VII omil etishmasligi

VII omil (yetti) etishmovchiligi - bu qonda VII omil deb ataladigan oqsil etishmasligidan kelib chiqqan kasallik. Bu qon pıhtılaşması (pıhtılaşma) bilan bog'liq muammolarga olib keladi.

Qon ketganda tanada qon quyqalarini hosil bo'lishiga yordam beradigan bir qator reaktsiyalar paydo bo'ladi. Ushbu jarayon koagulyatsion kaskad deb ataladi. Bunga koagulyatsiya yoki pıhtılaşma omillari deb nomlangan maxsus oqsillar kiradi. Agar ushbu omillardan biri yoki bir nechtasi etishmayotgan bo'lsa yoki kerakli darajada ishlamasa, sizda ortiqcha qon ketish ehtimoli yuqori bo'lishi mumkin.

VII omil - bu koagulyatsiya omillaridan biri. VII omil etishmasligi oilalarda ishlaydi (merosxo'r) va juda kam uchraydi. Ikkala ota-onada ham buzuqlikni bolalariga etkazish uchun gen bo'lishi kerak. Oilada qon ketishining buzilishi xavfi bo'lishi mumkin.

VII omil etishmovchiligi, shuningdek, boshqa holat yoki ba'zi dorilarni qo'llash bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bunga erishilgan VII omil etishmovchiligi deyiladi. Bunga quyidagilar sabab bo'lishi mumkin:

• Kam vitamin K (ba'zi bolalar K vitamini etishmovchiligi bilan tug'iladi)
• Jigarning og'ir kasalligi
• Qon ivishini oldini oluvchi dori vositalaridan foydalanish (varfarin kabi antikoagulyantlar)

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Shilliq pardalardan qon ketishi
• Qo'shimchalarda qon ketish
• Mushaklarga qon quyilishi
• Ko'karish oson
• Og'ir hayzdan qon ketish
• Osonlik bilan to'xtamaydigan burun qonlari
• Tug'ilgandan so'ng kindik ichakchasidagi qon ketish

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Qisman tromboplastin vaqti (PTT)
• Plazmadagi VII faollik
• Protrombin vaqti (PT)
• Mixing study, VII omil etishmovchiligini tasdiqlash uchun maxsus PTT testi

Qon ketishini oddiy plazma, VII omil kontsentratlari yoki genetik ishlab chiqarilgan (rekombinant) VII omil tomirlarga (IV) quyish orqali nazorat qilish mumkin.

Qon ketish epizodlari paytida sizga tez-tez davolanish kerak bo'ladi, chunki VII omil tanada uzoq davom etmaydi. NovoSeven deb nomlangan VII omil shaklidan ham foydalanish mumkin.

Agar sizda K vitamini etishmasligi sababli VII omil etishmovchiligi mavjud bo'lsa, siz ushbu vitaminni og'iz orqali, teri ostiga in'ektsiya yo'li bilan yoki tomir orqali (vena ichiga) ichishingiz mumkin.

Agar sizda qon ketish buzilishi bo'lsa, quyidagilarga ishonch hosil qiling:

• Jarrohlik va stomatologik ishlarni o'z ichiga olgan har qanday muolajadan oldin tibbiyot xodimlariga xabar bering.
• Oila a'zolaringizga ayting, chunki ular bir xil tartibsizlikka ega bo'lishi mumkin, ammo buni hali bilishmaydi.

Ushbu manbalar VII omil etishmasligi haqida ko'proq ma'lumot berishi mumkin:

• Milliy gemofiliya jamg'armasi: boshqa omillarning kamchiliklari - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Qonash-Disorders/Other-Factor-Deficiances
• Noyob buzilishlar bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

To'g'ri davolanish bilan yaxshi natijani kutishingiz mumkin.

VII omilning etishmasligi - bu umr bo'yi shartdir.

VII omil etishmovchiligining istiqboli sababga bog'liq. Agar bu jigar kasalligidan kelib chiqsa, natijasi sizning jigar kasalligingizni qanchalik yaxshi davolashga bog'liq. K vitamini qo'shimchalarini qabul qilish K vitamini etishmovchiligini davolaydi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Haddan tashqari qon ketish (qon ketish)
• Markaziy asab tizimining qon ketishidan qon tomir yoki boshqa asab tizimidagi muammolar
• Qon ketishi tez-tez sodir bo'ladigan og'ir holatlarda qo'shma muammolar

Agar og'ir, tushunarsiz qon ketish bo'lsa, darhol shoshilinch davolanishga murojaat qiling.

VII omil etishmovchiligining ma'lum bir oldini olish mavjud emas. Agar K vitamini etishmasligi sabab bo'lsa, K vitaminidan foydalanish yordam berishi mumkin.

Prokonvertin etishmovchiligi; Tashqi omil etishmovchiligi; Qon zardobida protrombin konversiyasini tezlashtiruvchi etishmovchiligi; Aleksandr kasalligi

• Qon pıhtısının shakllanishi
• Qon pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kamdan-kam uchraydigan koagulyatsion omillar etishmovchiligi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 137-bob.

Hall JE. Gemostaz va qon ivishi. JE zalida, tahrir. Gayton va Xoll Tibbiy fiziologiya darsligi. 13-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 37-bob.

Ragni MV. Gemorragik kasalliklar: koagulyatsion omil etishmovchiligi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 174-bob.