Miyelizplastik sindromlar (MDS)

Tarkib

• Umumiy nuqtai
• MDS belgilari
• Qizil qon tanachalari (RBC)
• Oq qon tanachalari (WBC)
• Trombotsitlar
• Miyelodisplastik sindromlarning asoratlari
• Sabablari yoki xavf omillari
• Miyelizplastik sindromlarning turlari
• Bir tomonlama displazi bo'lgan MDS (MDS-UD)
• Sideroblastlar bilan MDS (MDS-RS)
• Ko'p bosqichli displazi (MDS-MD)
• Ortiqcha portlashlarga ega bo'lgan MDS-1 (MDS-EB1)
• Ortiqcha portlashlarga ega bo'lgan MDS-2 (MDS-EB2)
• Tasdiqlanmagan MDS (MDS-U)
• Izolyatsiya qilingan del (5q) bilan bog'liq bo'lgan MDS
• MDSga qanday munosabatda bo'lish kerak
• Qo'llab-quvvatlash
• Prognoz
• MDS qanday tashxis qo'yilgan
• Qaytish

Umumiy nuqtai

Myelodysplastic Syndromes (MDS) atamasi tanangizning sog'lom qon hujayralarini yaratish qobiliyatiga xalaqit beradigan bog'liq holatlar guruhini anglatadi. Bu qon saratonining bir turi.

Katta katta suyaklaringiz ichida suyak iligi deb ataladigan yog'li, shimgichli to'qima mavjud. Aynan shu erda "bo'sh" ildiz hujayralari yetilmagan qon hujayralariga (portlash deb ataladi) aylanadi.

Ular etuk bo'lishga intilishadi:

• qizil qon tanachasi (RBC)
• trombotsitlar
• oq qon hujayrasi (WBC)

Ushbu jarayon gematopoez deb ataladi.

Agar sizda MDS mavjud bo'lsa, suyak iligi hali ham etuk qon hujayralariga aylanadigan ildiz hujayralarini ishlab chiqarishi mumkin. Ammo bu hujayralarning ko'pi sog'lom, etuk qon hujayralariga aylanmaydi.

Ba'zilar sizning suyak iligidan chiqib ketishidan oldin o'lishadi. Qon oqimiga kiradigan boshqa odamlar normal ishlamasligi mumkin.

Natijada g'ayritabiiy shakldagi (displastik) bir yoki bir nechta qon hujayralari (sitopeniya) ning kam soni.

MDS belgilari

MDS belgilari kasallik bosqichiga va ta'sirlangan qon hujayralari turlariga bog'liq.

MDS - bu progressiv kasallik. Uning dastlabki bosqichlarida odatda alomatlar yo'q. Aslida, ko'pincha boshqa sabablarga ko'ra qon tekshiruvi o'tkazilganda kam miqdordagi qon hujayralari miqdori aniqlanganda, bu tasodifan aniqlanadi.

Keyingi bosqichlarda qon hujayralarining past darajasi, bu hujayralar turiga qarab turli xil alomatlarga olib keladi. Agar bir nechta hujayralar turiga ta'sir qilsangiz, sizda bir nechta alomatlar bo'lishi mumkin.

Qizil qon tanachalari (RBC)

RBCs tanangiz bo'ylab kislorodni tashiydi. Kam miqdordagi RBC soni kamqonlik deb ataladi. Bu MDS belgilarining eng ko'p uchraydigan sababidir, ular quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin.

• charchoq / charchash hissi
• zaiflik
• rangpar teri
• nafas qisilishi
• ko'krak og'rig'i
• bosh aylanishi

Oq qon tanachalari (WBC)

WBC sizning tanangizga infektsiyalarga qarshi kurashishda yordam beradi. Kam WBC soni (neytropeniya) bakterial infektsiya belgilari bilan bog'liq bo'lib, ular infektsiya qaerda joylashganiga qarab o'zgaradi. Ko'pincha sizda isitma bo'ladi.

Infektsiyaning keng tarqalgan joylariga quyidagilar kiradi:

• o'pka (zotiljam): yo'tal va nafas qisilishi
• siydik yo'llari: siydikda og'riqli siyish va qon
• sinuslar: burni va yuzingizdagi sinuslarga og'riq
• teri (selülit): yiringni ketkazishi mumkin bo'lgan qizil issiq joylar

Trombotsitlar

Trombotsitlar tanangizda qon quyilishiga va qon ketishiga yordam beradi. Trombotsitlar sonining kamligi (trombotsitopeniya) quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• to'xtatish qiyin bo'lgan oson ko'karishlar yoki qon ketish
• petechiae (qon ketishidan kelib chiqqan teri ostidagi tekis dog'lar)

Miyelodisplastik sindromlarning asoratlari

Qon hujayralari miqdori juda pastga tushganda, asoratlar rivojlanishi mumkin. Ular qon hujayralarining har bir turi uchun farq qiladi. Ba'zi misollar:

• og'ir anemiya: charchoq, charchoq, diqqatni jamlash, tartibsizlik, bosh aylanishi tufayli tura olmaslik
• og'ir neytropeniya: takroriy va haddan tashqari hayot uchun xavfli infektsiyalar
• og'ir trombotsitopeniya: to'xtamaydigan burun qonlari, tish go'shtidan qon ketish, hayot uchun xavfli bo'lgan qon ketish, masalan to'xtatish qiyin bo'lgan yaradan.

