Prion kasalligi nima?

Tarkib

• Prion kasalligi nima?
• Prion kasalliklarining turlari
• Inson prion kasalliklari
• Hayvonlarning prion kasalliklari
• Prion kasalligining asosiy xavf omillari qanday?
• Prion kasalligining belgilari qanday?
• Prion kasalligi qanday aniqlanadi?
• Prion kasalligi qanday davolanadi?
• Prion kasalligining oldini olish mumkinmi?
• Asosiy mahsulot

Prion kasalliklari odamlarga ham, hayvonlarga ham ta'sir qilishi mumkin bo'lgan neyrodejenerativ kasalliklar guruhidir.

Bunga miyada g'ayritabiiy ravishda katlanmış oqsillarning cho'kishi sabab bo'ladi, bu esa quyidagi o'zgarishlarga olib kelishi mumkin:

• xotira
• xulq-atvor
• harakat

Prion kasalliklari juda kam uchraydi. Qo'shma Shtatlarda har yili taxminan 350 yangi prion kasalligi qayd etiladi.

Tadqiqotchilar hanuzgacha ushbu kasalliklar to'g'risida ko'proq ma'lumotga ega bo'lish va samarali davolash usullarini topish ustida ishlamoqdalar. Hozirgi vaqtda prion kasalliklari har doim ham o'limga olib keladi.

Prion kasalligining har xil turlari qanday? Ularni qanday rivojlantirish mumkin? Va ularni oldini olishning biron bir usuli bormi?

Ushbu savollarga javoblarni va boshqalarni topish uchun o'qishni davom eting.

Prion kasalligi nima?

Prion kasalliklari miyadagi oqsillarni noto'g'ri birikishi, ayniqsa, prion oqsillari (PrP) deb nomlangan oqsillarning noto'g'ri birikishi tufayli miya ishining tobora pasayib ketishiga olib keladi.

Ushbu oqsillarning normal ishlashi hozircha noma'lum.

Prion kasalligi bo'lgan odamlarda noto'g'rilangan PrP sog'lom PrP bilan bog'lanishi mumkin, bu esa sog'lom oqsilning g'ayritabiiy katlanishiga olib keladi.

Qoniqarsiz bo'lgan PrP miyada to'planib, to'planib shakllana boshlaydi, asab hujayralariga zarar etkazadi va o'ldiradi.

Ushbu zarar miya to'qimalarida mayda teshiklarning paydo bo'lishiga olib keladi va mikroskop ostida shimgichga o'xshaydi. Aslida, siz "spongiform ensefalopatiya" deb nomlangan prion kasalliklarini ham ko'rishingiz mumkin.

Siz prion kasalligini bir necha xil usullar bilan rivojlantirishingiz mumkin, bu quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Sotib olindi. Tashqi manbadan g'ayritabiiy PrPga ta'sir qilish ifloslangan oziq-ovqat yoki tibbiy asbob-uskunalar orqali sodir bo'lishi mumkin.
• Meros. PrP-ni kodlaydigan genda mavjud bo'lgan mutatsiyalar noto'g'ri tuzilgan PrP hosil bo'lishiga olib keladi.
• Sportadik. Muvaffaqiyatsiz PrP ma'lum sabablarsiz rivojlanishi mumkin.

Prion kasalliklarining turlari

Prion kasalligi odamlarda ham, hayvonlarda ham bo'lishi mumkin. Quyida prion kasalliklarining turli xil turlari keltirilgan. Har bir kasallik haqida ko'proq ma'lumot jadvalga amal qiladi.

Inson prion kasalliklari

• Kreuzfeldt-Yakob kasalligi (CJD). Birinchi marta 1920 yilda tasvirlangan CJD sotib olinishi, meros qilib olinishi yoki vaqti-vaqti bilan bo'lishi mumkin. CJD vaqti-vaqti bilan uchraydi.
• Variant Creutzfeldt-Jakob kasalligi (vCJD). CJD ning bu shakli sigirning ifloslangan go'shtini iste'mol qilish orqali olinishi mumkin.
• O'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik (FFI). FFI talamusga ta'sir qiladi, bu sizning miyangizning uyqu va uyg'onish davrlarini boshqaradigan qismidir. Ushbu holatning asosiy alomatlaridan biri bu uyqusizlikning kuchayishi. Mutatsiya dominant tarzda meros qilib olinadi, ya'ni ta'sirlangan odam uni o'z farzandlariga etkazish imkoniyatining 50 foiziga ega.
• Gerstmann-Straussler-Shaynker sindromi (GSS). GSS ham meros qilib olinadi. FFI singari, u dominant tarzda uzatiladi. Bu miyaning muvozanat, muvofiqlashtirish va muvozanatni boshqaradigan qismi bo'lgan serebellumga ta'sir qiladi.
• Kuru. Kuru Yangi Gvineyadan kelgan odamlar guruhida aniqlangan. Kasallik marhum qarindoshlarining qoldiqlari iste'mol qilingan marosim kannibalizm yo'li bilan yuqdi.

