Polikistik buyrak kasalligi

Tarkib

• Polikistik buyrak kasalligi nima?
• PKD alomatlari qanday?
• PKDga nima sabab bo'ladi?
• Autosomal dominant PKD
• Autosomal retsessiv PKD
• Kistaning buyrak kasalligi
• PKD qanday tashxis qilinadi?
• PKD asoratlari qanday?
• PKD uchun davolash qanday?
• PKD bilan kurashish va qo'llab-quvvatlash
• Reproduktiv yordam
• Buyrak etishmovchiligi va transplantatsiya variantlari
• PKD bilan kasallangan odamlarning tashqi ko'rinishi qanday?

Polikistik buyrak kasalligi nima?

Polikistik buyrak kasalligi (PKD) - bu irsiy buyrak kasalligi. Buyraklarda suyuqlik bilan to'ldirilgan kistalar paydo bo'lishiga olib keladi. PKD buyrak faoliyatini yomonlashtirishi va natijada buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

PKD buyrak etishmovchiligining to'rtinchi sababidir. PKD bilan og'rigan odamlarda jigarda kistalar va boshqa asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

PKD alomatlari qanday?

Ko'p odamlar PKD bilan yillar davomida kasallik bilan bog'liq alomatlarsiz yashaydilar. Kist, odatda, odam simptomlarni sezmasdan boshlashdan oldin 0,5 dyuym yoki undan kattaroq o'sadi. PKD bilan bog'liq dastlabki alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• qorindagi og'riq yoki moyillik
• siydikda qon
• tez-tez siyish
• tomonlardagi og'riq
• siydik yo'llari infektsiyasi (UTI)
• buyrak toshlari
• orqada og'riq yoki og'irlik
• osongina ko'kargan teri
• rangpar teri rangi
• charchoq
• qo'shma og'riq
• tirnoq anormalliklari

Autosomal retsessiv PKD bo'lgan bolalarda quyidagi alomatlar bo'lishi mumkin:

• yuqori qon bosimi
• UTI
• tez-tez siyish

Bolalardagi alomatlar boshqa kasalliklarga o'xshashi mumkin. Yuqorida keltirilgan alomatlardan birini boshdan kechirayotgan bolaga tibbiy yordam ko'rsatish juda muhimdir.

PKDga nima sabab bo'ladi?

PKD odatda meros qilib olingan. Odatda kamroq, boshqa jiddiy buyrak muammolari bo'lgan odamlarda rivojlanadi. Uch xil PKD mavjud.

Autosomal dominant PKD

Autosomal dominant (ADPKD) ba'zan kattalar PKD deb ataladi. Buyrak milliy jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, bu holatlarning 90 foizini tashkil qiladi. Ota-onasi PKD bilan kasallangan kimsa ushbu holatni rivojlantirish uchun 50 foiz imkoniyatga ega.

Semptomlar odatda keyinchalik hayotda, 30 yoshdan 40 yoshgacha rivojlanadi. Ammo ba'zi odamlar bolalikda alomatlar ko'rishni boshlaydilar.

Autosomal retsessiv PKD

Avtosomal retsessiv PKD (ARPKD) ADPKD ga qaraganda kamroq tarqalgan. Bu ham meros bo'lib qolgan, ammo ikkala ota-ona ham kasallik uchun genni olib yurishlari kerak.

ARPKD tashuvchisi bo'lgan odamlarda bitta gen mavjud bo'lsa, alomatlar bo'lmaydi. Agar ular ikkita genni, har bir ota-onadan bittasini meros qilib olsalar, ularda ARPKD bo'ladi.

ARPKD ning to'rt turi mavjud:

• Perinatal shakl tug'ilish paytida mavjud.
• Neonatal shakl hayotning birinchi oyida sodir bo'ladi.
• Infantil shakli bola 3 yoshdan 12 oylik bo'lganida ro'y beradi.
• Voyaga etmaganlarning shakli bola 1 yoshga to'lgandan keyin sodir bo'ladi.

Kistaning buyrak kasalligi

Kistaning buyrak kasalliklarida (ACKD) meros qilib olinmaydi. Odatda bu keyinchalik hayotda paydo bo'ladi.

ACKD odatda boshqa buyrak muammolari bo'lgan odamlarda rivojlanadi. Bu buyrak etishmovchiligi bo'lgan yoki dializga chalingan odamlarda ko'proq uchraydi.

PKD qanday tashxis qilinadi?

