Glanzmann kasalligi

Tarkib

• Glanzmann kasalligi nima?
• Glanzmann kasalligini nima keltirib chiqaradi?
• Glanzmann kasalligining alomatlari qanday?
• Glanzmann kasalligini tashxislash
• Glanzmann kasalligini davolash
• Glanzmann kasalligi bo'lsa, nimani kutishim mumkin?
• Glanzmann kasalligini oldini olish mumkinmi?

Glanzmann kasalligi nima?

Glanzmann kasalligi (Glanzmann trombasteniyasi deb ham ataladi) kamdan-kam uchraydigan holat bo'lib, unda qoningiz to'g'ri qon quyilmaydi. Bu tug'ma gemorragik kasallik, ya'ni tug'ilish paytida qon ketishining buzilishi.

Glanzman kasalligi, odatda qon trombotsitlari yuzasida joylashgan glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) etishmasligi bilan izohlanadi. Trombotsitlar - bu mayda qon hujayralari, ular kesilgan yoki boshqa qon ketish jarohatlari bo'lgan taqdirda birinchi javob beruvchilardir. Odatda ular jarohatlarda vilka hosil qilib, qon ketishini to'xtatish uchun bir-biriga to'planib turadilar.

Glikoprotein IIb / IIIa etarli bo'lmaganda trombotsitlar bir-biriga yopishib qololmaydi yoki pıhtılaşabilir. Glanzmann kasalligi bo'lgan odamlarda qonni ivish qiyin. Glanzmann kasalligi jarrohlik amaliyoti paytida yoki jiddiy jarohatlarda jiddiy muammo bo'lishi mumkin, chunki odam ko'p miqdorda qon yo'qotishi mumkin.

Glanzmann kasalligini nima keltirib chiqaradi?

Glikoprotein IIb / IIIa uchun genlar sizning DNKingizning 17-xromosomasida joylashgan. Agar ushbu genlarda nuqsonlar mavjud bo'lsa, bu Glanzmannga olib kelishi mumkin.

Ushbu holat autosomal retsessivdir. Bu sizning ota-onangiz ham kasallikni meros qilib olishingiz uchun Glanzmannning nuqsonli genlari yoki genlarini olib yurishlari kerakligini anglatadi. Agar oilangizda Glanzmann kasalligi yoki u bilan bog'liq kasalliklar mavjud bo'lsa, bu kasallikni meros qilib olish yoki uni bolalaringizga berish xavfi yuqori.

Shifokorlar va olimlar hali ham Glanzmann kasalligini keltirib chiqaradigan narsa va uni qanday davolash mumkinligini o'rganishmoqda.

Glanzmann kasalligining alomatlari qanday?

Glanzman kasalligi, hatto mayda shikastlanishdan ham, og'ir yoki doimiy qon ketishiga olib kelishi mumkin. Kasallikka chalingan odamlar quyidagi holatlarga duch kelishlari mumkin:

• tez-tez burun burunlari
• ko'karish oson
• qon ketishi
• og'ir hayzli qon ketish
• operatsiya paytida yoki undan keyin qon ketish

Glanzmann kasalligini tashxislash

Shifokor Glanzmann kasalligini tashxislash uchun quyidagi oddiy qon testlaridan foydalanishi mumkin:

• trombotsitlar agregatsiyasini tekshirish: trombotsitlaringizning qonga qanchalik yaxshi tushishini ko'rish
• to'liq qonni hisoblash: sizda mavjud bo'lgan qon trombotsitlari sonini aniqlash uchun
• protrombin vaqti: qonning ivishiga qancha vaqt ketishini aniqlash
• qisman tromboplastin vaqti: qonning ivishi qancha davom etishini aniqlash uchun yana bir sinov

Shifokor, shuningdek, ba'zi yaqin qarindoshlaringiz Glanzmann kasalligi yoki ushbu kasallikka olib keladigan genlarning mavjudligini tekshirish uchun tekshirishi mumkin.

Glanzmann kasalligini davolash

Glanzmann kasalligi uchun aniq davolash usullari mavjud emas. Shifokorlar og'ir qon ketish epizodiga ega bo'lgan bemorlarga qon quyishni yoki donorlik qonini in'ektsiya qilishni taklif qilishlari mumkin. Zararlangan trombotsitlarni normal trombotsitlarga almashtirish orqali Glanzmann kasalligi bo'lgan odamlarda qon ketish va ko'karishlar kamroq uchraydi.

Siz ibuprofen, aspirin kabi dori-darmonlardan, shuningdek, warfarin kabi qonni mayinlashtiruvchi vositalardan va yallig'lanishga qarshi dorilardan qochishingiz kerak.Ushbu dorilar trombotsitlarning pıhtılaşmasını oldini olish uchun ma'lum va keyingi qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Agar siz Glanzmann kasalligini davolayotgan bo'lsangiz va qoningiz to'xtamayotganini yoki yomonlashayotganini sezsangiz, shifokoringiz bilan gaplashishingiz kerak.

Glanzmann kasalligi bo'lsa, nimani kutishim mumkin?

Glanzmann kasalligi - davolanishsiz uzoq davom etadigan kasallik. Doimiy qon ketishning ko'plab xavflari mavjud, masalan surunkali anemiya, nevrologik yoki psixiatrik muammolar va etarlicha qon yo'qotilgan taqdirda o'lim. Glanzmann bilan kasallangan odamlar shikastlanganda va qon ketganda juda ehtiyot bo'lishlari kerak. Vaziyati bor ayollarda hayz ko'rish davrida temir tanqisligi kamqonligi rivojlanishi mumkin.

Agar siz osongina ko'karishni boshlasangiz yoki noma'lum sabablarga ko'ra qon ketsa, siz shifokor bilan gaplashishingiz kerak. Bu kasallik tobora kuchayib borayotganini yoki shifokor tashxislashi kerak bo'lgan yana bir asosiy holatni anglatishi mumkin.

Glanzmann kasalligini oldini olish mumkinmi?

Qon testi Glanzmann kasalligi sabab bo'lgan genlarni aniqlashga yordam beradi. Agar sizda biron bir trombotsit kasalligi haqida oilangiz bo'lsa, bolali bo'lishni rejalashtirayotgan bo'lsangiz, genetik maslahat olish foydali bo'lishi mumkin. Genetik maslahat sizning bolangizga Glanzmann kasalligini yuqtirish xavfini aniqlashga yordam beradi.