ALS (Lou Gerrig kasalligi)

Tarkib

• ALS nima?
• ALS ning sabablari nimada?
• ALS qachon tez-tez uchraydi?
• ALS alomatlari qanday?
• ALS fikrlashga ta'sir qiladimi?
• Qanday qilib ALS tashxisi qo'yiladi?
• ALS qanday davolanadi?
• Dori vositalari
• ALS ning asoratlari nima?
• ALS kasalligi bo'lgan odamlar uchun uzoq muddatli Outlook nima?

ALS nima?

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) bu miya va orqa miyaga ta'sir qiluvchi degenerativ kasallikdir. ALS - bu ixtiyoriy mushaklar ustidan nazoratni yo'qotishga olib keladigan surunkali kasallik. Ko'pincha nutqni, yutishni va oyoq-qo'llarning harakatlarini boshqaruvchi nervlar ta'sir qiladi. Afsuski, unga davo topilmadi.

Mashhur beysbolchi Lou Gerrigga ushbu kasallik 1939 yilda tashxis qo'yilgan. ALS shuningdek Lou Gergig kasalligi sifatida ham tanilgan.

ALS ning sabablari nimada?

ALS sporadik yoki oilaviy deb tasniflanishi mumkin. Aksariyat holatlar kam uchraydi. Bu aniq sabablar ma'lum emasligini anglatadi.

Mayo klinikasi genetika faqatgina 5-10 foiz hollarda ALS ga olib keladi deb hisoblaydi. ALS ning boshqa sabablari yaxshi tushunilmagan. Olimlar ALS ga yordam berishi mumkin bo'lgan ba'zi omillar:

• erkin radikal zarar
• motorli neyronlarga qaratilgan immunitet reaktsiyasi
• kimyoviy messenjer glutamatidagi nomutanosibliklar
• asab hujayralari ichidagi g'ayritabiiy oqsillar to'plami

Mayo klinikasi shuningdek, chekish, qo'rg'oshin va harbiy xizmatni ushbu holat uchun mumkin bo'lgan xavf omillarini aniqladi.

ALSdagi alomatlarning boshlanishi odatda 50 yoshdan 60 yoshgacha bo'ladi, ammo alomatlar bundan oldinroq paydo bo'lishi mumkin. ALS ayollarga qaraganda erkaklarda biroz ko'proq uchraydi.

ALS qachon tez-tez uchraydi?

ALS Assotsiatsiyasining ma'lumotlariga ko'ra, har yili AQShda qariyb 6,400 kishiga ALS tashxisi qo'yiladi. Shuningdek, ularning hisob-kitoblariga ko'ra, bugungi kunda 20,000 ga yaqin amerikaliklar tartibsizlik bilan yashamoqda. ALS barcha irqiy, ijtimoiy va iqtisodiy guruhlardagi odamlarga ta'sir qiladi.

Bu holat ham odatiy holga aylanib bormoqda. Buning sababi populyatsiyaning qarishi. Bunga ekologik xavf omillari darajasi hali ham aniqlanmaganligi sabab bo'lishi mumkin.

ALS alomatlari qanday?

Ham sporadik, ham oilaviy ALS vosita neyronlarining izchil yo'qolishi bilan bog'liq. ALS belgilari asab tizimining qaysi sohalariga ta'sir qilishiga bog'liq. Bular odamdan odamga qarab farq qilishi mumkin.

Medulla miya tizimining pastki yarmidir. Bu tananing avtonom funktsiyalarini boshqaradi. Bularga nafas olish, qon bosimi va yurak urishi kiradi. Medulla shikastlanishi quyidagilarga olib kelishi mumkin:

• notekis nutq
• hiqildoq
• yutish qiyinligi
• kulish yoki yig'lash kabi haddan tashqari hissiy reaktsiyalar bilan tavsiflanadigan hissiy qobiliyat
• til mushaklari konturining yo'qolishi yoki til atrofiyasi
• ortiqcha tupurik
• nafas olishda qiyinchilik

Kortikospinal trakt - bu miyaning asab tolalaridan iborat qismi. Bu sizning miyangizdan o'murtqa miyaga signallarni yuboradi. ALS kortikospinal tizimga zarar etkazadi va oyoq-qo'llarning spastik kuchsizlanishiga olib keladi.

Old shox orqa miya old qismidir. Bu erda buzilishlar quyidagilarga olib kelishi mumkin:

• oyoq mushaklari yoki bo'shashgan zaiflik
• mushaklarning isishi
• bukish
• diafragma va boshqa nafas olish mushaklaridagi zaiflik tufayli kelib chiqqan nafas olish muammolari

ALSning dastlabki belgilari kundalik vazifalarni bajarishda muammolarni o'z ichiga olishi mumkin. Masalan, zinadan ko'tarilish yoki stuldan turishda qiynalishingiz mumkin. Shuningdek, gapirish yoki yutish yoki qo'llaringiz va qo'llaringizda zaiflik bo'lishi mumkin. Erta alomatlar odatda tananing ma'lum qismlarida uchraydi. Ular, shuningdek, assimetrik bo'lishga moyildirlar, ya'ni ular faqat bir tomondan sodir bo'ladi.

Kasallik o'sib borishi bilan, alomatlar odatda tananing har ikki tomoniga ham tarqaladi. Ikki tomonlama mushaklarning zaifligi odatiy holga aylanadi. Bu mushaklarning isishi natijasida kilogramm halok bo'lishiga olib kelishi mumkin. Sezgi, siydik yo'llari va ichak faoliyati odatda buzilmaydi.

