Miyelomeningosel

Miyelomeningosel - bu tug'ma nuqson bo'lib, umurtqa pog'onasi va orqa miya kanali tug'ilishidan oldin yopilmaydi.

Vaziyat - bu o'murtqa bifidaning bir turi.

Odatda, homiladorlikning birinchi oyida bolaning umurtqa pog'onasi (yoki umurtqa pog'onasi) ning ikki tomoni birlashib, orqa miya, orqa miya nervlari va meningumlarni (orqa miyani qoplaydigan to'qimalar) qoplaydi. Bu vaqtda rivojlanayotgan miya va umurtqa pog'onasi asab naychasi deb ataladi. Spina bifida har qanday tug'ma nuqsonni anglatadi, unda umurtqa pog'onasi mintaqasidagi asab naychasi to'liq yopila olmaydi.

Miyelomeningosel - bu umurtqa suyaklari to'liq shakllanmaydigan asab naychasi nuqsoni. Natijada tugallanmagan o'murtqa kanal paydo bo'ladi. Bolaning orqa miyasidan o'murtqa miya va menenjlar chiqib turadi.

Bu holat har 4000 go'dakdan bittasini qamrab olishi mumkin.

Spina bifida kasalligining qolgan qismi odatda:

• Spina bifida occulta, umurtqa suyaklari yopilmasligi holati. Orqa miya va meningum joyida qoladi va teri odatda nuqsonni qoplaydi.
• Meningotsellar, miya yarim orqa miya nuqsonidan chiqib ketadigan holat. Orqa miya joyida qoladi.

Miyelomeningoselli bolada boshqa tug'ma kasalliklar yoki tug'ma nuqsonlar ham bo'lishi mumkin. Bunday kasallikka chalingan o'nta boladan sakkiztasida gidrosefali bor.

Orqa miya yoki mushak-skelet tizimining boshqa kasalliklari kuzatilishi mumkin, shu jumladan:

• Siringomiyeliya (orqa miya ichidagi suyuqlik bilan to'ldirilgan kist)
• Kestirib dislokatsiya

Miyelomeningoselning sababi ma'lum emas. Shu bilan birga, ayolning tanasida homiladorlikdan oldin va homiladorlik davrida foliy kislotasining past darajasi tug'ilish nuqsonining ushbu turida muhim rol o'ynaydi. Folik kislota (yoki folat) miya va orqa miyaning rivojlanishi uchun muhimdir.

Agar bola miyelomeningosel bilan tug'ilgan bo'lsa, ushbu oiladagi kelajakdagi bolalar umumiy populyatsiyadan yuqori xavfga ega. Biroq, ko'p hollarda, oilaviy aloqalar mavjud emas. Qandli diabet, semirish va onada tutilishga qarshi dorilarni qo'llash kabi omillar ushbu nuqson xavfini oshirishi mumkin.

Ushbu kasallikka chalingan yangi tug'ilgan chaqaloqning orqa qismida pastki qismida yoki pastki qismida suyuqlik bilan to'ldirilgan qop bo'ladi.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Quviqni yoki ichakni nazorat qilishni yo'qotish
• Sensatsiyaning qisman yoki to'liq etishmasligi
• Oyoqlarning qisman yoki to'liq paralizi
• Yangi tug'ilgan chaqaloqning kestirib, oyoqlari yoki oyoqlari zaifligi

Boshqa alomatlar va / yoki alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Anormal oyoqlar yoki oyoqlar, masalan, oyoq oyoqlari
• Bosh suyagi ichidagi suyuqlik to'planishi (gidrosefali)

Prenatal skrining ushbu holatni aniqlashga yordam beradi. Ikkinchi trimestrda homilador ayollar to'rtburchak ekran deb nomlangan qon tekshiruvidan o'tishlari mumkin. Ushbu test miyelomeningosel, Daun sindromi va boladagi boshqa tug'ma kasalliklarni tekshiradi. Bolani o'murtqa bifida bilan olib yuradigan ayollarning ko'pchiligida maternal alfa fetoprotein (AFP) deb nomlangan oqsil darajasi oshadi.

