Alfa-1 antitripsin etishmovchiligi

Alfa-1 antitripsin (AAT) tanqisligi - bu organizmda o'pka va jigarni shikastlanishdan himoya qiluvchi AAT oqsilini etarli darajada etishmasligi. Vaziyat KOAH va jigar kasalliklariga (siroz) olib kelishi mumkin.

AAT - proteaz inhibitori deb ataladigan oqsil turi. AAT jigarda ishlab chiqariladi va u o'pka va jigarni himoya qilish uchun ishlaydi.

AAT etishmovchiligi tanada bu protein etarli emasligini anglatadi. Bunga irsiy nuqson sabab bo'ladi. Bu holat eng ko'p Evropaliklar va Evropadan chiqqan Shimoliy Amerikaliklar orasida uchraydi.

AAT etishmovchiligi og'ir bo'lgan kattalar amfizemani, ba'zida 40 yoshgacha rivojlantiradi. Chekish amfizem xavfini oshirishi va uni oldinroq paydo bo'lishi mumkin.

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Kuchli va kuchsiz nafas qisilishi va KOAHning boshqa belgilari
• Jigar etishmovchiligining belgilari
• Og'irlikni sinab ko'rmasdan yo'qotish
• Xirillash

Jismoniy tekshiruvda bochka shaklidagi ko'krak qafasi, xirillash yoki nafas tovushlari pasayishi mumkin. Diagnostikada quyidagi testlar ham yordam berishi mumkin:

• AAT qon testi
• Arterial qon gazlari
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Ko'krak qafasi tomografiyasi
• Genetik sinov
• O'pka funktsiyasini sinovdan o'tkazish

Agar siz quyidagilarni rivojlantirsangiz, tibbiy yordam ko'rsatuvchi sizni ushbu holatga duchor qilishi mumkin:

• 45 yoshdan oldin KOAH
• KOAH, ammo siz hech qachon chekmagansiz va toksinlar ta'sirida bo'lmagansiz
• KOAH va sizda bu kasallik haqida oilaviy ma'lumot mavjud
• Siroz va boshqa sababni topish mumkin emas
• Siroz va sizning oilangizda jigar kasalligi bor

AAT etishmovchiligini davolash etishmayotgan AAT oqsilini almashtirishni o'z ichiga oladi. Protein har hafta yoki har 4 haftada tomir orqali beriladi. Bu oxirgi darajadagi kasalliksiz odamlarda o'pkaning ko'proq zararlanishini oldini olishda ozgina samarali bo'ladi. Ushbu protsedura kattalashtirish terapiyasi deb ataladi.

Agar chekadigan bo'lsangiz, uni tashlashingiz kerak.

KOAH va siroz uchun boshqa davolash usullari ham qo'llaniladi.

O'pka transplantatsiyasi og'ir o'pka kasalligida, jigar transplantatsiyasi og'ir sirozda ishlatilishi mumkin.

Ushbu etishmovchiligi bo'lgan ba'zi odamlarda jigar yoki o'pka kasalligi rivojlanmaydi. Agar chekishni tashlasangiz, o'pka kasalligining rivojlanishini sekinlashtira olasiz.

KOAH va siroz hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

AAT etishmovchiligining asoratlariga quyidagilar kiradi:

• Bronxoektaz (katta nafas yo'llarining shikastlanishi)
• Surunkali obstruktiv o'pka kasalligi (KOAH)
• Jigar etishmovchiligi yoki saraton

AAT etishmovchiligi alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga murojaat qiling.

AAT etishmovchiligi; Alfa-1 proteaz etishmovchiligi; KOAH - alfa-1 antitripsin etishmovchiligi; Siroz - alfa-1 antitripsin etishmovchiligi

• O'pka
• Jigar anatomiyasi

Xan MK, Lazarus SC. KOAH: klinik diagnostika va boshqarish. In: Broaddus VC, Meyson RJ, Ernst JD va boshq. Myurrey va Nadelning nafas olish tibbiyoti darsligi. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 44-bob.

Xatipoglu U, Stoller JK. a1 -antitripsin etishmovchiligi. Klinik ko'krak qafasi. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Vinni GB, Boas SR. a1 -antitripsin etishmovchiligi va amfizem. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 421-bob.