Ehlers-Danlos sindromi: bu nima, simptomlar va davolash

Tarkib

• Belgilari va alomatlari qanday?
• Mumkin sabablar
• Qanday turlari
• Tashxis nima?
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Ehlers-Danlos sindromi, elastik erkak kasalligi sifatida tanilgan, terining, bo'g'imlarning va qon tomir devorlarining biriktiruvchi to'qimalariga ta'sir ko'rsatadigan genetik kasalliklar guruhi bilan ajralib turadi.

Odatda, ushbu sindromga chalingan odamlarning bo'g'imlari, qon tomirlari devorlari va terisi odatdagidan ko'ra ko'proq cho'ziluvchan va ayni paytda mo'rt bo'ladi, chunki aynan shu biriktiruvchi to'qima ularga qarshilik va moslashuvchanlikni berish funktsiyasiga ega va ba'zi hollarda og'ir qon tomirlari bo'lishi mumkin. shikastlanish yuzaga keladi.

Ota-onadan bolalarga o'tadigan ushbu sindromning davosi yo'q, ammo asoratlar xavfini kamaytirish uchun davolash mumkin. Davolash og'riq qoldiruvchi va gipertenziv dorilarni qabul qilish, fizioterapiya va ayrim hollarda jarrohlik amaliyotidan iborat.

Belgilari va alomatlari qanday?

Ehlers-Danlos sindromi bilan og'rigan odamlarda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan alomatlar va alomatlar bo'g'imlarning kengayuvchanligi bo'lib, odatdagi va natijada mahalliy og'riqlarga qaraganda kengroq harakatlarga olib keladi va jarohatlar paydo bo'ladi, terining elastikligi uni yanada nozik qiladi va boshqalar. yumshoq va g'ayritabiiy chandiqlar bilan.

Bundan tashqari, Ehlers-Danlos sindromi qon tomir bo'lgan og'irroq holatlarda odamlarda burun va yuqori lab, ingichka ko'zlar va hatto osonroq jarohatlanadigan teriga ingichka ingichka bo'lishi mumkin. Tanadagi tomirlar ham juda mo'rt bo'lib, ba'zi odamlarda aorta arteriyasi ham juda zaif bo'lishi mumkin, bu yorilib o'limga olib kelishi mumkin. Bachadon va ichak devorlari ham juda ingichka bo'lib, ularni osongina sindirish mumkin.

Vujudga kelishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlar:

• Qo'shimchalarning beqarorligi tufayli juda tez-tez chiqib ketish va burmalar;
• Mushaklar kontuziyasi;
• Surunkali charchoq;
• Artroz va artrit hali yoshligida;
• Mushaklarning zaifligi;
• Mushaklar va bo'g'imlarda og'riq;
• Og'riqqa nisbatan ko'proq qarshilik.

Umuman olganda, bu kasallik bolalarda yoki o'spirinlik davrida tashxislanadi, chunki bemorlarda tez-tez chiqib ketish, burishish va haddan ziyod elastiklik bor, natijada oila va pediatr e'tiborini jalb qiladi.

Mumkin sabablar

Ehlers-Danlos sindromi - bu kollagenni o'zgartiradigan yoki kollagenni o'zgartiradigan fermentlarning turli turlarini kodlaydigan genlarning mutatsiyalari tufayli yuzaga keladigan va ota-onadan bolalarga yuqishi mumkin bo'lgan irsiy genetik kasallik.

Qanday turlari

Ehlers-Danlos sindromi 6 asosiy turga bo'linadi, bu 3-tip yoki gipermobilitiya, eng keng tarqalgan bo'lib, bu harakatning katta diapazoni bilan tavsiflanadi, so'ngra 1 va 2 tipda yoki klassik bo'lib, uning o'zgarishi kollagen I va IV tip va terining tuzilishiga ko'proq ta'sir qiladi.

4-turi yoki qon tomirlari oldingilariga qaraganda ancha kam uchraydi va juda oson yorilib ketishi mumkin bo'lgan qon tomirlari va organlarga ta'sir qiladigan III turdagi kollagen o'zgarishi tufayli yuzaga keladi.

Tashxis nima?

Tashxis qo'yish uchun faqat fizik tekshiruv o'tkazing va bo'g'imlarning holatini baholang. Bundan tashqari, shifokor o'zgartirilgan kollagen tolalari mavjudligini aniqlash uchun genetik tekshiruv va terining biopsiyasini ham o'tkazishi mumkin.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Ehlers-Danlos sindromi davolashga qodir emas, ammo davolash simptomlarni engillashtiradi va kasallik asoratlarini oldini oladi. Shifokor og'riq qoldiruvchi vositalarni buyurishi mumkin, masalan paratsetamol, ibuprofen yoki naproksen, masalan, og'riqni yo'qotish va qon bosimini pasaytirish uchun dorilar, chunki qon tomirlari devorlari zaifroq va qonning o'tishi bilan kuchni kamaytirish zarur.

Bundan tashqari, fizioterapiya ham juda muhimdir, chunki u mushaklarni kuchaytirishga va bo'g'imlarni barqarorlashtirishga yordam beradi.

Qon tomirlari yoki organlar yorilib ketgan shikastlangan qo'shimchani tiklash zarur bo'lgan yanada og'ir holatlarda jarrohlik amaliyoti zarur bo'lishi mumkin.