Akantotsitlar nima?

Tarkib

• Akantotsitlar haqida: Ular qaerdan kelib chiqqan va qaerda topilgan
• Akantotsitlar va echinotsitlar
• Akantotsitoz qanday aniqlanadi?
• Akantotsitozning sabablari va belgilari
• Irsiy akantotsitoz
• Neyroakantotsitoz
• Abetalipoproteinemiya
• Olingan akantotsitoz
• Olib ketish

Akantotsitlar - hujayra yuzasida notekis joylashtirilgan turli uzunlik va kenglikdagi boshoqlari bo'lgan g'ayritabiiy qizil qon hujayralari. Ism yunoncha "acantha" ("tikan" degan ma'noni anglatadi) va "kytos" ("hujayra" degan ma'noni anglatadi) so'zlaridan kelib chiqqan.

Ushbu noodatiy hujayralar ham irsiy, ham orttirilgan kasalliklar bilan bog'liq. Ammo ko'pchilik kattalar qonida oz miqdordagi akantotsitlar mavjud.

Ushbu maqolada biz akantotsitlarning nima ekanligini, ularning echinotsitlardan qanday farq qilishini va ular bilan bog'liq bo'lgan asosiy sharoitlarni ko'rib chiqamiz.

Akantotsitlar haqida: Ular qaerdan kelib chiqqan va qaerda topilgan

Akantotsitlar qizil hujayra yuzalaridagi oqsillar va lipidlarning o'zgarishi natijasida kelib chiqadi deb o'ylashadi. Qanday qilib va ​​nima uchun boshoqlarning shakllanishi to'liq tushunilmagan.

Akantotsitlar quyidagi holatlarga ega odamlarda uchraydi:

• og'ir jigar kasalligi
• xorea-akantotsitoz va McLeod sindromi kabi noyob asab kasalliklari
• to'yib ovqatlanmaslik
• hipotiroidizm
• abetalipoproteinemiya (ba'zi xun yog'larini o'zlashtira olmaslik bilan bog'liq noyob genetik kasallik)
• taloq chiqarilgandan so'ng (splenektomiya)
• asabiy anoreksiya

Ba'zi dorilar, masalan, statinlar yoki misoprostol (Cytotec) akantotsitlar bilan bog'liq.

Akantotsitlar shuningdek, buyrak buzilishining bir turi bo'lgan glomerulonefritga ega diabetga chalingan odamlarning siydigida uchraydi.

Shakli tufayli akantotsitlar taloqqa tushib qolishi va yo'q bo'lib ketishi, natijada gemolitik anemiya bo'lishi mumkin deb o'ylashadi.

Bu erda oddiy qizil qon tanachalari orasida beshta akantotsit tasvirlangan.

Getty Images

Akantotsitlar va echinotsitlar

Akantotsit boshqa anormal eritrotsitlar echinotsitga o'xshaydi. Echinotsitlar hujayra yuzasida ham pog'onalarga ega, garchi ular kichikroq, muntazam shakllangan va hujayra yuzasida bir tekis joylashgan bo'lsa.

Echinotsit nomi yunoncha "echinos" ("urchin" degan ma'noni anglatadi) va "kytos" ("hujayra" degan ma'noni anglatadi) so'zlaridan kelib chiqqan.

Burin hujayralari deb ham ataladigan echinotsitlar buyrak kasalligi, jigar kasalligi va piruvat kinaza fermentining etishmasligi bilan bog'liq.

Akantotsitoz qanday aniqlanadi?

Akantotsitoz qonda akantotsitlarning g'ayritabiiy mavjudligini anglatadi. Ushbu noto'g'ri shakllangan qizil qon hujayralarini periferik qon smearasida ko'rish mumkin.

Bunga qon namunangizni shisha slaydga qo'yish, uni bo'yash va mikroskop ostida qarash kiradi. Yangi qon namunasidan foydalanish muhim; aks holda, akantotsitlar va echinotsitlar bir-biriga o'xshash bo'ladi.

Akantotsitoz bilan bog'liq bo'lgan har qanday asosiy kasallikni aniqlash uchun shifokor to'liq anamnezni oladi va sizning alomatlaringiz haqida so'raydi. Shuningdek, ular mumkin bo'lgan merosxo'rlik holatlari to'g'risida so'rashadi va jismoniy imtihondan o'tadilar.

Qonni surtishdan tashqari, shifokor to'liq qon tekshiruvi va boshqa testlarni buyuradi. Agar ular asabiy aloqada deb gumon qilsalar, ular miya MRI tekshiruvini buyurishlari mumkin.

Akantotsitozning sabablari va belgilari

Akantotsitozning ayrim turlari meros qilib olinadi, boshqalari esa sotib olinadi.

