O'pka alveolyar proteinozi

O'pka alveolyar proteinozi (PAP) - bu noyob kasallik bo'lib, o'pkaning havo xaltachalarida (alveolalarda) oqsilning bir turi to'planib, nafas olishni qiyinlashtiradi. O'pka o'pka bilan bog'liq vositalar.

Ba'zi hollarda PAP sababi noma'lum. Boshqalarda bu o'pka infektsiyasi yoki immunitet muammosi bilan yuzaga keladi. Bu qon tizimidagi saraton kasalliklarida va yuqori miqdordagi atrof-muhit moddalari ta'sirida, masalan, kremniy yoki alyuminiy kukunida paydo bo'lishi mumkin.

Ko'pincha 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan odamlar ta'sir ko'rsatadi. PAP erkaklarda ayollarga qaraganda tez-tez uchraydi. Buzilishning bir shakli tug'ilish paytida mavjud (tug'ma).

PAP belgilari quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Nafas qisilishi
• Yutalish
• Charchoq
• Isitma, agar o'pka infektsiyasi bo'lsa
• Og'ir holatlarda terining mavimsi (siyanoz)
• Ozish

Ba'zida, hech qanday alomat yo'q.

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi stetoskop bilan o'pkani tinglaydi va o'pkada yoriqlar (rales) eshitishi mumkin. Ko'pincha, jismoniy tekshiruv odatiy holdir.

Quyidagi testlarni bajarish mumkin:

• O'pkani sho'r yuvish bilan bronxoskopiya (yuvish)
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Ko'krak qafasi tomografiyasi
• O'pka funktsiyasi sinovlari
• Ochiq o'pka biopsiyasi (jarrohlik biopsiyasi)

Davolash vaqti-vaqti bilan oqsil moddasini o'pkadan yuvishni o'z ichiga oladi (butun o'pkani yuvish). Ba'zi odamlar o'pka transplantatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin. Vaziyatni keltirib chiqargan changlardan saqlanish ham tavsiya etiladi.

Sinab ko'rilishi mumkin bo'lgan yana bir davolash usuli - bu alveolyar proteinoz bilan kasallangan ba'zi odamlarda etishmaydigan granulotsit-makrofag koloniyasini stimulyatsiya qiluvchi omil (GM-CSF) deb nomlangan qonni stimulyatsiya qiluvchi dori.

Ushbu manbalar PAP haqida ko'proq ma'lumot olishlari mumkin:

• Noyob kasalliklarni davolash bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

PAP bilan kasallangan ba'zi odamlar remissiyaga kirishadilar. Boshqalarida o'pka infektsiyasining pasayishi (nafas olish etishmovchiligi) kuchayadi va ular o'pka transplantatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin.

Agar jiddiy nafas olish alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Vaqt o'tishi bilan kuchayib boradigan nafas qisilishi sizning ahvolingiz tibbiy favqulodda holatga aylanib borayotganidan darak berishi mumkin.

PAP; Alveolyar proteinoz; O'pka alveolyar fosfolipoproteinozi; Alveolyar lipoproteinoz fosfolipidoz

• Interstitsial o'pka kasalligi - kattalar - bo'shatish

• Nafas olish tizimi

Levine SM. Alveolyar plomba kasalliklari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 85-bob.

Trapnell BC, Luisetti M. O'pka alveolyar oqsil sindromi. In: Broaddus VC, Meyson RJ, Ernst JD va boshq. Myurrey va Nadelning nafas olish tibbiyoti darsligi. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 70-bob.