Wiskott-Aldrich sindromi
Tarkib
Wiskott-Aldrich sindromi genetik kasallik bo'lib, T va B limfotsitlari va qon ketishini, trombotsitlarni boshqarishda yordam beradigan qon hujayralarini o'z ichiga olgan immunitet tizimini buzadi.
Viskott-Aldrix sindromining alomatlari
Wiskott-Aldrich sindromining belgilari quyidagilar bo'lishi mumkin:
Qon ketish tendentsiyasi:
- Qonda trombotsitlar soni va hajmi kamayadi;
- "Petechiae" deb nomlangan igna boshi kattaligidagi qizil-ko'k nuqta bilan tavsiflangan teri qonashlari yoki ular kattaroq bo'lishi va ko'karganlarga o'xshashi mumkin;
- Qonli najas (ayniqsa bolalik davrida), tish go'shtidan qon ketish va uzoq vaqt burun qonashlari.
Barcha turdagi mikroorganizmlar tomonidan kelib chiqadigan tez-tez yuqadigan kasalliklar:
- Otitis media, sinusit, pnevmoniya;
- Pneumocystis jiroveci tomonidan kelib chiqqan menenjit, pnevmoniya;
- Molluscum contagiosum tomonidan kelib chiqqan virusli terining infektsiyasi.
Egzema:
- Tez-tez terining infektsiyalari;
- Teridagi qora dog'lar.
Avtomatik immunitet namoyishlari:
- Vaskulit;
- Gemolitik anemiya;
- Idiopatik trombotsitopenik purpura.
Ushbu kasallik uchun tashxisni pediatr tomonidan simptomlarni klinik kuzatuvdan va maxsus testlardan so'ng qo'yish mumkin. Trombotsitlar hajmini baholash kasallikni aniqlash usullaridan biridir, chunki ozgina kasalliklar bu xususiyatga ega.
Viskott-Aldrich sindromini davolash
Wiskott-Aldrich sindromi uchun eng mos davo bu suyak iligi transplantatsiyasi. Davolashning boshqa shakllari - taloqni olib tashlash, chunki bu organ ushbu sindromga chalingan odamlarda oz miqdordagi trombotsitlarni yo'q qiladi, gemoglobin va antibiotiklardan foydalanadi.
Ushbu sindromga chalingan odamlarning umr ko'rish davomiyligi past, o'n yildan keyin omon qolganlarda odatda limfoma va leykemiya kabi o'smalar rivojlanadi.