Methemoglobinemiya

Methemoglobinemiya (MetHb) - bu anormal miqdordagi methemoglobin ishlab chiqaradigan qon kasalligi. Gemoglobin - bu kislorodni tanaga tarqatadigan va tarqatadigan eritrotsitlar (RKK) tarkibidagi oqsil. Metgemoglobin - bu gemoglobinning bir turi.

Methemoglobinemiya bilan gemoglobin kislorodni tashiy oladi, ammo uni tana to'qimalariga samarali ravishda chiqara olmaydi.

MetHb holati quyidagicha bo'lishi mumkin:

• Oilalar (merosxo'rlik yoki tug'ma) orqali o'tib ketgan
• Ba'zi dorilar, kimyoviy moddalar yoki oziq-ovqat mahsulotlariga (sotib olingan) ta'sir qilish natijasida kelib chiqadi.

Irsiy MetHb ning ikki shakli mavjud. Birinchi shakl ikkala ota-onadan ham o'tkaziladi. Ota-onalarning odatda bunday holati yo'q. Ular vaziyatni keltirib chiqaradigan genni olib yuradilar. Bu sitokrom b5 reduktaza deb ataladigan ferment bilan bog'liq muammo yuzaga kelganda paydo bo'ladi.

Irsiy MetHb ning ikki turi mavjud:

• 1-toifa (eritrotsitlar reduktaza etishmovchiligi deb ham ataladi) RBKlarda ferment etishmayotganida paydo bo'ladi.
• 2-toifa (shuningdek, umumiy reduktaza etishmovchiligi deb ham ataladi) ferment tanada ishlamasa paydo bo'ladi.

Irsiy MetHb ning ikkinchi shakli gemoglobin M kasalligi deb ataladi. Bunga gemoglobin oqsilining o'zida nuqsonlar sabab bo'ladi. Bolaga kasallikni meros qilib olish uchun faqat bitta ota-ona g'ayritabiiy genni yuborishi kerak.

Olingan MetHb meros bo'lib o'tgan shakllarga qaraganda ancha keng tarqalgan. Ba'zi odamlar ba'zi kimyoviy moddalar va dori-darmonlarga duch kelganlaridan keyin paydo bo'ladi, shu jumladan:

• Benzokain kabi behushlik
• Nitrobenzol
• Ba'zi antibiotiklar (shu jumladan, dapson va xlorokin)
• Nitritlar (go'shtning buzilib ketishini oldini olish uchun qo'shimchalar sifatida ishlatiladi)

1-turdagi MetHb belgilariga quyidagilar kiradi:

• Terining mavimsi ranglanishi

2-turdagi MetHb belgilariga quyidagilar kiradi:

• Rivojlanishning kechikishi
• Rivojlanmaslik
• Intellektual nogironlik
• Tutqanoq

Gemoglobin M kasalligining alomatlariga quyidagilar kiradi.

• Terining mavimsi ranglanishi

Olingan MetHb belgilariga quyidagilar kiradi.

• Terining mavimsi ranglanishi
• Bosh og'rig'i
• Xushmuomalalik
• O'zgargan ruhiy holat
• Charchoq
• Nafas qisilishi
• Energiya etishmasligi

Bunday kasallikka chalingan bola tug'ilganda yoki birozdan keyin terining mavimsi rangiga (siyanoz) ega bo'ladi. Tibbiy yordam ko'rsatuvchi ushbu holatni aniqlash uchun qon testlarini o'tkazadi. Sinovlarga quyidagilar kirishi mumkin:

• Qonda kislorod darajasini tekshirish (puls oksimetriyasi)
• Qonda gazlar miqdorini tekshirish uchun qon tekshiruvi (arterial qon gazini tahlil qilish)

Gemoglobin M kasalligi bo'lgan odamlarda simptomlar mavjud emas. Shunday qilib, ular davolanishga muhtoj bo'lmasligi mumkin.

Metilen ko'k deb nomlangan dori og'ir MetHb ni davolash uchun ishlatiladi. Metilen ko'k G6PD etishmovchiligi deb ataladigan qon kasalligi bo'lgan yoki xavf ostida bo'lgan odamlarda xavfli bo'lishi mumkin. Ular bu dorilarni ichmasliklari kerak. Agar sizda yoki bolangizda G6PD etishmovchiligi bo'lsa, davolanishdan oldin har doim provayderingizga xabar bering.

Askorbin kislota methemoglobin darajasini pasaytirish uchun ham ishlatilishi mumkin.

Shu bilan bir qatorda davolash usullariga giperbarik kislorod terapiyasi, qizil qon hujayralarini qon quyish va almashinuv quyish kiradi.

Ko'pgina hollarda engil erishilgan MetHb, davolanishga ehtiyoj qolmaydi. Ammo muammoni keltirib chiqargan dori yoki kimyoviy moddalardan qochishingiz kerak. Og'ir holatlarda qon quyish kerak bo'lishi mumkin.

Birinchi turdagi MetHb va gemoglobin M kasalligi bo'lgan odamlar ko'pincha yaxshi natijalarga erishadilar. 2-toifa MetHb yanada jiddiyroq. Bu ko'pincha hayotning dastlabki bir necha yilida o'limga olib keladi.

Olingan MetHb bilan kasallangan odamlar, odatda, muammoga sabab bo'lgan dori-darmon, oziq-ovqat yoki kimyoviy moddalar aniqlanganda va ulardan qochishganda juda yaxshi ishlaydi.

MetHb asoratlariga quyidagilar kiradi:

• Shok
• Tutqanoq
• O'lim

Provayderingizga qo'ng'iroq qiling, agar siz:

• MetHb-ning oilaviy tarixiga ega bo'ling
• Ushbu buzuqlik belgilarini rivojlantiring

Agar qattiq nafas bo'lsa, darhol provayderingizga yoki favqulodda xizmatlarga (911) qo'ng'iroq qiling.

MetHb oilaviy tarixiga ega bo'lgan juftliklar uchun genetik maslahat berish tavsiya etiladi va ular farzand ko'rishni o'ylashadi.

6 oylik yoki undan kichik yoshdagi bolalarda methemoglobinemiya rivojlanadi. Shuning uchun sabzi, lavlagi yoki ismaloq kabi yuqori miqdordagi tabiiy nitratlarni o'z ichiga olgan sabzavotlardan tayyorlangan uy qurilishi bolalar ovqatlari pyuresidan saqlanish kerak.

Gemoglobin M kasalligi; Eritrositlar reduktaza etishmovchiligi; Umumiy reduktaza etishmovchiligi; MetHb

• Qon hujayralari

Benz EJ, Ebert BL. Gemolitik anemiya, o'zgargan kislorod yaqinligi va methemoglobinemiya bilan bog'liq gemoglobin variantlari. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 43-bob.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Xomilada va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gematologik va onkologik muammolar. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff va Martinning neonatal-perinatal tibbiyoti. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 79-bob.

RT degani. Anemiyalarga yondashish. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 149-bob.