ADPKD va ARPKD meros qilib olinganligi sababli, shifokor oilangiz tarixini ko'rib chiqadi. Ular dastlab qonni, siydikda qon, bakteriya yoki oqsilni qidirish uchun anemiya yoki infektsiya belgilarini va siydik tahlilini aniqlash uchun to'liq qon miqdorini buyurishlari mumkin.

PKDning har uch turini tashxislash uchun sizning shifokor buyrak, jigar va boshqa organlarning kistalarini izlash uchun ko'rish sinovlaridan foydalanishi mumkin. PKD tashxisi uchun ishlatiladigan ko'rish sinovlari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi. Ushbu noninvaziv testda buyraklaringizni kistalarni ko'rish uchun tovush to'lqinlaridan foydalaniladi.
• Qorin bo'shlig'i kompyuter tomografiyasi. Ushbu test buyraklardagi kichik kistalarni aniqlashi mumkin.
• Qorin bo'shlig'ining MRG tekshiruvi. Ushbu MRH tanangizni buyrak tuzilishini vizualizatsiya qilish va kistalarni izlash uchun kuchli magnitlardan foydalanadi.
• Vena ichiga yuboriladigan pyelogram. Ushbu qon tomir tomirlarini rentgenografiyada aniqroq ko'rsatish uchun bo'yoqdan foydalanadi.

PKD asoratlari qanday?

Odatda PKD bilan og'rigan alomatlardan tashqari, buyraklardagi kistalar kattalashgani sababli asoratlar bo'lishi mumkin.

Ushbu asoratlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• aorta yoki miya anevrizmasi deb nomlanuvchi arteriyalar devorlarida zaiflashgan joylar
• jigarda va ichidagi kistalar
• oshqozon osti bezi va moyakdagi kistalar
• divertikul yoki yo'g'on ichak devoridagi sumkalar yoki cho'ntaklar
• katarakt yoki ko'rlik
• jigar kasalligi
• mitral qopqoq prolapsasi
• anemiya yoki etarlicha qizil qon tanachalari
• qon ketishi yoki kistlarning yorilishi
• yuqori qon bosimi
• jigar etishmovchiligi
• buyrak toshlari
• yurak kasalligi

PKD uchun davolash qanday?

PKD davolashning maqsadi simptomlarni boshqarish va asoratlarni oldini olishdir. Yuqori qon bosimini nazorat qilish davolashning eng muhim qismidir.

Davolashning ba'zi usullari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin.

• og'riq qoldiruvchi dorilar, ibuprofen (Advil) bundan mustasno, bu tavsiya etilmaydi, chunki bu buyrak kasalligini kuchaytirishi mumkin
• qon bosimi dori-darmonlari
• UTYni davolash uchun antibiotiklar
• kam natriyli diet
• tanadan ortiqcha suyuqlikni olib tashlashga yordam beradigan diuretiklar
• kistlarni to'kish va noqulayliklarni engillashtirish uchun operatsiya

2018 yilda Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi ADPKD ni davolash uchun tolvaptan (tovar nomi Jynarque) deb nomlangan dorini tasdiqladi. Bu buyrak faoliyatining pasayishini sekinlashtirish uchun ishlatiladi.

Tolvaptanning jiddiy yon ta'siridan biri jigarning jiddiy shikastlanishidir, shuning uchun shifokor ushbu dori-darmonlarni qabul qilayotganda sizning jigaringiz va buyraklaringiz sog'lig'ini doimiy ravishda kuzatib boradi.

Buyrak etishmovchiligini keltirib chiqaradigan rivojlangan PKD bo'lsa, dializ va buyrak transplantatsiyasi kerak bo'lishi mumkin. Bir yoki ikkala buyrakni olib tashlash kerak bo'lishi mumkin.

PKD bilan kurashish va qo'llab-quvvatlash

PKD tashxisi siz va oilangiz uchun o'zgarishlar va mulohazalarni anglatishi mumkin. Agar siz PKD tashxisini olganingizda va vaziyatga moslashsangiz, sizda turli xil his-tuyg'ular paydo bo'lishi mumkin.

Oila va do'stlarning qo'llab-quvvatlash tarmog'iga murojaat qilish foydali bo'lishi mumkin.

Shuningdek, diyetisyenga murojaat qilishni xohlashingiz mumkin. Sizga qon bosimini pasaytirish va buyraklar uchun zarur bo'lgan ishlarni kamaytirishga yordam beradigan parhez amallarini tavsiya qilishlari mumkin, ular elektrolitlar va natriy miqdorini filtrlash va muvozanatlashi kerak.