Hayvonlarning prion kasalliklari

• Sigirning gubkali ensefalopatiyasi (BSE). Odatda "telba sigir kasalligi" deb nomlangan ushbu prion kasalligi sigirlarga ta'sir qiladi. BSE bilan sigirlardan go'sht iste'mol qiladigan odamlar vCJD xavfi ostida bo'lishi mumkin.
• Surunkali isrof kasalligi (CWD). CWD kiyik, mo'ylov va elk kabi hayvonlarga ta'sir qiladi. Bu o'z nomini kasal hayvonlarda kuzatilgan keskin vazn yo'qotishidan oladi.
• Skrapi. Scrapie - bu prion kasalligining eng qadimgi shakli bo'lib, u 1700-yillarda tasvirlangan. Bu qo'y va echki kabi hayvonlarga ta'sir qiladi.
• Mushuklarning spongiform ensefalopatiyasi (FSE). FSE uy mushuklari va yovvoyi mushuklarni asirga ta'sir qiladi. FSE holatlarining ko'pi Buyuk Britaniya va Evropada sodir bo'lgan.
• Transmissiv mink ensefalopatiyasi (TME). Bu juda kam uchraydigan prion kasalligi minkka ta'sir qiladi. Mink - mo'yna ishlab chiqarish uchun ko'pincha etishtiriladigan kichik sutemizuvchidir.
• Tuyoqli shimgichli ensefalopatiya. Ushbu prion kasalligi ham juda kam uchraydi va sigirlarga tegishli ekzotik hayvonlarga ta'sir qiladi.

Prion kasalligining asosiy xavf omillari qanday?

Prion kasalligini rivojlanish xavfini bir necha omillar keltirib chiqarishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:

• Genetika. Agar sizning oilangizda kimdir irsiy prion kasalligiga chalingan bo'lsa, sizda mutatsiyaga uchragan bo'lish xavfi yuqori.
• Yoshi. Sportadik prion kasalliklari katta yoshlilarda rivojlanadi.
• Hayvonot mahsulotlari. Pion bilan ifloslangan hayvonot mahsulotlarini iste'mol qilish sizga prion kasalligini yuqtirishi mumkin.
• Tibbiy protseduralar. Prion kasalliklari yuqtirilgan tibbiy asbob-uskunalar va asab to'qimalari orqali yuqishi mumkin. Bunday holatlarga yuqtirilgan shox parda transplantatsiyasi yoki dura mater greftlari orqali yuqish kiradi.

Prion kasalligining belgilari qanday?

Prion kasalliklari juda uzoq vaqt inkubatsiya davriga ega, ko'pincha ko'p yillar davomida. Alomatlar rivojlanganda, ular asta-sekin yomonlashadi, ba'zan esa tezlashadi.

Prion kasalligining umumiy simptomlariga quyidagilar kiradi:

• fikrlash, xotira va hukm bilan bog'liq qiyinchiliklar
• apatiya, ajitatsiya va depressiya kabi shaxsiy o'zgarishlar
• chalkashlik yoki yo'nalishni buzish
• mushaklarning beixtiyor spazmlari (mioklonus)
• muvofiqlashtirishni yo'qotish (ataksiya)
• uyqusizlik (uyqusizlik)
• qiyin yoki noaniq nutq
• ko'rish qobiliyati yoki ko'rlik

Prion kasalligi qanday aniqlanadi?

Prion kasalliklari boshqa neyrodejenerativ kasalliklarga o'xshash alomatlarni ko'rsatishi mumkinligi sababli, ularni aniqlash qiyin bo'lishi mumkin.

Prion kasalligi tashxisini tasdiqlashning yagona usuli bu o'limdan keyin o'tkazilgan miya biopsiyasi.

Shu bilan birga, tibbiyot xodimi sizning simptomlaringiz, anamnezingiz va prion kasalligini aniqlashga yordam beradigan bir nechta testlardan foydalanishi mumkin.

