Miyelofibrozning asoratlari va xavfingizni kamaytirish usullari

Tarkib

• Kattalashgan taloq
• Tanangizning boshqa qismlarida o'smalar (saraton bo'lmagan o'smalar)
• Portal gipertenziya
• Trombotsitlar miqdori past
• Suyak va bo'g'imlarda og'riq
• Gut
• Kuchli anemiya
• O'tkir miyeloid leykemiya (AML)
• MF asoratlarini davolash
• MF asoratlari xavfini kamaytirish
• Xamirturush

Miyelofibroz (MF) qon saratonining surunkali shakli bo'lib, bu erda suyak iligidagi chandiq to'qimalari sog'lom qon hujayralari ishlab chiqarishni sekinlashtiradi. Qon hujayralarining etishmasligi MFning charchoq, oson ko'karishlar, isitma va suyak yoki bo'g'imlarda og'riq kabi ko'plab alomatlari va asoratlarini keltirib chiqaradi.

Ko'p odamlar kasallikning dastlabki bosqichlarida hech qanday alomatlarga duch kelmaydilar. Kasallik o'sib borishi bilan qon hujayralarining anormal darajasiga bog'liq alomatlar va asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

MFni faol davolash uchun, ayniqsa simptomlarni boshdan kechirgandan so'ng, shifokoringiz bilan ishlash muhimdir. Davolash asoratlar xavfini kamaytirishga va hayotni oshirishga yordam beradi.

MFning yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlari va sizning xavfingizni qanday kamaytirishingiz mumkinligi haqida batafsilroq ma'lumot.

Kattalashgan taloq

Sizning taloqingiz infektsiyalarga qarshi kurashishda yordam beradi va eski yoki zararlangan qon hujayralarini filtrlaydi. Shuningdek, u sizning qon pıhtılaşmanıza yordam beradigan qizil qon hujayralari va trombotsitlarni saqlaydi.

MF bo'lganingizda, suyak iligi chandiq tufayli qon hujayralarini etarli darajada hosil qila olmaydi. Qon hujayralari oxir-oqibat tanangizning boshqa qismlarida, masalan, taloqda suyak iligi tashqarisida hosil bo'ladi.

Bu ekstramedullar gemotopozi deb ataladi. Ba'zida taloq g'ayritabiiy darajada kattalashib boradi, chunki u bu hujayralarni yasash uchun ko'proq ishlaydi.

Kattalashgan taloq (splenomegali) noqulay simptomlarni keltirib chiqarishi mumkin. U boshqa organlarga qarshi turganda qorin og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin va hatto ko'p ovqatlanmagan bo'lsangiz ham, sizni to'ydiradi.

Tanangizning boshqa qismlarida o'smalar (saraton bo'lmagan o'smalar)

Suyak iligi tashqarisida qon hujayralari hosil bo'lganda, rivojlanayotgan qon hujayralarining saraton bo'lmagan o'smalari ba'zan tananing boshqa joylarida paydo bo'ladi.

Ushbu o'smalar sizning oshqozon-ichak tizimingizda qon ketishiga olib kelishi mumkin. Bu sizning yo'talishingizga yoki qon tupurishingizga olib kelishi mumkin. Shish, shuningdek, orqa miyani siqib qo'yishi yoki tutilishlarga olib kelishi mumkin.

Portal gipertenziya

Qon taloqdan jigarga portal tomir orqali oqadi. MFda kengaygan taloqqa qon oqimining ko'payishi portal venada yuqori qon bosimini keltirib chiqaradi.

Qon bosimining ko'tarilishi ba'zan ortiqcha qonni oshqozon va qizilo'ngachga majbur qiladi. Bu mayda tomirlarning yorilishi va qon ketishiga olib kelishi mumkin. MFga chalingan odamlar haqida bu murakkablik.

Trombotsitlar miqdori past

Qon tarkibidagi trombotsitlar jarohatlardan so'ng qoningizni pıhtılaşmasına yordam beradi. MF rivojlanib borishi bilan trombotsitlar soni me'yordan pastga tushishi mumkin. Trombotsitlarning kam miqdori trombotsitopeniya deb nomlanadi.

Trombotsitlar etarli bo'lmasa, qoningiz to'g'ri pıhtılaşamaz. Bu sizning qoningizni osonlashtirishi mumkin.

Suyak va bo'g'imlarda og'riq

MF suyak iligingizni qattiqlashtirishi mumkin. Bundan tashqari, suyaklar atrofidagi biriktiruvchi to'qimalarda yallig'lanish paydo bo'lishi mumkin. Bu suyak va bo'g'imlarning og'rig'iga olib keladi.