PKD bilan yashovchi odamlarni qo'llab-quvvatlaydigan va ma'lumot beradigan bir nechta tashkilotlar mavjud:

• PKD Jamg'armasi butun mamlakat bo'ylab PKD bo'lganlarni va ularning oilalarini qo'llab-quvvatlash bo'limlariga ega. Sizga yaqinroq bobni topish uchun ularning veb-saytiga tashrif buyuring.
• Buyrak milliy jamg'armasi (NKF) buyrak kasallari va ularning oilalariga ta'lim va yordam guruhlarini taklif etadi.
• Buyrak kasallari Amerika assotsiatsiyasi (AAKP) barcha darajadagi hukumat va sug'urta tashkilotlarida buyrak kasallarining huquqlarini himoya qilish bilan shug'ullanadi.

O'z mintaqangizda yordam guruhlarini topish uchun siz nefrologingiz yoki mahalliy dializ klinikangiz bilan gaplashishingiz mumkin. Ushbu manbalarga kirish uchun siz dializda bo'lishingiz shart emas.

Agar siz yordam guruhiga borishga tayyor bo'lmasangiz yoki vaqtingiz bo'lmasa, ushbu tashkilotlarning har birida onlayn manbalar va forumlar mavjud.

Reproduktiv yordam

PKD meros qilib olinadigan holat bo'lishi mumkinligi sababli, sizning shifokoringiz genetik maslahatchini ko'rishni tavsiya qilishi mumkin. Ular sizga oilangizning PKDga oid tibbiy tarixini xaritasini topishga yordam beradi.

Genetika bo'yicha maslahat muhim qarorlarni, masalan, bolangiz PKD bilan kasallanish ehtimoli kabi vazningizni aniqlashga yordam beradigan variant bo'lishi mumkin.

Buyrak etishmovchiligi va transplantatsiya variantlari

PKDning eng jiddiy asoratlaridan biri buyrak etishmovchiligi. Buyraklar endi:

• chiqindilarni filtrlash
• suyuqlik muvozanatini saqlash
• qon bosimini ushlab turish

Bu sodir bo'lganda, sizning shifokoringiz siz bilan buyrak transplantatsiyasi yoki sun'iy buyrak vazifasini bajaradigan dializ muolajalarini o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan variantlarni muhokama qiladi.

Agar shifokor sizni buyrak transplantatsiyasi ro'yxatiga kiritsa, sizning joylashishingizni aniqlaydigan bir necha omillar mavjud. Bularga sizning sog'lig'ingiz, kutilgan omon qolish va dializga ketgan vaqtingiz kiradi.

Do'stingiz yoki qarindoshingiz sizga buyrakni ehson qilishi mumkin. Odamlar birgina buyrak bilan nisbatan kam asoratlarni yashashi mumkinligi sababli, bu donorlikka tayyor bo'lgan oilalar uchun imkoniyat bo'lishi mumkin.

Buyrak transplantatsiyasidan o'tish yoki buyrak kasalligi bo'lgan odamga buyrakni berish to'g'risida qaror qabul qilish qiyin bo'lishi mumkin. Nefrolog bilan gaplashish sizning imkoniyatlaringizni to'g'ri baholashga yordam beradi. Shu bilan birga, qanday dorilar va davolanish sizga imkon qadar yashashga yordam berishi mumkinligini so'rashingiz mumkin.

Ayova universiteti ma'lumotlariga ko'ra, o'rtacha buyrak transplantatsiyasi buyraklarning ishlashini 10 yildan 12 yilgacha oshirishga imkon beradi.

PKD bilan kasallangan odamlarning tashqi ko'rinishi qanday?

Ko'pgina odamlar uchun PKD vaqt o'tishi bilan asta-sekin yomonlashadi. Milliy buyrak jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, PKD bilan og'rigan odamlarning 50 foizi 60 yoshga qadar buyrak etishmovchiligiga duchor bo'ladi.

Bu raqam 70 yoshga kelib 60 foizga ko'payadi. Buyraklar shunday muhim a'zolar bo'lganligi sababli ularning etishmovchiligi jigar kabi boshqa organlarga ta'sir qilishi mumkin.

To'g'ri tibbiy yordam sizga PKD alomatlarini yillar davomida boshqarishga yordam beradi. Agar boshqa tibbiy sharoitlaringiz bo'lmasa, siz buyrak transplantatsiyasiga yaxshi nomzod bo'lishingiz mumkin.

Bundan tashqari, agar sizda PKDning oilaviy tarixi bo'lsa va farzand ko'rishni rejalashtirgan bo'lsangiz, genetik maslahatchisi bilan gaplashishni o'ylab ko'rishingiz mumkin.