Lissencefali

Tarkib

• Lissentsefaliya nima?
• Lissensefali qanday alomatlar mavjud?
• Lissentsefaliyaga nima sabab bo'ladi?
• Lissentsefali qanday tashxis qilinadi?
• Lissensefali qanday davolanadi?
• Lissentsefali bo'lgan odamning dunyoqarashi qanday?

Lissentsefaliya nima?

Oddiy odam miyasini skanerlashda ko'plab murakkab ajinlar, burmalar va bo'shliqlar paydo bo'ladi. Shunday qilib, tananing katta miqdordagi miya to'qimasini kichik bo'shliqqa to'plashi. Xomilalik rivojlanish paytida miya katlana boshlaydi.

Ammo ba'zi chaqaloqlar kamdan-kam holatlarda lissentsefaliya deb nomlanadilar. Ularning miyalari to'g'ri katlanmaydi va silliq bo'lib qoladi. Ushbu holat chaqaloqning asab tizimiga ta'sir qilishi mumkin va alomatlar jiddiy bo'lishi mumkin.

Lissensefali qanday alomatlar mavjud?

Lissentsefali bilan tug'ilgan chaqaloqlar g'ayritabiiy ravishda kichkina boshga ega bo'lishi mumkin, bu holat mikrolissencefali deb nomlanadi. Ammo lissentsefali bo'lgan barcha bolalar bunday ko'rinishga ega emas. Boshqa alomatlar o'z ichiga olishi mumkin:

• ovqatlantirishda qiyinchilik
• rivojlanmaslik
• aqliy zaiflik
• buzilgan barmoqlar, oyoq barmoqlari yoki qo'llar
• mushaklarning spazmlari
• psixomotor buzilish
• soqchilik
• yutish muammosi

Agar homiladorlikning 20-haftasida erta yoki ikkala ota-onada lissentsefali kasalligi bo'lsa, homilani vizual tekshiruvdan o'tkazish mumkin. Ammo rentgenologlar har qanday tekshiruvni amalga oshirish uchun 23 haftagacha kutishlari mumkin.

Lissentsefaliyaga nima sabab bo'ladi?

Lissentsefali ko'pincha genetik holat deb hisoblanadi, ammo ba'zida virusli infektsiya yoki homila uchun qon oqimining pasayishi bunga sabab bo'lishi mumkin. Olimlar bir nechta genlardagi malformatsiyalarni lissentsefaliyaga hissa qo'shadi. Ammo bu genlar bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda. Va bu genlardagi mutatsiyalar turli darajadagi buzilishlarni keltirib chiqaradi.

Lissentsefaliya homila 12-14 xaftalik bo'lganida rivojlanadi. Bu vaqt ichida asab hujayralari rivojlanib borgan sari miyaning boshqa sohalariga o'tishni boshlaydi. Ammo lissentsefali bo'lgan homila uchun asab hujayralari harakat qilmaydi.

Vaziyat o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin. Ammo bu genetik sharoitlar bilan bog'liq, masalan, Miller-Dieker sindromi va Walker-Warburg sindromi.

Lissentsefali qanday tashxis qilinadi?

Agar chaqaloq miyaning to'liq rivojlanishi bilan bog'liq alomatlarga duch kelsa, shifokor miyani tekshirish uchun ko'rish tekshiruvini tavsiya qilishi mumkin. Bunga ultratovush, kompyuter tomografiyasi yoki MRI tekshiruvlari kiradi. Agar lissentsefaliya bo'lsa, shifokor buzuqlikni miyaga ta'sir ko'rsatadigan darajaga baholaydi.

Miyaning silliqligini agrariya, miya bo'shlig'ining qalinlashishi esa pachigyria deb atashadi. 1-darajali tashxis bolada umumiy agiriya borligini yoki miyaning ko'p qismi ta'sirlanganligini anglatadi. Bunday hodisa kam uchraydi va eng jiddiy alomatlar va kechikishlarga olib keladi.

Aksariyat bolalarda 3-darajali lissentsefali mavjud. Bu miyaning old va yon tomonlarida qalinlashuvga va miya bo'ylab ba'zi agriyaga olib keladi.

Lissensefali qanday davolanadi?

Lissentsefaliyani qaytarib bo'lmaydi. Davolash, ta'sirlangan bolalarni qo'llab-quvvatlash va qulaylashtirishga qaratilgan. Masalan, ovqatlantirish va yutish qiyin bo'lgan bolalarga, ularning oshqozoniga qo'yilgan gastrostomiya trubasi kerak bo'lishi mumkin.

Agar bolada gidrosefali yoki miya omurilik suyuqligining haddan tashqari ko'p to'planishi bo'lsa, suyuqlikni miyadan uzoqlashtiradigan jarrohlik amaliyoti talab qilinishi mumkin.

Agar bola lissentsefali natijasida tutqanoqqa duchor bo'lsa, dori-darmonlarga ehtiyoj sezishi mumkin.

Lissentsefali bo'lgan odamning dunyoqarashi qanday?

Lissentefali bo'lgan bolaning dunyoqarashi uning ahvoliga bog'liq.Masalan, og'ir holatlarda, bola 3-5 oylik funktsiyalardan tashqari aqliy rivojlanmagan bo'lishi mumkin.

Milliy Nevrologik kasalliklar va insult institutiga ko'ra, og'ir lissentsefali bo'lgan bolalarning umr ko'rish muddati taxminan 10 yilni tashkil etadi. O'limning keng tarqalgan sabablari orasida oziq-ovqat yoki suyuqliklarning siqilishi (aspiratsiya), nafas olish kasalligi yoki tutilish mavjud. Yengil lissentsefali bo'lgan bolalar normal rivojlanish va miya faoliyatini boshdan kechirishlari mumkin.