Gemofiliya simptomlari, tashxis va umumiy shubhalar qanday

Tarkib

• Gemofiliya turlari
• Gemofiliya belgilari
• Tashxisni qanday tasdiqlash mumkin
• Gemofiliya haqida umumiy savollar
• 1. Gemofiliya erkaklarda ko'proq uchraydimi?
• 2. Gemofiliya doimo irsiymi?
• 3. Gemofiliya yuqadiganmi?
• 4. Gemofiliya bilan kasallangan odam normal hayot kechira oladimi?
• 5. Gemofiliya bilan kasallangan kim ibuprofenni qabul qilishi mumkin?
• 6. Gemofiliya bilan kasallangan odam tatuirovka yoki jarrohlik amaliyotiga o'tishi mumkinmi?

Gemofiliya genetik va irsiy kasallikdir, ya'ni u koagulyatsiya uchun zarur bo'lgan qonda VIII va IX omillarning etishmovchiligi yoki faolligining pasayishi tufayli uzoq vaqt qon ketishi bilan ajralib turadigan ota-onadan bolalarga yuqadi.

Shunday qilib, ushbu fermentlar bilan bog'liq o'zgarishlar yuz berganda, qon ketishi mumkin, bu ichki bo'lishi mumkin, masalan, qon ketadigan tish go'shti, burun, siydik yoki najas yoki tanadagi ko'karishlar.

Davolash usuli bo'lmasa-da, gemofiliya davosi bor, u organizmda etishmayotgan pıhtılaşma omili bilan davriy in'ektsiya yo'li bilan amalga oshiriladi, qon ketishining oldini olish uchun yoki qon ketganda, tezda hal qilinishi kerak. Gemofiliyani davolash qanday bo'lishi kerakligini tushuning.

Gemofiliya turlari

Gemofiliya ikki xil yo'l bilan sodir bo'lishi mumkin, shunga o'xshash belgilarga qaramay, qonning turli tarkibiy qismlari etishmasligi sabab bo'ladi:

• Gemofiliya A:bu koagulyatsion omil VIII etishmovchiligi bilan tavsiflangan gemofiliyaning eng keng tarqalgan turi;
• Gemofiliya B:u koagulyatsion omil IX ishlab chiqarishdagi o'zgarishlarni keltirib chiqaradi va Rojdestvo kasalligi deb ham ataladi.

Pıhtılaşma omillari qonda mavjud bo'lgan oqsillar bo'lib, ular qon tomirlari yorilganda har doim faollashadi, shuning uchun qon ketishi saqlanib qoladi. Shuning uchun gemofiliya bilan og'rigan odamlar qon ketishidan aziyat chekishadi, bu esa ularni nazorat qilish uchun ancha vaqt talab etadi.

Boshqa pıhtılaşma omillarida nuqsonlar mavjud bo'lib, ular ham qon ketishini keltirib chiqaradi va gemofiliya bilan aralashtirilishi mumkin, masalan, XI omil etishmovchiligi, xalq orasida C turi gemofiliya deb nomlanuvchi, ammo genetik o'zgarishi va yuqish shakli bilan farq qiladi.

Gemofiliya belgilari

Gemofiliya alomatlarini chaqaloqning hayotining birinchi yillarida logotiplarni aniqlash mumkin, ammo ularni balog'at yoshi, o'spirinlik yoki katta yoshda, ayniqsa gemofiliya pıhtılaşma omillari faolligining pasayishi bilan bog'liq bo'lgan hollarda aniqlash mumkin. Shunday qilib, gemofiliyani ko'rsatadigan asosiy belgilar va alomatlar quyidagilardir:

• Terida binafsha dog'lar paydo bo'lishi;
• Qo'shimchalardagi shish va og'riq;
• Masalan, saqich yoki burundagi kabi hech qanday sababsiz o'z-o'zidan qon ketishi;
• Birinchi tishlarning tug'ilishi paytida qon ketishi;
• Oddiy kesish yoki operatsiyadan keyin qon ketishini to'xtatish qiyin;
• Uzoq vaqt davomida davolanadigan yaralar;
• Haddan tashqari va uzoq muddatli hayz ko'rish.

Gemofiliya turi qanchalik og'ir bo'lsa, semptomlar soni shunchalik ko'p bo'ladi va ular tezroq paydo bo'ladi, shuning uchun odatda og'ir gemofiliya hayotning birinchi oylarida bolada aniqlanadi, o'rtacha gemofiliya odatda 5 yoshda, yoki bola yurishni va o'ynashni boshlaganda.

Boshqa tomondan, engil gemofiliya faqat kattalar davrida, odam kuchli zarba berganda yoki qon chiqarish me'yordan yuqori bo'lgan tishlarni olib tashlash kabi protseduralardan so'ng aniqlanishi mumkin.