Ular foydalanishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi:

• Magnit-rezonans tomografiya (MRI). MRI sizning miyangizning batafsil tasvirini yaratishi mumkin. Bu tibbiyot xodimlariga miya tuzilishidagi prion kasalligi bilan bog'liq o'zgarishlarni tasavvur qilishda yordam beradi.
• Miya omurilik suyuqligi (CSF) sinovi. CSF to'planishi va neyrodejeneratsiya bilan bog'liq bo'lgan belgilar uchun tekshirilishi mumkin. 2015 yilda inson prion kasalligining belgilarini aniq aniqlash uchun test ishlab chiqildi.
• Elektroansefalografiya (EEG). Ushbu test miyangizdagi elektr faolligini qayd etadi.

Prion kasalligi qanday davolanadi?

Hozirgi vaqtda prion kasalligini davosi yo'q. Biroq, davolanish qo'llab-quvvatlovchi yordamni ko'rsatishga qaratilgan.

Ushbu turdagi parvarishlash misollariga quyidagilar kiradi:

• Dori vositalari. Alomatlarni davolashda yordam beradigan ba'zi dorilarni buyurish mumkin. Bunga misollar:
  - antidepressantlar yoki sedativlar bilan psixologik simptomlarni kamaytirish
  - afyun dori vositasi yordamida og'riqni kamaytirish
  - mushaklarning spazmlarini natriy valproat va klonazepam kabi dorilar bilan yumshatish
• Yordam. Kasallik avjga chiqqandan so'ng, ko'p odamlar o'zlariga g'amxo'rlik qilish va kundalik ishlarni bajarish uchun yordamga muhtoj.
• Hidratsiya va ozuqaviy moddalarni ta'minlash. Kasallikning rivojlangan bosqichlarida IV suyuqlik yoki oziqlantiruvchi naycha talab qilinishi mumkin.

Olimlar prion kasalliklarini samarali davolash yo'llarini izlashda davom etmoqdalar.

Tekshirilayotgan potentsial terapiyalarning ayrimlariga antionion antitellardan foydalanish va g'ayritabiiy PrP replikatsiyasini inhibe qiluvchi "" kiradi.

Prion kasalligining oldini olish mumkinmi?

Qabul qilingan prion kasalliklarini yuqtirishning oldini olish uchun bir qator choralar ko'rildi. Ushbu tashabbuskor harakatlar tufayli prion kasalligini ovqatdan yoki tibbiy muassasadan olish juda kam uchraydi.

Qabul qilingan ba'zi profilaktik choralar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• BSE paydo bo'lgan mamlakatlardan mollarni olib kelish bo'yicha qat'iy qoidalarni belgilash
• sigirning miya va o'murtqa singari qismlarini odamlar yoki hayvonlar uchun oziq-ovqatda ishlatilishini taqiqlash
• o'tmishda yoki prion kasalligi bilan kasallanish xavfi bo'lganlarning qon yoki boshqa to'qimalarni berishidan saqlanish
• shubhali prion kasalligiga chalingan odamning asab to'qimalari bilan aloqa qiladigan tibbiy asbobda sterilizatsiya qilish bo'yicha qat'iy choralardan foydalanish
• bir martalik tibbiy asboblarni yo'q qilish

Hozirgi vaqtda prion kasalligining irsiy yoki sporadik shakllarini oldini olishning iloji yo'q.

Agar sizning oilangizda kimdir irsiy prion kasalligiga chalingan bo'lsa, siz kasallik rivojlanish xavfini muhokama qilish uchun genetik maslahatchi bilan maslahatlashishni o'ylashingiz mumkin.

Asosiy mahsulot

Prion kasalliklari - bu sizning miyangizdagi g'ayritabiiy katlanmış oqsil tufayli kelib chiqadigan noyob neyrodejenerativ kasalliklar guruhidir.

Noto'g'ri to'plangan oqsil miya hujayralarining tobora pasayib ketishiga olib keladigan asab hujayralariga zarar etkazadigan birikmalar hosil qiladi.

Ba'zi prion kasalliklari genetik yo'l bilan yuqadi, boshqalari esa yuqtirilgan oziq-ovqat yoki tibbiy asbob-uskunalar orqali yuqishi mumkin. Boshqa prion kasalliklari ma'lum bir sababsiz rivojlanadi.

Hozirgi vaqtda prion kasalliklarini davolash usuli yo'q. Buning o'rniga, davolanish qo'llab-quvvatlovchi yordamni ko'rsatishga va simptomlarni yumshatishga qaratilgan.

Tadqiqotchilar ushbu kasalliklar haqida ko'proq ma'lumot olish va potentsial davolash usullarini ishlab chiqish ustida ishlashni davom ettirmoqdalar.