O'rik sindromi

Prune qorin sindromi - bu uchta asosiy muammolarni o'z ichiga olgan noyob tug'ma nuqsonlar guruhi:

• Qorin bo'shlig'i mushaklarining yomon rivojlanishi, qorin mintaqasining terisini o'rik singari burishishiga olib keladi
• Pastki moyaklar
• Siydik chiqarish tizimidagi muammolar

Qorin sindromining aniq sabablari noma'lum. Vaziyat asosan o'g'il bolalarni qamrab oladi.

Bachadonda bo'lganida, rivojlanayotgan bolaning qorin bo'shlig'i suyuqlik bilan shishiradi. Ko'pincha, bu siydik yo'lidagi muammo. Suyuqlik tug'ilgandan keyin yo'qoladi, bu esa o'rikka o'xshash ajinlar paydo bo'lgan qorin bo'shlig'iga olib keladi. Ushbu ko'rinish qorin mushaklari etishmasligi tufayli ko'proq seziladi.

Zaif qorin mushaklari sabab bo'lishi mumkin:

• Kabızlık
• O'tirish va yurishni kechiktirish
• Yutalishning qiyinchiliklari

Siydik chiqarish tizimidagi muammolar siydik chiqarishda qiyinchilik tug'dirishi mumkin.

Qorin sindromi bilan og'rigan bolada homilador ayolda amniotik suyuqlik etishmasligi mumkin (homilani o'rab turgan suyuqlik). Bu chaqaloqni qornida siqilishidan o'pkada muammolarga olib kelishi mumkin.

Homiladorlik paytida o'tkazilgan ultratovush tekshiruvi bolada siydik pufagi yoki buyragi kattalashganligini ko'rsatishi mumkin.

Ba'zi hollarda homiladorlik ultratovush tekshiruvi ham bolada quyidagilar mavjudligini aniqlashga yordam beradi.

• Yurak muammolari
• Anormal suyaklar yoki mushaklar
• Oshqozon va ichak muammolari
• Rivojlanmagan o'pka

Tug'ilgandan keyin chaqaloqqa kasallikni aniqlash uchun quyidagi testlarni o'tkazish mumkin:

• Qon testlari
• Vena ichiga yuboriladigan pyelogramma (IVP)
• Ultratovush
• Sistoetrogramni bekor qilish (VCUG)
• Rentgen
• KTni tekshirish
  

Zaif qorin mushaklari, siydik yo'llari bilan bog'liq muammolar va moyaklar tushirilmaganligi sababli tuzatish uchun erta operatsiya qilish tavsiya etiladi.

Bolaga siydik yo'li infektsiyasini davolash yoki oldini olish uchun antibiotiklar berilishi mumkin.

Qorin sindromi haqida quyidagi manbalar ko'proq ma'lumot berishi mumkin:

• Prune Beld Syndrome Network - prunebelly.org
• Noyob buzilishlar milliy tashkiloti - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Prune qorin sindromi jiddiy va ko'pincha hayot uchun xavfli muammo hisoblanadi.

Ushbu kasallikka chalingan ko'plab chaqaloqlar o'lik tug'ilishadi yoki hayotning birinchi haftalarida o'lishadi. O'lim sababi o'pka yoki buyrakdagi og'ir muammolar yoki tug'ilish bilan bog'liq muammolar.

Ba'zi yangi tug'ilgan chaqaloqlar omon qoladi va normal rivojlanishi mumkin. Boshqalarida ko'plab tibbiy va rivojlanish muammolari mavjud.

Murakkabliklar bog'liq muammolarga bog'liq. Eng keng tarqalgan:

• Kabızlık
• Suyak deformatsiyalari (oyoq-oyoq, kestirib, oyoq-qo'llar, barmoq yoki barmoqning yo'qolishi, ko'krak qafasi)
• Siydik chiqarish yo'llarining kasalligi (dializ va buyrak transplantatsiyasi kerak bo'lishi mumkin)

Tushunmagan moyaklar bepushtlik yoki saratonga olib kelishi mumkin.

Prune qorin sindromi odatda tug'ilishdan oldin yoki bola tug'ilganda aniqlanadi.

Agar sizda qorin sindromi tashxisi qo'yilgan bolangiz bo'lsa, siydik yo'li infektsiyasining birinchi belgilari yoki siydik chiqarishning boshqa alomatlari aniqlanganda sog'liqni saqlash xizmatiga murojaat qiling.

Agar homiladorlik ultratovush tekshiruvi natijasida chaqalog'ingiz siydik pufagi yoki kattalashgan buyrak borligini ko'rsatsa, yuqori xavfli homiladorlik yoki perinatologiya mutaxassisi bilan suhbatlashing.

Ushbu holatni oldini olishning ma'lum bir usuli yo'q. Agar bola tug'ilishidan oldin siydik yo'llarining obstruktsiyasi aniqlansa, kamdan-kam hollarda, homiladorlik paytida operatsiya qilish muammoning qorin sindromiga o'tishiga yo'l qo'ymaydi.

Eagle-Barrett sindromi; Triad sindromi

Kaldamone AA, Denes FT. O'rik-qorin sindromi. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Kempbell-Uolsh urologiyasi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 140-bob.

Oqsoqol JS. Siydik chiqarish yo'llarining obstruktsiyasi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 555-bob.

Merguerian PA, Rowe, KK. Genitoüriner tizim rivojlanishining anormalliklari. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Yangi tug'ilgan chaqaloqning Avery kasalligi. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 88-bob.