Irsiy akantotsitoz

Irsiy akantotsitoz meros qilib olingan o'ziga xos gen mutatsiyalaridan kelib chiqadi. Gen ota-onalardan biri yoki ikkala ota-onadan meros bo'lib o'tishi mumkin.

Bu erda o'ziga xos merosxo'rlik shartlari keltirilgan:

Neyroakantotsitoz

Neyroakantotsitoz nevrologik muammolar bilan bog'liq bo'lgan akantotsitozni anglatadi. Ular juda kam uchraydi, ularning taxmin qilinishicha, 1,000,000 aholiga birdan beshgacha holatlar tarqalgan.

Bu asta-sekin degenerativ sharoitlar, jumladan:

• Xorea-akantotsitoz. Bu odatda 20 yoshda paydo bo'ladi.
• McLeod sindromi. Bu 25 yoshdan 60 yoshgacha paydo bo'lishi mumkin.
• Xantington kasalligiga o'xshash 2 (HDL2). Bu odatda yosh yoshda paydo bo'ladi.
• Pantotenat kinaz bilan bog'liq neyrodejeneratsiya (PKAN). Odatda bu 10 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi va tez rivojlanadi.

Alomatlar va kasallikning rivojlanishi har kimga qarab farq qiladi. Umuman olganda, alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• g'ayritabiiy beixtiyor harakatlar
• kognitiv pasayish
• soqchilik
• distoniya

Ba'zi odamlar psixiatrik alomatlarga ham duch kelishlari mumkin.

Neyroakantotsitozni davolash davosi hali mavjud emas. Ammo simptomlarni davolash mumkin. Klinik tadqiqotlar va neyroakantotsitozni qo'llab-quvvatlovchi tashkilotlar mavjud.

Abetalipoproteinemiya

Abetalipoproteinemiya, shuningdek Bassen-Kornzvayg sindromi deb ataladi, ikkala ota-onadan ham bir xil gen mutatsiyasini meros qilib olish natijasida kelib chiqadi. Bu dietali yog'larni, xolesterolni va yog'da eriydigan vitaminlarni, masalan, E vitamini singdira olmaslikdan iborat.

Abetalipoproteinemiya odatda go'dak davrida paydo bo'ladi va uni vitaminlar va boshqa qo'shimchalar bilan davolash mumkin.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• go'dak kabi rivojlanmaslik
• nevrologik qiyinchiliklar, masalan, mushaklarning yomon nazorati
• sekin intellektual rivojlanish
• diareya va yomon hidli najas kabi ovqat hazm qilish muammolari
• tobora kuchayib boradigan ko'z muammolari

Olingan akantotsitoz

Ko'pgina klinik holatlar akantotsitoz bilan bog'liq. Bu mexanizm har doim ham tushunilmaydi. Mana ushbu shartlardan ba'zilari:

• Jigarning og'ir kasalligi. Akantotsitoz qon hujayralari membranalarida xolesterin va fosfolipid muvozanati natijasida kelib chiqadi deb taxmin qilinadi. Jigar transplantatsiyasi bilan uni qaytarish mumkin.
• Taloqni olib tashlash. Splenektomiya ko'pincha akantotsitoz bilan bog'liq.
• Anoreksiya nervoza. Akantotsitoz anoreksiya bilan og'rigan ba'zi odamlarda uchraydi. Anoreksiyani davolash bilan uni qaytarish mumkin.
• Gipotireoz. Gipotireoz bilan kasallangan odamlarning taxminiy 20 foizida engil akantotsitoz rivojlanadi. Akantotsitoz, shuningdek, og'ir rivojlangan hipotiroidizm (miksedema) bilan bog'liq.
• Miyelodisplaziya. Ushbu turdagi qon saratoniga chalingan ba'zi odamlar akantotsitozni rivojlantiradi.
• Sferotsitoz. Ushbu irsiy qon kasalligi bo'lgan ba'zi odamlar akantotsitozni rivojlantirishi mumkin.

Akantotsitozni o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan boshqa holatlar kist fibrozisi, çölyak kasalligi va og'ir ovqatlanish etishmasligi.

Olib ketish

Akantotsitlar anormal eritrotsitlar bo'lib, hujayra yuzasida pog'onalari notekis bo'ladi. Ular kamdan-kam uchraydigan merosxo'rlik holatlari bilan bir qatorda ko'proq uchraydigan kasalliklar bilan bog'liq.

Shifokor simptomlar va periferik qon smearlari asosida tashxis qo'yishi mumkin. Irsiy akantotsitozning ayrim turlari progressiv bo'lib, ularni davolash mumkin emas. Olingan akantotsitoz odatda asosiy holatni davolashda davolanadi.