Tenosinovial gigant hujayrali o'simta (TGCT)
Tarkib
Umumiy nuqtai
Tenosinovial gigant hujayrali o'simta (TGCT) - bu bo'g'imlarda hosil bo'ladigan noyob o'smalar guruhidir. TGCT odatda saraton kasalligi emas, ammo u o'sishi va atrofdagi tuzilmalarga zarar etkazishi mumkin.
Ushbu o'smalar bo'g'imning uchta sohasida o'sadi:
- sinoviy: ichki qo'shma sirtlarni tekislaydigan to'qima yupqa qatlami
- bursa: ishqalanishni oldini olish uchun qo'shma atrofidagi tendonlarni va mushaklarni siqib chiqaradigan suyuqlik bilan to'ldirilgan sumkalar
- tendon qobig'i: tendonlar atrofidagi to'qima qatlami
Turlari
TGCTlar qaerda va qanday tez o'sib borishiga qarab turlarga bo'linadi.
Mahalliylashtirilgan yirik hujayrali o'smalar asta-sekin o'sib boradi. Ular qo'l kabi kichikroq bo'g'inlardan boshlanadi. Ushbu o'smalar tendon qobig'ining gigant hujayrali o'smalari (GCTTS) deb ataladi.
Diffuz gigant hujayrali o'smalar tez o'sadi va tizza, kestirib, to'piq, elka yoki tirsak kabi katta bo'g'imlarga ta'sir qiladi. Ushbu o'smalar pigmentli villonodulyar sinovit (PVNS) deb ataladi.
Lokalizatsiya qilingan va tarqoq TGCT ikkalasi ham qo'shma ichkarida joylashgan (mushak ichi). Diffuz gigant hujayrali o'smalarni qo'shma (ekstra-artikulyar) tashqarida ham ko'rish mumkin. Kamdan kam hollarda ular limfa tugunlari yoki o'pka kabi saytlarga tarqalishi mumkin.
Sabablari
TGCTlar xromosoma o'zgarishi natijasida yuzaga keladi, bu translokatsiya deb ataladi. Xromosoma qismlari parchalanadi va joylarni o'zgartiradi. Ushbu tarjimalarga nima sabab bo'lganligi aniq emas.
Xromosomalarda oqsillarni ishlab chiqarish uchun genetik kod mavjud. Translokatsiya kolonni ogohlantiruvchi omil 1 (CSF1) deb ataladigan oqsilning ortiqcha ishlab chiqarilishiga olib keladi.
Ushbu protein yuzasida CSF1 retseptorlari bo'lgan hujayralarni, shu jumladan makrofaglar deb ataladigan oq qon hujayralarini jalb qiladi. Bu hujayralar oxir-oqibat o'sma hosil bo'lguncha bir-biriga to'planadi.
TGCTs ko'pincha 30 va 40 yoshdagi odamlarda boshlanadi. Diffuz turi erkaklarda ko'proq uchraydi. Ushbu o'smalar juda kam uchraydi: har yili AQShdagi har 1 million kishidan atigi 11tasida tashxis qo'yiladi.
Alomatlar
Qaysi aniq alomatlar sizda mavjud bo'lgan TGCT turiga bog'liq. Ushbu o'smalarning ba'zi keng tarqalgan alomatlari quyidagilardan iborat:
- shishish yoki qo'shilishda bo'lak
- qo'shilishdagi qattiqlik
- og'riyotgan yoki og'riq
- qo'shma ustidagi terining issiqligi
- bo'g'inni qimirlatganda qulflash, ochish yoki ovozni jalb qilish
Tashxis
Sizning shifokoringiz sizning simptomlaringiz tavsifi va fizikaviy imtihon asosida TGCT tashxisini qo'yishi mumkin. Ushbu testlar tashxis qo'yishda yordam beradi:
- Rentgen tekshiruvi
- magnit-rezonans tomografiya (MRI)
- bo'g'imlarning atrofidan sinovial suyuqlik namunasi
- qo'shma ichidagi to'qima biopsiyasi
Davolash
Shifokorlar odatda TGCTni o'simtani olib tashlash uchun, ba'zan esa sinoviyning bir qismini yoki barchasini olib tashlash uchun davolashadi. Ushbu operatsiyani bajargan ba'zi odamlar uchun o'simta oxir-oqibat qaytadi. Agar bu ro'y bersa, siz uni yana olib tashlash uchun ikkinchi protsedurani olishingiz mumkin.
Jarrohlikdan keyin radiatsiya terapiyasi jarrohlik bilan olib tashlanmaydigan o'simta qismlarini yo'q qilishi mumkin. Siz o'zingizning tanangizdan tashqarida yoki to'g'ridan-to'g'ri ta'sirlangan qo'shilishda mashinadan nurlanish olishingiz mumkin.
TGK tarqalishi bilan og'rigan odamlarda o'sma ko'p marta qaytib kelishi mumkin, bu bir nechta operatsiyalarni talab qiladi. Ushbu turdagi o'sma bilan kasallangan odamlar koloniyani qo'zg'atuvchi omil 1 retseptorlari (CSF1R) ingibitorlari deb ataladigan dorilardan foydalanishlari mumkin, ular o'simta hujayralarini to'planishini to'xtatish uchun CSF1 retseptorlarini to'sib qo'yadilar.
TGCT uchun FDA tomonidan tasdiqlangan yagona davolash usuli Pexidartinab (Turalio).
Quyidagi CSF1R inhibitörleri eksperimental hisoblanadi. TGCT bilan kasallangan odamlar uchun qanday foyda borligini tasdiqlash uchun ko'proq tadqiqotlar talab etiladi.
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib (Gleevek)
- nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
Olib ketish
TGCT odatda saraton kasalligi bo'lmasa ham, u doimiy ravishda qo'shma shikastlanish va nogironlikni keltirib chiqaradigan darajada o'sishi mumkin. Kamdan kam hollarda o'simta tananing boshqa qismlariga tarqalishi va hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Agar sizda TGCT alomatlari bo'lsa, iloji boricha tezroq davolanish uchun boshlang'ich tibbiy yordam shifokorini yoki mutaxassisini ko'rish muhimdir.