Goodpasture sindromi

Tarkib

• Goodpasture sindromi nima?
• Alomatlar qanday?
• Goodpasture sindromiga nima sabab bo'ladi?
• Goodpasture sindromi qanday tashxis qo'yilgan?
• Goodpasture sindromi qanday davolanadi?
• Uzoq muddatli istiqbol qanday?

Goodpasture sindromi nima?

Gidrotastur sindromi kam uchraydigan va hayot uchun xavf tug'diradigan otoimmün kasallikdir. Bu buyrak va o'pkada otoimmun oqsillarning to'planishiga olib keladi, bu esa bu organlarning shikastlanishiga olib keladi. Kasallik doktor sindromini birinchi bo'lib 1919 yilda aniqlagan doktor Ernest Gudpasturening nomi bilan atalgan. Bu yiliga 1 million kishidan 1tasida ro'y beradi.

Shoshilinch tashxis va davolanishsiz bu holat o'pkangizda sezilarli qon ketishiga, buyrak yallig'lanishi va etishmovchiligiga, hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Alomatlar qanday?

Alomatlar nonspesifik bo'lishi mumkin, shuningdek ikkala o'pkangiz va buyraklaringiz bilan bog'liq. Zarar tezda rivojlanib, bir necha kun ichida og'irlashishi mumkin. Dastlabki alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• charchoq, zaiflik yoki letargiya
• ko'ngil aynish yoki qusish
• ishtahani yo'qotish
• nosog'lom, rangpar ko'rinishi

Kasallik o'pkangizga ta'sir qilganda quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin.

• quruq yo'tal
• yo'talayotgan qon (gemoptiz)
• nafas qisilishi yoki nafas olish qiyinligi

Ba'zida o'pkangizga ta'sir qiladigan alomatlar hayot uchun xavfli bo'lib, nafas olish etishmovchiligini keltirib chiqarishi mumkin, ayniqsa ko'p qon ketganda.

Kasallik buyraklaringizga ta'sir qilganda, quyidagilar sabab bo'lishi mumkin:

• siyish paytida yonish hissi
• siydikda yoki ko'pikli siydikda qon
• qo'llaringiz va oyoqlaringiz shishishi
• qon bosimining ko'tarilishi
• qovurg'alaringiz ostidagi bel og'rig'i

Goodpasture sindromiga nima sabab bo'ladi?

Goodpasture sindromining aniq sababi noma'lum bo'lsa-da, ayrim xatti-harakatlar va atrof-muhit omillari odamlarni ko'proq xavf ostiga qo'yadi deb ishoniladi. Ayrim respirator infektsiyalar immunitet tizimini qo'zg'atishi mumkin. Uglevodorod tutunlariga, metal changiga, tamaki tutuniga yoki kokain kabi ba'zi dorilarga ta'sir qilish ham xavfni oshirishi mumkin.

Olimlarning fikriga ko'ra, immunitet tizimi o'pka va buyrak to'qimalariga hujum qiladi, chunki sizning tanangizning mudofaasi bu organlarning ayrim qismlarini tanaga begona deb aniqlaydi.

Ayrim shaxslar genetika sababli ushbu holatga ko'proq moyil bo'lib ko'rinadi. Bunga HLA (inson leykotsitlari antijenlari) tizimining bir qismi sifatida topilgan, ota-onalaridan ma'lum oqsillarni meros qilib olgan odamlar kiradi. Masalan, DR15 deb nomlanuvchi o'ziga xos HLA, Goodpasture sindromi bo'lgan odamlarning 88 foizida uchraydi.

Buyrak milliy jamg'armasi (NKF) ma'lumotlariga ko'ra, Goodpasture sindromi ayollarga qaraganda erkaklarga ko'proq ta'sir qiladi va ko'pincha erta balog'at yoshida yoki 60 yoshdan keyin sodir bo'ladi. NFK shuningdek kasallik boshqa irqlarga qaraganda kavkazliklarda ko'proq tarqalganligini aytadi.

Goodpasture sindromi qanday tashxis qo'yilgan?

Goodpasture sindromini tashxislash uchun shifokoringiz bir nechta testlardan foydalanishi mumkin. Ular jismoniy ko'rikdan, yuqori qon bosimi, qon ketishi va yurak va o'pkaning g'ayritabiiy tovushlari, shu jumladan qorin bo'shlig'i tekshiruvidan boshlanadi. Shifokor sizning oilangiz va tibbiy tarixingizni ham ko'rib chiqadi. Ushbu holat tufayli yurak nolishi, o'pkaning g'ayritabiiy ovozi yoki kattalashgan jigar bo'lishi odatiy hol emas.

