Glomerulyar bazal membrana qarshi kasallik

Glomerulyar poydevor membranalariga qarshi kasalliklar (GBMga qarshi kasalliklar) - bu buyrak etishmovchiligi va o'pka kasalliklarining tezlashib borishi mumkin bo'lgan kam uchraydigan kasallik.

Kasallikning ayrim shakllariga faqat o'pka yoki buyrak kiradi. GBMga qarshi kasallik ilgari Goodpasture sindromi sifatida tanilgan.

GBMga qarshi kasallik - bu otoimmun kasallik. Bu immunitet tizimi sog'lom tana to'qimalariga noto'g'ri hujum qilib, ularni yo'q qilganda paydo bo'ladi. Ushbu sindromga chalingan odamlarda o'pkada joylashgan mayda havo xaltachalarida va buyraklarning filtrlash bo'linmalarida (glomeruli) kollagen deb ataladigan oqsilga hujum qiluvchi moddalar rivojlanadi.

Ushbu moddalar antiglomerulyar bazal membrana antikorlari deb ataladi. Glomerulyar bazal membrana buyraklarning bir qismi bo'lib, chiqindilarni va qondan qo'shimcha suyuqlikni filtrlashga yordam beradi. Antiglomerulyar bazal membrana antikorlari bu membranaga qarshi antikorlardir. Ular poydevor membranasiga zarar etkazishi mumkin, bu esa buyrakning shikastlanishiga olib keladi.

Ba'zida bu kasallik virusli nafas yo'llari infektsiyasi yoki uglevodorod erituvchilarida nafas olish natijasida kelib chiqadi. Bunday hollarda immunitet tizimi organlarga yoki to'qimalarga hujum qilishi mumkin, chunki ularni bu viruslar yoki begona kimyoviy moddalar uchun xato qiladi.

Immunitet tizimining noto'g'ri javobi o'pkaning havo xaltachalarida qon ketishini va buyrakning filtrlash bo'linmalarida yallig'lanishni keltirib chiqaradi.

Semptomlar bir necha oy yoki hatto yillar davomida juda sekin sodir bo'lishi mumkin, ammo ular ko'pincha bir necha kundan haftalarga qadar juda tez rivojlanadi.

Ishtahani yo'qotish, charchoq va zaiflik tez-tez uchraydigan dastlabki alomatlardir.

O'pka belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qonni yo'talish
• Quruq yo'tal
• Nafas qisilishi

Buyrak va boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Qonli siydik
• Siydik chiqarayotganda yonish hissi
• Bulantı va gijjalar
• Ochiq teri
• Tananing har qanday hududida, ayniqsa oyoqlarda shish (shish)

Jismoniy tekshiruvda yuqori qon bosimi va suyuqlikning ortiqcha yuklanish belgilari aniqlanishi mumkin. Tibbiy yordam ko'rsatuvchi stetoskop bilan ko'krak qafasini tinglashda yurak va o'pkada g'ayritabiiy tovushlarni eshitishi mumkin.

Siydikni tahlil qilish natijalari ko'pincha g'ayritabiiy bo'lib, siydikda qon va oqsilni ko'rsatadi. Anormal qizil qon hujayralari ko'rinishi mumkin.

Quyidagi testlarni ham bajarish mumkin:

• Antiglomerulyar bazal membranani sinovi
• Arterial qon gazi
• BUN
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Kreatinin (sarum)
• O'pka biopsiyasi
• Buyrak biopsiyasi

Asosiy maqsad qondan zararli antikorlarni olib tashlashdir. Davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Buyrak va o'pkada yallig'lanishni kamaytirishga yordam beradigan zararli antikorlarni olib tashlaydigan plazmaferez.
• Kortikosteroid dorilar (masalan, prednizon) va immunitetni susaytiradigan yoki tinchlantiradigan boshqa dorilar.
• Qon bosimini nazorat qilishga yordam beradigan angiotensinni o'zgartiradigan ferment (ACE) inhibitörleri va angiotensin retseptorlari blokerlari (ARB) kabi dorilar.
• Dializ, agar buyrak etishmovchiligini endi davolash mumkin bo'lmasa amalga oshirilishi mumkin.
• Buyraklar transplantatsiyasi, bu sizning buyraklaringiz ishlamay qolganda amalga oshirilishi mumkin.

Shishishni nazorat qilish uchun sizga tuz va suyuqlik iste'molini cheklashingiz mumkin. Ba'zi hollarda past-o'rtacha proteinli parhez tavsiya etilishi mumkin.

Ushbu manbalar GBMga qarshi kasallik haqida ko'proq ma'lumot berishi mumkin:

• Milliy diabet va oshqozon-ichak va buyrak kasalliklari instituti - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Buyrak milliy jamg'armasi - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Erta tashxis qo'yish juda muhimdir. Davolash boshlanganda buyraklar allaqachon jiddiy zarar ko'rgan bo'lsa, istiqbol ancha yomonlashadi. O'pka shikastlanishi engildan og'irgacha o'zgarishi mumkin.

Ko'p odamlar diyaliz yoki buyrak transplantatsiyasiga muhtoj bo'ladi.

Davolash qilinmasa, ushbu holat quyidagilardan birini keltirib chiqarishi mumkin:

• Surunkali buyrak kasalligi
• Buyrak kasalligining so'nggi bosqichi
• O'pka etishmovchiligi
• Tez rivojlanadigan glomerulonefrit
• Kuchli o'pka qon ketishi (o'pkadan qon ketish)

Kamroq siydik chiqarayotgan bo'lsangiz yoki sizda GBMga qarshi kasallikning boshqa alomatlari bo'lsa, provayderingiz bilan uchrashuvga qo'ng'iroq qiling.

Hech qachon og'zingiz bilan yopishtiruvchi yoki sifonli benzinni og'ritmang, bu o'pkaga uglevodorod erituvchilarini ta'sir qiladi va kasallikka olib kelishi mumkin.

Goodpasture sindromi; O'pka qon ketishi bilan tezkor progressiv glomerulonefrit; O'pka buyrak sindromi; Glomerulonefrit - o'pkada qon ketish

• Buyrak qon ta'minoti
• Glomerul va nefron

Collard HR, King TE, Shvarts MI. Alveolyar qonash va noyob infiltratsion kasalliklar. In: Broaddus VC, Meyson RJ, Ernst JD va boshq. Myurrey va Nadelning nafas olish tibbiyoti darsligi. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 67-bob.

Felps RG, Tyorner AN. Glomerulyar bazal membrana kasalligi va Goodpasture kasalligi. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Jonson RJ, nashrlar. Kompleks klinik nefrologiya. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 24-bob.

Radxakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Ikkinchi darajali glomerulyar kasallik. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner va rektorning buyragi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 32-bob.