Gut

MF organizmga odatdagidan ko'proq siydik kislotasi hosil bo'lishiga olib keladi. Agar siydik kislotasi kristallansa, ba'zida bo'g'imlarga joylashadi. Bu podagra deb ataladi. Gut shishgan va og'riqli bo'g'imlarga olib kelishi mumkin.

Kuchli anemiya

Anemiya deb nomlanuvchi kam qizil qon hujayralari soni bu keng tarqalgan MF simptomidir. Ba'zida anemiya og'irlashadi va charchash, ko'karishlar va boshqa alomatlarni keltirib chiqaradi.

O'tkir miyeloid leykemiya (AML)

Taxminan 15-20 foiz odamlarda MF o'tkir miyeloid leykemiya (AML) deb nomlanuvchi saratonning og'irroq shakliga o'tadi. AML qon va suyak iligi tez rivojlanayotgan saraton kasalligidir.

MF asoratlarini davolash

Shifokoringiz MF asoratlarini bartaraf etish uchun turli xil davolash usullarini buyurishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:

• JAK inhibitörleri, shu jumladan ruxolitinib (Jakafi) va fedratinib (Inrebic)
• immunomodulyator dorilar, masalan talidomid (talomid), lenalidomid (revlimid), interferonlar va pomalidomid (pomalist)
• kortikosteroidlar, masalan, prednizon
• taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (splenektomiya)
• androgen terapiyasi
• gidroksiüre kabi kimyoviy terapiya preparatlari

MF asoratlari xavfini kamaytirish

MFni boshqarish uchun shifokoringiz bilan ishlash juda muhimdir. Tez-tez kuzatib borish MF asoratlari xavfini kamaytirishning kalitidir. Shifokoringiz qonni aniqlash va fizik tekshiruvlarga yiliga bir yoki ikki marta yoki haftada bir marta kelishingizni so'rashi mumkin.

Agar sizda hozirda hech qanday alomat va past xavfli MF bo'lmasa, avvalgi tadbirlardan foyda ko'rishingizga oid hech qanday dalil yo'q. Shifokoringiz sizning ahvolingiz oshguncha davolanishni boshlashni kutishi mumkin.

Agar sizda simptomlar yoki oraliq yoki yuqori xavfli MF bo'lsa, shifokor davolanishni buyurishi mumkin.

JAK inhibitörleri ruxolitinib va ​​fedratinib odatdagi MF gen mutatsiyasidan kelib chiqqan g'ayritabiiy yo'l signalizatsiyasini maqsad qilishadi. Ushbu dorilar taloq hajmini sezilarli darajada kamaytirishi va boshqa susaytiruvchi alomatlarni, shu jumladan suyak va bo'g'imlardagi og'riqlarni bartaraf etishi ko'rsatilgan. Tadqiqotlar ular asoratlar xavfini sezilarli darajada kamaytiradi va hayotni oshiradi.

Suyak iligi transplantatsiyasi - bu MFni davolashga qodir bo'lgan yagona davolash usuli. Bunga sog'lom donordan MF alomatlarini keltirib chiqaradigan nuqsonli hujayralar o'rnini bosuvchi ildiz hujayralarining infuzioni kiradi.

Ushbu protsedura hayot uchun xavfli va potentsial xavf tug'diradi. Odatda, ilgari mavjud bo'lgan sog'liqni saqlash sharoitlari bo'lmagan yosh odamlarga tavsiya etiladi.

Yangi MF muolajalari doimiy ravishda ishlab chiqilmoqda. MF bo'yicha so'nggi tadqiqotlar to'g'risida xabardor bo'lishga harakat qiling va shifokoringizdan klinik sinovga yozilish haqida o'ylab ko'rishingizni so'rang.

Xamirturush

Miyelofibroz - bu kamdan-kam uchraydigan saraton kasalligi bo'lib, ularda yara izlari suyak iligingizni etarlicha sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarishiga to'sqinlik qiladi. Agar sizda o'rta yoki yuqori xavfli MF bo'lsa, bir nechta davolash usullari simptomlarni bartaraf etishi, asoratlar xavfini kamaytirishi va hayotni oshirishi mumkin.

Ko'plab davom etayotgan sinovlar yangi davolash usullarini o'rganishda davom etmoqda. Shifokor bilan aloqada bo'lib turing va qaysi davolash usullari sizga mos kelishi mumkinligini muhokama qiling.