Agar to'rt karra ekran sinovi ijobiy bo'lsa, tashxisni tasdiqlash uchun qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazish kerak.

Bunday testlarga quyidagilar kirishi mumkin:

• Homiladorlikning ultratovush tekshiruvi
• Amniyosentez

Miyelomeningoselni bola tug'ilgandan keyin ko'rish mumkin. Nevrologik tekshiruv shuni ko'rsatishi mumkinki, bolada nuqson ostida asab bilan bog'liq funktsiyalar yo'qoladi. Masalan, chaqaloqning turli joylarda pinpriklarga qanday munosabatda bo'lishini kuzatish, chaqaloq his-tuyg'ularni qaerda his qilishi mumkinligini aytishi mumkin.

Tug'ilgandan keyin bolada o'tkazilgan testlarda rentgen, ultratovush, KT yoki orqa miya sohasidagi MRI bo'lishi mumkin.

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi genetik maslahatni taklif qilishi mumkin. Qusurni yopish uchun qilingan intrauterin operatsiya (bola tug'ilishidan oldin) ba'zi bir keyingi asoratlar xavfini kamaytirishi mumkin.

Farzandingiz tug'ilgandan so'ng, ko'pincha nuqsonni tiklash bo'yicha operatsiya hayotning birinchi bir necha kunida amalga oshiriladi. Jarrohlikdan oldin, ochiq orqa miya shikastlanishini kamaytirish uchun chaqaloqni ehtiyotkorlik bilan davolash kerak. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

• Maxsus parvarish va joylashishni aniqlash
• Himoya vositalari
• Ishlash, ovqatlanish va cho'milish usullarining o'zgarishi

Gidrosefali bo'lgan bolalarda ventrikuloperitoneal shunt joylashtirilishi kerak. Bu qorinchalardan (miyada) qorin bo'shlig'iga (qorin bo'shlig'iga) qo'shimcha suyuqlikni to'kib tashlashga yordam beradi.

Antibiotiklar meningit yoki siydik yo'li infektsiyalari kabi infektsiyalarni davolash yoki oldini olish uchun ishlatilishi mumkin.

Ko'pgina bolalarda umurtqa pog'onasi va orqa miya nervlarining shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan muammolar uchun umr bo'yi davolanish kerak bo'ladi.

Bunga quyidagilar kiradi:

• Quviq va ichakdagi muammolar - Quviq ustidan yumshoq pastga bosim siydik pufagini bo'shatishga yordam beradi. Kateter deb nomlangan drenaj naychalari ham kerak bo'lishi mumkin. Ichakni tayyorlash dasturlari va yuqori tolali dieta ichak faoliyatini yaxshilashi mumkin.
• Mushak va qo'shma muammolar - Mushak-skelet tizimining simptomlarini davolash uchun ortopedik yoki fizik davolanish kerak bo'lishi mumkin. Qavslar kerak bo'lishi mumkin. Miyelomeningosel bilan kasallangan ko'plab odamlar birinchi navbatda nogironlar aravachasidan foydalanadilar.

Kuzatuv imtihonlari odatda bolaning hayoti davomida davom etadi. Ular quyidagilar uchun amalga oshiriladi:

• Rivojlanishning rivojlanishini tekshiring
• Har qanday intellektual, nevrologik yoki jismoniy muammolarni davolang

Hamshiralar, ijtimoiy xizmatlar, qo'llab-quvvatlash guruhlari va mahalliy agentliklarga tashrif buyurish sezilarli muammolarga yoki cheklovlarga ega bo'lgan miyelomeningoselli bolani parvarish qilishga hissiy yordam berishi va yordam berishi mumkin.

Spina bifida-ni qo'llab-quvvatlash guruhida qatnashish foydali bo'lishi mumkin.