Tashxisni qanday tasdiqlash mumkin

Gemofiliya tashxisi gematolog tomonidan baholangandan so'ng aniqlanadi, qonning ivish qobiliyatini baholovchi testlarni, masalan, qonning quyulish vaqtini tekshiradigan pıhtılaşma vaqtini va omillar mavjudligini o'lchashni talab qiladi. pıhtılaşma va ularning qon darajasi.

Pıhtılaşma omillari muhim qon oqsillari bo'lib, ular bir oz qon ketganda to'xtaydi. Ushbu omillarning birortasi yo'qligi kasallikni keltirib chiqaradi, masalan, VIII omil yo'qligi yoki pasayishi natijasida yuzaga keladigan A tipidagi gemofiliya yoki IX omil etishmayotgan B tipidagi gemofiliya. Pıhtılaşma qanday ishlashini tushunib oling.

Gemofiliya haqida umumiy savollar

Gemofiliya haqida ba'zi umumiy savollar:

1. Gemofiliya erkaklarda ko'proq uchraydimi?

Gemofiliya etishmovchiligining koagulyatsion omillari X xromosomasida mavjud bo'lib, u erkaklarda noyob va ayollarda takrorlanadi. Shunday qilib, kasallikka chalinish uchun erkak onadan faqat 1 ta ta'sirlangan X xromosomasini olishi kerak, ayol esa kasallikni rivojlanishi uchun unga ta'sirlangan 2 ta xromosomani olishi kerak va shuning uchun kasallik ko'proq uchraydi erkaklar.

Agar ayolda faqat bitta ota-onadan meros bo'lib o'tgan X xromosomasi bo'lsa, u tashuvchisi bo'ladi, ammo kasallik rivojlanmaydi, chunki boshqa X xromosomasi nogironlikning o'rnini qoplaydi, shu bilan birga uning tug'ilish ehtimoli 25% ushbu kasallik bilan.

2. Gemofiliya doimo irsiymi?

Taxminan 30% gemofiliya holatlarida kasallikning oilaviy tarixi yo'q, bu odamning DNKsidagi o'z-o'zidan paydo bo'lgan genetik mutatsiyaning natijasi bo'lishi mumkin. Bunday holatda, odam gemofiliyani yuqtirgan deb hisoblanadi, ammo u boshqa bolalar kabi gemofiliya kasalligini yuqtirishi mumkin.

3. Gemofiliya yuqadiganmi?

Gemofiliya, hatto tashuvchisi qoni bilan bevosita aloqada bo'lsa yoki hatto qon quyilsa ham yuqumli emas, chunki bu har bir inson qonining suyak iligi orqali hosil bo'lishiga xalaqit bermaydi.

4. Gemofiliya bilan kasallangan odam normal hayot kechira oladimi?

Profilaktik davolanishda, pıhtılaşma omillarini almashtirish bilan, gemofiliya bilan kasallangan odam normal hayotga ega bo'lishi mumkin, shu jumladan sport bilan shug'ullanadi.

Baxtsiz hodisalarni oldini olish uchun davolashdan tashqari, qon ketish paytida qon ivishini osonlashtiradigan va jiddiy qon ketishining oldini oladigan pıhtılaşma omillarini kiritish orqali davolash mumkin, bu esa gematolog ko'rsatmasiga binoan amalga oshiriladi.

Bundan tashqari, har doim ham odam qandaydir jarrohlik amaliyotini, shu jumladan, tish chiqarish va plomba bilan shug'ullanmoqchi bo'lsa, profilaktika uchun dozalarni kiritish kerak.

5. Gemofiliya bilan kasallangan kim ibuprofenni qabul qilishi mumkin?

Ibuprofen singari yoki tarkibida asetilsalitsil kislotasi bo'lgan dorilarni gemofiliya tashxisi qo'yilgan odamlar qabul qilmasligi kerak, chunki bu dorilar qon ivish jarayoniga xalaqit berishi va qon ivish omili qo'llanilgan bo'lsa ham qon ketishining paydo bo'lishini ma'qullashi mumkin.

6. Gemofiliya bilan kasallangan odam tatuirovka yoki jarrohlik amaliyotiga o'tishi mumkinmi?

Gemofiliya tashxisi qo'yilgan odam, turi va og'irligidan qat'i nazar, tatuirovka yoki jarrohlik muolajalarini bajarishi mumkin, ammo bu sizning holatingizni mutaxassisga etkazish va koagulant omilni muolajadan oldin boshqarish, masalan, katta qon ketishidan saqlanish.

Bundan tashqari, tatuirovka qilishda, gemofiliya bilan kasallangan ba'zi odamlar, tatuirovka qilishdan oldin omilni qo'llaganida, davolanish jarayoni va protseduradan keyin og'riq kamroq bo'lganligi haqida xabar berishdi. Shuningdek, ANVISA tomonidan tartibga solingan, toza va steril va toza materiallar bilan, asoratlanish xavfidan saqlanadigan muassasani izlash kerak.