Yo'q pulmoner qopqoq

Yo'q pulmoner qopqoq kamdan-kam uchraydigan nuqson bo'lib, unda o'pka qopqog'i yo'q bo'lib ketadi yoki yomon shakllanadi. Kislorodsiz qon ushbu qopqoq orqali yurakdan o'pkaga o'tadi va u erda yangi kislorod oladi. Ushbu holat tug'ilish paytida (tug'ma) mavjud.

Yo'q pulmoner qopqoq, chaqaloq onaning qornida bo'lganida, o'pka qopqog'i to'g'ri shakllanmagan yoki rivojlanmagan paytda paydo bo'ladi. Agar mavjud bo'lsa, u ko'pincha Fallot tetralogiyasi deb ataladigan yurak kasalligining bir qismi sifatida yuzaga keladi. Bu Fallot tetralogiyasiga ega bo'lgan odamlarning taxminan 3% dan 6% gacha.

O'pka qopqog'i yo'q bo'lganda yoki yaxshi ishlamasa, qon etarli darajada kislorod olish uchun o'pkaga samarali oqmaydi.

Ko'pgina hollarda, yurakning chap va o'ng qorinchalari o'rtasida teshik ham bor (qorincha septal defekti). Ushbu nuqson, shuningdek, kislorod miqdori past bo'lgan tanani pompalanishiga olib keladi.

Teri ko'k rangga ega bo'ladi (siyanoz), chunki tananing qonida kam miqdordagi kislorod mavjud.

Yo'q pulmoner qopqoq, shuningdek, o'ta kengaygan (kengaygan) tarmoqli o'pka arteriyalariga olib keladi (kislorod olish uchun o'pkaga qon olib boradigan arteriyalar). Ular shunchalik kattalashishi mumkinki, ular kislorodni o'pkaga (bronxlar) olib keladigan naychalarga bosishadi. Bu nafas olish bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqaradi.

Yo'q pulmoner qopqoq bilan yuzaga kelishi mumkin bo'lgan boshqa yurak nuqsonlariga quyidagilar kiradi:

• Anormal triküspid qopqoq
• Atriyal septal nuqson
• Ikki tomonlama o'ng qorincha
• Duktus arteriozi
• Endokardiyal yostiq defekti
• Marfan sindromi
• Trikuspid atreziyasi
• Yo'q chap o'pka arteriyasi

Yo'q pulmoner qopqoq bilan yuzaga keladigan yurak muammolari ba'zi genlarning nuqsonlariga bog'liq bo'lishi mumkin.

Semptomlar chaqaloqning qaysi boshqa nuqsonlari borligiga qarab farq qilishi mumkin, ammo quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Teriga ko'k rang (siyanoz)
• Yutalish
• Rivojlanmaslik
• Yomon ishtaha
• Tez nafas olish
• Nafas etishmovchiligi
• Xirillash

Yo'q o'pka qopqog'ini chaqaloq tug'ilishidan oldin yurak to'lqinini ishlatadigan ovoz to'lqinlaridan foydalangan holda (ekokardiyogram) tashxis qo'yish mumkin.

Imtihon paytida tibbiyot xodimi chaqaloqning ko'kragida shovqinni eshitishi mumkin.

Yo'q pulmoner qopqoq uchun testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Yurakning elektr faolligini o'lchash uchun test (elektrokardiogramma)
• Yurakni tomografiya qilish
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Ekokardiyogram
• Yurakning magnit-rezonans tomografiyasi (MRG)

Nafas olish alomatlari bo'lgan chaqaloqlar odatda darhol operatsiyaga muhtoj. Kuchli alomatlari bo'lmagan chaqaloqlarda ko'pincha hayotning dastlabki 3 oyidan 6 oyigacha operatsiya qilinadi.

Kichkintoyning boshqa yurak nuqsonlari turiga qarab, operatsiya quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Yurakning chap va o'ng qorinchalari orasidagi devordagi teshikni yopish (qorincha septal defekti)
• Aortani o'pka arteriyasi bilan bog'laydigan qon tomirining yopilishi (ductus arteriosis)
• O'ng qorinchadan o'pkaga oqimni kattalashtirish

Yo'q pulmoner qopqoqni operatsiya qilish turlari quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• O'pka arteriyasini aortaning old qismiga va nafas olish yo'llaridan uzoqlashtirish
• Nafas olish yo'llarida bosimni pasaytirish uchun o'pkada arteriya devorini tiklash (o'pka plikatsiyasi va arterioplastika)
• Nafas olish va o'pkaga nafas olish naychalarini tiklash
• Anormal o'pka qopqog'ini odam yoki hayvon to'qimasidan olingan valf bilan almashtirish

Kuchli nafas olish alomatlari bo'lgan chaqaloqlarda operatsiyadan oldin va keyin kislorod olish yoki nafas olish apparati (ventilyator) ga yotqizish kerak bo'lishi mumkin.

Jarrohlik qilmasdan o'pkaning og'ir asoratlari bo'lgan chaqaloqlarning aksariyati o'ladi.

Ko'pgina hollarda jarrohlik ushbu holatni davolashi va simptomlarni engillashtirishi mumkin. Natijalar ko'pincha juda yaxshi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Miya infektsiyasi (xo'ppoz)
• O'pka qulashi (atelektaz)
• Zotiljam
• O'ng tomonlama yurak etishmovchiligi
• Qon tomir

Agar chaqalog'ingizda o'pka qopqog'ining yo'qligi belgilari bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Agar sizda oilada yurak nuqsonlari mavjud bo'lsa, provayderingiz bilan homiladorlikdan oldin yoki homiladorlik paytida gaplashing.

Ushbu holatni oldini olishning iloji yo'qligiga qaramay, oilalar tug'ma nuqsonlar xavfini aniqlash uchun baholanishi mumkin.

Yo'q pulmoner qopqoq sindromi; O'pka qopqog'ining tug'ma yo'qligi; O'pka qopqog'ining agenezi; Siyanotik yurak kasalligi - o'pka qopqog'i; Tug'ma yurak kasalligi - o'pka qopqog'i; Tug'ma nuqsonli yurak - o'pka qopqog'i

• Yo'q pulmoner qopqoq
• Siyanotik "Tet sehr"
• Fallot tetralogiyasi

Kliegman RM, Sent-Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Uilson KM. Asianotik tug'ma yurak kasalligi: regurgitant lezyonlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 455-bob.

Kliegman RM, Sent-Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Uilson KM. Siyanotik konjenital yurak lezyonlari: o'pka qon oqimining pasayishi bilan bog'liq jarohatlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 457-bob.

Scholz T, Reinking BE. Tug'ma yurak kasalligi. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Yangi tug'ilgan chaqaloqning Avery kasalligi. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 55-bob.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Voyaga etgan va pediatrik bemorda tug'ma yurak kasalligi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 75-bob.