Miyelomeningoselni ko'pincha jarrohlik yo'li bilan tuzatish mumkin, ammo ta'sirlangan nervlar hali ham normal ishlamasligi mumkin. Bolaning orqasida nuqsonning joylashishi qanchalik baland bo'lsa, shunchalik ko'p asab ta'sir qiladi.

Erta davolanish bilan hayot davomiyligi jiddiy ta'sir qilmaydi. Siydikning yomon drenajlanishi tufayli buyrak muammolari o'limning eng keng tarqalgan sababidir.

Aksariyat bolalar normal aqlga ega bo'lishadi. Ammo, gidrosefali va menenjit xavfi tufayli, ushbu bolalarning aksariyatida o'rganish muammolari va soqchilik kasalliklari bo'ladi.

Orqa miya ichidagi yangi muammolar keyinchalik, ayniqsa, balog'at yoshida bola tez o'sishni boshlagandan so'ng rivojlanishi mumkin. Bu ko'proq funktsiyalarni yo'qotishiga olib keladi, shuningdek ortopedik muammolar, masalan, skolyoz, oyoq yoki to'piq deformatsiyalari, kestirib, bo'shashgan joy va bo'g'imlarning siqilishi yoki kontrakturalari.

Miyelomeningosel bilan kasallangan ko'plab odamlar birinchi navbatda nogironlar aravachasidan foydalanadilar.

Spina bifidaning asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Shikast tug'ilish va bolani qiyin tug'ish
• Siydik chiqarish yo'llarining tez-tez yuqishi
• Miyada suyuqlik to'planishi (gidrosefali)
• Ichakni yoki siydik pufagini boshqarishni yo'qotish
• Miya infektsiyasi (meningit)
• Doimiy zaiflik yoki oyoqlarning falaji

Ushbu ro'yxat hamma narsani o'z ichiga olmaydi.

Provayderingizga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Yangi tug'ilgan chaqaloq umurtqasida sumka yoki ochiq joy ko'rinadi
• Farzandingiz yurishdan yoki sudralib yurishdan kechikmoqda
• Gidrosefali belgilari rivojlanib boradi, shu jumladan yumshoq dog'lanish, asabiylashish, o'ta uyquchanlik va ovqatlanish qiyinlishuvi
• Menenjitning alomatlari, shu jumladan isitma, bo'ynining qattiqlashishi, asabiylashish va baland ovozda yig'lash

Folik kislota qo'shimchalari miyelomeningosel kabi asab naychalari nuqsonlari xavfini kamaytirishga yordam beradi. Homilador bo'lishni o'ylaydigan har qanday ayolga kuniga 0,4 mg foliy kislotasi ichish tavsiya etiladi. Xavfi yuqori bo'lgan homilador ayollar ko'proq dozalashga muhtoj.

Shuni esda tutish kerakki, foliy kislotasi etishmovchiligini homilador bo'lishdan oldin tuzatish kerak, chunki nuqsonlar juda erta rivojlanadi.

Homilador bo'lishni rejalashtirgan ayollar qondagi foliy kislotasi miqdorini aniqlash uchun tekshiruvdan o'tkazilishi mumkin.

Meningomyelocele; Spina bifida; Umurtqa pog'onasi; Asab naychasining nuqsoni (NTD); Tug'ilish nuqsoni - miyelomeningosel

• Ventrikuloperitoneal shunt - tushirish

• Orqa miya bifida
• Spina bifida (zo'ravonlik darajasi)

Akusherlik amaliyoti qo'mitasi, Onalik-xomilalik tibbiyot jamiyati. Amerika akusherlik va ginekologlar kolleji. ACOG qo'mitasining fikri yo'q. 720: miyelomeningosel uchun ona-xomilalik operatsiya. Obstet jinekol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Markaziy asab tizimining tug'ma anomaliyalari. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 609-bob.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Prenatal miyelomeningoselni tiklash uchun homila operatsiyasida onalik va akusherlik asoratlari: tizimli ko'rib chiqish.Neyroxurgga e'tibor. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 732-bob.