Boshqa testlar ushbu kasallikning mavjudligini yoki yo'qligini aniqlashga yordam beradi. Qon testi kasallikning mavjudligini ko'rsatadigan antikorlarning mavjudligini ko'rsatishi mumkin (sizning immun tizimingiz tomonidan ishlab chiqarilgan oqsillar tahdid sifatida aniqlangan har qanday narsaga qarshi kurashish uchun). Shuningdek, buyrakning g'ayritabiiy ishlashini ko'rsatishi mumkin.

Siydikda qon va oqsil mavjudligini siydik sinovlari orqali aniqlash mumkin. Ushbu alomatlar buyrak muammolarini ham ko'rsatishi mumkin.

Ko'krak qafasi rentgenografiyasi yoki kompyuter tomografiyasida o'pkada shikastlanish va o'pkada qon ketishini ko'rsatadigan belgilar bo'lishi mumkin.

Buyrak biopsiyasida Goodpasture sindromi mavjudligini ko'rsatadigan o'zgarishlar aniqlanishi mumkin. Ushbu sinov davomida buyrakdan ultratovush yordamida buyrakdan to'qima namunasi olinadi va sinov uchun laboratoriyaga yuboriladi. Laboratoriya mutaxassislari sizning shifokoringizga tashxis qo'yishda yordam beradigan antikorlar yoki boshqa g'ayritabiiy hujayralar mavjudligini tekshiradilar.

Goodpasture sindromi qanday davolanadi?

Tashxis qo'yilgach, asoratlar xavfini kamaytirish uchun imkon qadar tezroq davolanish kerak bo'ladi. Gidrotastur sindromi hayot uchun xavfli holatdir. Ko'pincha intensiv terapiya bo'limida davolanishni o'z ichiga olgan kasalxonaga yotqizishni talab qiladi.

Davolanish immunitetingizni pasaytiradigan dori-darmonlarni o'z ichiga oladi. Bular quyidagilardan birini yoki bir nechtasini o'z ichiga olishi mumkin:

• Immunosupressiv yoki sitoksik dorilar sizning immunitet tizimingizni o'pkangiz va buyraklaringizga zarar etkazadigan antikorlarni olishdan saqlaydi (bitta misol siklofosfamid).
• Yallig'lanishni kamaytiradigan va immunitetingizni susaytiradigan prednizon (Rayos) kabi kortikosteroidlar.

Qoningizdagi zararli antikorlarni filtrlash uchun plazmaferez deb ataladigan davolanish talab qilinishi mumkin. Ushbu protsedura davomida qon olinadi, suyuqlik qismi (plazma) olib tashlanadi va almashtiriladi. Filtrlangan qon sizning tanangizga qaytariladi.

Boshqa davolanish sizning yoshingizga, umumiy sog'lig'ingizga va kasallikning og'irligiga bog'liq. Shifokor suyuqlik to'planishi va yuqori qon bosimini nazorat qilish uchun qo'shimcha dori-darmonlarni buyurishi mumkin. Dori-darmonlarga qo'shimcha ravishda, tuzni iste'mol qilishni qisqartirish kabi dietadagi o'zgarishlar shishish va qon bosimini nazorat qilishga yordam beradi.

Uzoq muddatli istiqbol qanday?

Ko'proq o'pka va buyrak funktsiyasi saqlanib qolishi mumkin, shuncha yaxshi. Ko'rinish, ayniqsa, buyraklaringizning holatiga bog'liq. Buyraklar shikastlanishi ko'pincha doimiydir va buyraklaringiz transplantatsiyasi yoki dializ (agar buyraklaringiz ishdan chiqa boshlasa, chiqindilar va toksinlarni qondan tozalashga yordam beradigan maxsus texnikadan foydalanadigan jarayon) kerak bo'lishi mumkin.

Erta tashxis qo'yish va davolash kasallikdan omon qolish uchun va uzoq muddatli dunyoqarashingiz uchun juda muhimdir. NKF ma'lumotlariga ko'ra, sindrom har qanday joyda bir necha haftadan ikki yilgacha davom etishi mumkin. Besh yillik omon qolish darajasi tegishli parvarish bilan 80 foizni tashkil etadi.

Goodpasture sindromi bo'lgan odamlarning 30 foizdan kamrog'i dializni talab qiladigan uzoq muddatli buyrak shikastlanishiga duchor bo'ladi.

Chekishni tashlasangiz va chekishni tashlasangiz, uzoq muddatli nuqtai nazaringizni yaxshilash uchun yana bir muhim qadamdir.