ALS fikrlashga ta'sir qiladimi?

Kognitiv buzilish ALSning keng tarqalgan alomatidir. Xulq-atvoridagi o'zgarishlar aqliy zaiflashmasdan ham sodir bo'lishi mumkin. Hissiy labilitatsiya barcha ALS azob chekayotganlarda, hatto demansi bo'lmaganlarda ham sodir bo'lishi mumkin.

E'tiborsizlik va sekinlashgan fikrlash ALSning eng ko'p uchraydigan kognitiv alomatlaridir. ALS bilan bog'liq demans, agar frontal lobda hujayra degeneratsiyasi mavjud bo'lsa ham paydo bo'lishi mumkin. ALS bilan bog'liq bo'lgan demans, ehtimol, demansning oilaviy tarixi davomida yuzaga keladi.

Qanday qilib ALS tashxisi qo'yiladi?

ALS odatda nevrolog tomonidan tashxis qilinadi. ALS uchun aniq test yo'q. Tashxisni aniqlash jarayoni bir necha haftadan bir necha oygacha davom etishi mumkin.

Agar sizda progressiv nerv-mushak pasayishi bo'lsa, shifokoringiz sizda ALS bor deb taxmin qila boshlashi mumkin. Ular quyidagi alomatlar bilan bog'liq muammolarning kuchayishini kuzatadilar:

• mushaklarning zaifligi
• isrof
• bukish
• kramplar
• kontrakturalar

Ushbu alomatlar, shuningdek, bir qator sharoitlardan kelib chiqishi mumkin. Shuning uchun tashxis sizning shifokoringizdan boshqa sog'liq muammolarini istisno qilishni talab qiladi. Bu bir qator diagnostik testlar yordamida amalga oshiriladi, shu jumladan:

• mushaklaringizning elektr faolligini baholash uchun EMG
• asabiy ishlashingizni sinash uchun asab o'tkazuvchanligini o'rganish
• sizning asab tizimingizning qaysi qismlariga ta'sir ko'rsatishini ko'rsatadigan MRI
• umumiy sog'lig'ingizni va ovqatlanishingizni baholash uchun qon testi

Genetik testlar, shuningdek, ALS oilaviy tarixi bo'lgan odamlar uchun foydali bo'lishi mumkin.

ALS qanday davolanadi?

ALS rivojlanib borishi bilan nafas olish va ovqat hazm qilish qiyinlashadi. Teri va teri osti to'qimalariga ham ta'sir qiladi. Tananing ko'p qismlari yomonlashadi va ularning barchasiga munosib munosabatda bo'lish kerak.

Shu sababli, shifokorlar va mutaxassislar jamoasi ko'pincha ALS kasalligiga chalingan odamlarni davolash uchun birgalikda ishlaydilar. ALS jamoasiga jalb qilingan mutaxassislar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• ALS ni boshqarish bo'yicha malakali nevrolog
• fiziolog
• ovqatlanish mutaxassisi
• gastroenterolog
• kasbiy terapevt
• nafas olish terapevti
• nutq terapevti
• ijtimoiy ishchi
• ruhiy salomatlik bo'yicha mutaxassis
• pastoral parvarish qiluvchi

Oila a'zolari ALS kasalligi bo'lgan odamlarga o'zlarining g'amxo'rliklari haqida gapirishlari kerak. ALS kasalligi bo'lgan odamlar tibbiy qaror qabul qilishda yordamga muhtoj bo'lishi mumkin.

Dori vositalari

Riluzol (Rilutek) hozirgi kunda ALS ni davolash uchun tasdiqlangan yagona dori. U hayotni bir necha oyga uzaytirishi mumkin, ammo u simptomlarni butunlay yo'q qila olmaydi. ALS alomatlarini davolash uchun boshqa dori-darmonlardan foydalanish mumkin. Ushbu dorilarning ba'zilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• krinin bisulfati, baclofen va siqilish va spastiklik uchun diazepam
• nonsteroid yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID), antikonvulsant gabapentin, trisiklik antidepressantlar va og'riqni davolash uchun morfin
• Emotsional zaiflik uchun B-1, B-6 va B-12 vitaminlari birikmasi bo'lgan neyrodex

Olimlar irsiy ALSning kichik bir turi uchun quyidagilardan foydalanishni o'rganmoqdalar:

• Q10 kofermenti
• COX-2 inhibitörleri
• kreatin
• minotsikl

Biroq, ular hali ham samarali isbotlanmagan.

Ildiz hujayrali terapiyasi ham ALS uchun samarali davo ekanligi isbotlanmagan.

ALS ning asoratlari nima?

ALS asoratlari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• cho'kish
• zotiljam
• to'yib ovqatlanmaslik
• yotoq yaralari

ALS kasalligi bo'lgan odamlar uchun uzoq muddatli Outlook nima?

ALS kasalligi bo'lgan odamning odatdagi umr ko'rish muddati ikki yildan besh yilgacha. Bemorlarning taxminan 20 foizi besh yildan ortiq ALS kasalligi bilan yashaydilar. Bemorlarning o'n foizi ushbu kasallik bilan 10 yildan ortiq yashaydi.

ALS dan o'limning eng keng tarqalgan sababi bu nafas olish etishmovchiligi. Hozirgi vaqtda ALS ni davosi yo'q. Biroq, dori-darmon va qo'llab-quvvatlovchi yordam sizning hayotingizni yaxshilashi mumkin. To'g'ri parvarish qilish sizga imkon qadar uzoq vaqt baxtli va farovon yashashga yordam beradi.