.

FDA tomonidan tasdiqlashdan oldin giyohvand moddalar klinik sinovlarning to'rt bosqichidan o'tadi. Hozirgi kunda klinik sinovlarning III bosqichida faqat bir nechta yangi dorilar, shu jumladan pakritinib va ​​momelotinib mavjud.

I va II bosqich klinik tadkikotlar shuni ko'rsatadiki, everolimus (RAD001) MF bo'lgan odamlarda simptomlar va taloq hajmini kamaytirishga yordam beradi. Ushbu preparat qon hosil qiluvchi hujayralardagi yo'lni inhibe qiladi, bu esa MFda hujayraning g'ayritabiiy o'sishiga olib kelishi mumkin.

Turmush tarzi o'zgaradi

Birlamchi MF tashxisini olgandan so'ng, sizda biron bir alomat bo'lmasa ham, siz hissiy stressni his qilishingiz mumkin. Oilangiz va do'stlaringizdan yordam so'rash muhimdir.

Hamshira yoki ijtimoiy ishchi bilan uchrashuv sizga saraton tashxisi hayotingizga qanday ta'sir qilishi mumkinligi to'g'risida boy ma'lumot beradi. Shuningdek, shifokoringizga ruhiy salomatlik bo'yicha litsenziyaga ega mutaxassis bilan ishlash to'g'risida murojaat qilishingiz mumkin.

Hayot tarzidagi boshqa o'zgarishlar sizga stressni engishga yordam beradi. Meditatsiya, yoga, tabiat bo'ylab sayr qilish yoki hatto musiqa tinglash sizning kayfiyatingizni va umumiy farovonligingizni oshirishga yordam beradi.

Outlook

Boshlang'ich MF dastlabki bosqichlarida simptomlarni keltirib chiqarmasligi mumkin va ularni turli xil davolash usullari bilan boshqarish mumkin. MF uchun istiqbolni va hayotni bashorat qilish qiyin bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlarda kasallik uzoq vaqt davomida rivojlanmaydi.

Omon qolish taxminlari odamning past, oraliq yoki yuqori xavfli guruhga kirishiga bog'liq. Ba'zi tadkikotlar shuni ko'rsatadiki, past xavfli guruhdagilar tashxis qo'yilganidan keyin dastlabki 5 yil ichida umumiy aholi soniga o'xshash omon qolish darajasiga ega bo'lib, o'sha paytda omon qolish darajasi pasayishni boshlaydi. Xavfli guruhdagi odamlar 7 yilgacha omon qolishdi.

MF vaqt o'tishi bilan jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Boshlang'ich MF kasalligi og'irroq va davolanishi qiyin bo'lgan qon saratoniga, taxminan 15-20 foiz hollarda o'tkir miyeloid leykemiya (AML) deb nomlanadi.

Asosiy MFni davolashning aksariyati MF bilan bog'liq bo'lgan asoratlarni davolashga qaratilgan. Bularga anemiya, taloqning kattalashishi, qon ivishining asoratlari, juda ko'p oq qon hujayralari yoki trombotsitlar va trombotsitlar soni pastligi kiradi. Shuningdek, muolajalar charchoq, tunda terlash, terining qichishi, isitma, bo'g'imlarda og'riq va podagra kabi belgilarni boshqaradi.

Olib ketish

Birlamchi MF - bu qon hujayralariga ta'sir qiladigan kam uchraydigan saraton. Ko'p odamlar dastlab saraton kasalligi rivojlanib ketguncha alomatlarni sezmaydilar. Birlamchi MFni davolashning yagona usuli bu ildiz hujayrasini transplantatsiyasi, ammo simptomlarni boshqarish va hayot sifatini yaxshilash uchun boshqa turli xil davolash usullari va klinik tadkikotlar olib borilmoqda.