Ebsteyn anomaliyasi

Ebsteyn anomaliyasi - bu uchburchak qopqog'ining qismlari g'ayritabiiy bo'lgan noyob yurak nuqsoni. Trikuspid qopqog'i o'ng pastki yurak kamerasini (o'ng qorincha) o'ng yuqori yurak kamerasidan (o'ng atrium) ajratib turadi. Ebstayn anomaliyasida triküspid qopqog'ining joylashishi va uning ikkita kamerani ajratish uchun qanday ishlashi g'ayritabiiydir.

Vaziyat tug'ma, ya'ni tug'ilish paytida mavjudligini anglatadi.

Trikuspid qopqog'i odatda uch qismdan iborat bo'lib, ular varaqalar yoki qopqoqlar deb nomlanadi. Bukletlar yurak bo'shashganda qonning o'ng atriumdan (yuqori kameradan) o'ng qorinchaga (pastki kameradan) o'tishini ta'minlash uchun ochiladi. Yurak pompalanayotganda qonni o'ng qorinchadan o'ng atriumga o'tishini oldini olish uchun ular yopiladi.

Ebstayn anomaliyasi bo'lgan odamlarda bukletlar normal holat o'rniga o'ng qorinchaga chuqurroq joylashtiriladi. Varaqalar odatda odatdagidan kattaroq bo'ladi. Kamchilik ko'pincha klapanning yomon ishlashiga olib keladi va qon noto'g'ri yo'ldan ketishi mumkin. Qon o'pkaga tushish o'rniga, o'ng atriumga qaytadi. Qon oqimining zaxiralanishi yurakning kengayishiga va tanadagi suyuqlik to'planishiga olib kelishi mumkin. Shuningdek, o'pkaga (o'pka qopqog'i) olib keladigan valfning torayishi ham bo'lishi mumkin.

Ko'pgina hollarda, odamlar devorda yurakning ikkita yuqori xonasini ajratadigan teshikka ega (atrial septal defekt) va bu teshik bo'ylab qon oqimi kislorodsiz qon tanaga tushishiga olib kelishi mumkin. Bu siyanozni keltirib chiqarishi mumkin, bu kislorodsiz qon tufayli teriga ko'k rang beradi.

Ebshteyn anomaliyasi bola qornida rivojlanib borishi bilan yuzaga keladi. Buning aniq sababi noma'lum. Homiladorlik paytida ba'zi dorilarni (masalan, lityum yoki benzodiazepinlardan) foydalanish rol o'ynashi mumkin. Vaziyat kamdan-kam uchraydi. Bu ko'proq oq tanli odamlarda uchraydi.

Anormallik engil yoki juda og'ir bo'lishi mumkin. Shu sababli, alomatlar engildan juda og'irgacha o'zgarishi mumkin. Semptomlar tug'ilgandan keyin tez orada rivojlanishi mumkin va qonda kislorod miqdori pastligi sababli mavimsi rangli lablar va mixlar bo'lishi mumkin. Og'ir holatlarda chaqaloq juda kasal bo'lib ko'rinadi va nafas olish qiyinlashadi. Engil holatlarda, ta'sirlangan odam ko'p yillar davomida, ba'zan hatto doimiy ravishda asemptomatik bo'lishi mumkin.

Kattaroq bolalardagi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Yutalish
• O'sishning etishmasligi
• Charchoq
• Tez nafas olish
• Nafas qisilishi
• Juda tez yurak urishi

Trikuspid qopqog'i orqali qattiq oqib chiqadigan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda qonda kislorod darajasi juda past bo'ladi va yurakning sezilarli darajada kengayishi kuzatiladi. Tibbiy yordam ko'rsatuvchi stetoskop bilan ko'krak qafasini tinglashda g'ayritabiiy yurak tovushlarini eshitishi mumkin.

Ushbu holatni aniqlashga yordam beradigan testlarga quyidagilar kiradi.

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Yurakning magnit-rezonans tomografiyasi (MRG)
• Yurakning elektr faoliyatini o'lchash (EKG)
• Yurakning ultratovush tekshiruvi (ekokardiyogram)

Davolash nuqsonning og'irligiga va o'ziga xos alomatlarga bog'liq. Tibbiy yordam quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Diuretiklar kabi yurak etishmovchiligiga yordam beradigan dorilar.
• Kislorod va boshqa nafas olishni qo'llab-quvvatlaydi.
• Vana tuzatish uchun operatsiya.
• Trikuspid qopqog'ini almashtirish. Bu yomonlashishni davom ettiradigan yoki jiddiy asoratlarni boshdan kechirayotgan bolalar uchun kerak bo'lishi mumkin.

Umuman olganda, ilgari alomatlar rivojlansa, kasallik shunchalik og'irlashadi.

Ba'zi odamlar simptomlarga ega emas yoki juda yumshoq alomatlar bo'lishi mumkin. Boshqalar vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin, ko'k rang (siyanoz), yurak etishmovchiligi, yurak bloklanishi yoki xavfli yurak ritmlari paydo bo'lishi mumkin.

Kuchli oqish yurak va jigar shishishiga va konjestif yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Boshqa asoratlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Anormal yurak ritmlari (aritmiyalar), shu jumladan g'ayritabiiy tez ritmlar (takyaritmiyalar) va g'ayritabiiy sekin ritmlar (bradyaritmiyalar va yurak bloki)
• Qon yurakdan tananing boshqa qismlariga quyiladi
• Miya xo'ppozi

Agar bolangizda ushbu holat alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Nafas olishda muammolar yuzaga kelsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Ushbu kasallikning rivojlanishi bilan bog'liq deb hisoblanadigan dori-darmonlarni qabul qilsangiz, homiladorlikdan oldin provayderingiz bilan suhbatlashishdan tashqari, ma'lum bir profilaktika mavjud emas. Siz kasallikning ba'zi asoratlarining oldini olishingiz mumkin. Masalan, stomatologik operatsiyadan oldin antibiotiklarni qabul qilish endokarditning oldini olishga yordam beradi.

Ebsteynning anomaliyasi; Ebshteynning noto'g'ri malformatsiyasi; Tug'ma yurak nuqsoni - Ebsteyn; Tug'ma nuqsonli yurak - Ebsteyn; Siyanotik yurak kasalligi - Ebsteyn

• Ebsteynning anomaliyasi

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K va boshq. Katta yoshdagi tug'ma yurak kasalligi: Amerika yurak assotsiatsiyasining ilmiy bayonoti. Sirkulyatsiya. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, Sent-Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Uilson KM. Siyanotik konjenital yurak lezyonlari: o'pka qon oqimining pasayishi bilan bog'liq jarohatlar. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, nashrlar. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 457-bob.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA va boshq. Tug'ma yurak xastaligi bilan og'rigan kattalarni boshqarish bo'yicha 2018 AHA / ACC qo'llanmasi: Amerika Kardiologiya Kolleji / Amerika Yurak Assotsiatsiyasi Klinik Amaliyot Yo'riqnomasi. Sirkulyatsiya. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Voyaga etgan va pediatrik bemorda tug'ma yurak kasalligi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 75-bob.