Trombotik trombotsitopenik purpura

Trombotik trombotsitopenik purpura (TTP) qonning buzilishi bo'lib, unda mayda qon tomirlarida trombotsit birikmalari hosil bo'ladi. Bu trombotsitlar sonining past bo'lishiga olib keladi (trombotsitopeniya).

Ushbu kasallik qon ivishida ishtirok etadigan ferment (oqsil turi) bilan bog'liq muammolar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Ushbu ferment ADAMTS13 deb nomlanadi. Ushbu fermentning yo'qligi trombotsitlarning birikishiga olib keladi. Trombotsitlar qonning pıhtılaşmasına yordam beradigan qonning bir qismidir.

Trombotsitlar bir-biriga yopishganligi sababli, qonning boshqa qismlarida qonda pıhtılaşmaya yordam beradigan kamroq trombotsit mavjud. Bu terining ostida qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Ba'zi hollarda buzilish oilalar orqali o'tadi (meros qilib olingan). Bunday hollarda, odamlar ushbu fermentning tabiiy ravishda past darajasi bilan tug'iladi.

Bunday holatga quyidagilar sabab bo'lishi mumkin:

• Saraton
• Kimyoviy terapiya
• Gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi
• OIV infektsiyasi
• Gormonlarni almashtirish terapiyasi va estrogenlar
• Dori vositalari (shu jumladan tiklopidin, klopidogrel, xinin va siklosporin A)

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Teri yoki shilliq pardalarga qon quyilishi
• Chalkashlik
• Charchoq, zaiflik
• Isitma
• Bosh og'rig'i
• Och rang teri rangi yoki sarg'ish teri rangi
• Nafas qisilishi
• Tez yurak urishi (daqiqada 100 martadan ortiq)

Buyurtma berilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• ADAMTS 13 faoliyat darajasi
• Bilirubin
• Qon smeari
• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Kreatinin darajasi
• Laktat dehidrogenaza (LDH) darajasi
• Trombotsitlar soni
• Siydikni tahlil qilish
• Haptoglobin
• Kumbs sinovi

Sizda plazma almashinuvi deb ataladigan muolajangiz bo'lishi mumkin. Bu sizning g'ayritabiiy plazmani olib tashlaydi va uni sog'lom donordan normal plazma bilan almashtiradi. Plazma - qon hujayralari va trombotsitlarni o'z ichiga olgan qonning suyuq qismi. Plazma almashinuvi ham etishmayotgan ferment o'rnini bosadi.

Jarayon quyidagi tarzda amalga oshiriladi:

• Birinchidan, siz qon topshirayotganday qoningizni tortib olasiz.
• Qonni qonni har xil qismlarga ajratadigan apparatdan o'tkazishda g'ayritabiiy plazma olib tashlanadi va qon hujayralari saqlanib qoladi.
• Keyin sizning qon hujayralaringiz donorning normal plazmasi bilan birlashtiriladi va keyin sizga qaytarib beriladi.

Ushbu davolanish har kuni qon testlari yaxshilanganligini ko'rsatguncha takrorlanadi.

Ushbu davolanishga javob bermaydigan yoki holati tez-tez qaytib keladigan odamlarga quyidagilar kerak bo'lishi mumkin:

• Ularning taloqlarini olib tashlash uchun operatsiya qiling
• Immunitet tizimini susaytiradigan, masalan, steroidlar yoki rituximab kabi dorilarni oling

Plazma almashinuviga uchragan ko'pchilik odamlar to'liq tiklanadi. Ammo ba'zi odamlar ushbu kasallikdan vafot etishadi, ayniqsa, darhol tashxis qo'yilmasa. Sog'ayib ketmaydigan odamlarda bu holat uzoq muddatli (surunkali) bo'lishi mumkin.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Buyrak etishmovchiligi
• Trombotsitlar soni past (trombotsitopeniya)
• Qizil qon hujayralarining past darajasi (qizil qon hujayralarining erta parchalanishi natijasida)
• Asab tizimidagi muammolar
• Kuchli qon ketish (qon ketish)
• Qon tomir

Agar tushunarsiz qon ketish bo'lsa, tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Sababi noma'lum bo'lganligi sababli, ushbu holatni oldini olishning ma'lum bir usuli yo'q.

TTP

• Qon hujayralari

Abrams CS. Trombotsitopeniya. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 172-bob.

Milliy yurak, o'pka va qon instituti veb-sayti. Trombotik trombotsitopenik purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Kirish 1 mart 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Fridman KD. Trombotik trombotsitopenik purpura va gemolitik uremik sindrom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 134-bob.