Vaqt o'tishi bilan, MDS boshqa qon saratoniga o'tkir miyeloid leykemiya (AML) deb aylanishi mumkin. Amerika Saraton Jamiyatiga ko'ra, bu MDSga chalingan odamlarning uchdan birida sodir bo'ladi.

Sabablari yoki xavf omillari

Ko'pincha, MDS sababi noma'lum. Biroq, ba'zi narsalar sizni olish xavfi yuqori, shu jumladan:

• yoshi katta: MDS Jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, MDSga ega bo'lganlarning to'rtdan uch qismi 60 yoshdan katta
• kimyoterapiya bilan oldindan davolash
• radiatsiya terapiyasi bilan oldindan davolash

Uzoq vaqt davomida ma'lum kimyoviy moddalar va moddalarga ta'sir qilish sizning xavfingizni oshirishi mumkin. Ushbu moddalarning ba'zilari quyidagilar:

• tamaki tutuni
• pestitsidlar
• o'g'itlar
• masalan, benzol kabi erituvchilar
• simob va qo'rg'oshin kabi og'ir metallar

Miyelizplastik sindromlarning turlari

Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti mielodisplastik sindromlarning tasnifi quyidagilarga asoslanadi.

• ta'sir qon hujayralari turi
• yetilmagan hujayralar foizi (portlashlar)
• displastik (g'ayritabiiy shaklda) hujayralar soni
• halqali sideroblastlar mavjudligi (markazda halqada qo'shimcha temir to'plangan RBK)
• suyak iligi hujayralarida ko'rgan xromosomalardagi o'zgarishlar

Bir tomonlama displazi bo'lgan MDS (MDS-UD)

• qon oqimidagi bir turdagi qon hujayralari sonining kamligi
• suyak iligida bu qon hujayralari tipidagi displastik hujayralar
• suyak iligi 5 foizdan kam bo'lgan portlashlarni o'z ichiga oladi

Sideroblastlar bilan MDS (MDS-RS)

• qonda past RBC hisobga olinadi
• displastik RBClar va suyak iligida 15 foiz va undan ko'p halqali sideroblastlar
• suyak iligi 5 foizdan kam bo'lgan portlashlarni o'z ichiga oladi
• WBC va trombotsitlar soni va shaklida normaldir

Ko'p bosqichli displazi (MDS-MD)

• qon oqimidagi kamida bitta turdagi qon hujayralari sonining kamligi
• Ikki yoki undan ko'p qon hujayralari turlarining kamida 10 foizi suyak iligida displastikdir
• suyak iligi 5 foizdan kam bo'lgan portlashlarni o'z ichiga oladi

Ortiqcha portlashlarga ega bo'lgan MDS-1 (MDS-EB1)

• qon oqimidagi kamida bitta turdagi qon hujayralari sonining kamligi
• suyak iligida bu qon hujayralari turlarining displastik hujayralari
• suyak iligida 5 dan 9 foizgacha portlashlar mavjud

Ortiqcha portlashlarga ega bo'lgan MDS-2 (MDS-EB2)

• qon oqimidagi kamida bitta turdagi qon hujayralari sonining kamligi
• qon hujayralari turidagi displastik hujayralar va suyak iligida 10-19 foiz portlashlar
• qon oqimida 5 dan 19 foizgacha portlashlar mavjud

Tasdiqlanmagan MDS (MDS-U)

• qon oqimidagi kamida bitta turdagi qon hujayralari sonining kamligi
• bu hujayra turlarining 10 foizdan kamrog'i suyak iligida displastikdir

Izolyatsiya qilingan del (5q) bilan bog'liq bo'lgan MDS

• suyak iligi hujayralarida del (5q) deb nomlangan xromosoma o'zgarishi mavjud, ya'ni 5-xromosoma qismi o'chiriladi.
• qon oqimida RBC miqdori pastligi
• trombotsitlar soni qonda normal yoki yuqori
• suyak iligi 5 foizdan kam bo'lgan portlashlarni o'z ichiga oladi

Suyak iligi 20 foiz yoki undan ko'p portlashganda, tashxis AMLga o'zgaradi. Odatda, 5 foizdan kamrog'i bor.

MDSga qanday munosabatda bo'lish kerak

Turli sabablarga ko'ra davolashning uch turi qo'llaniladi.

Qo'llab-quvvatlash

Bu o'zingizni yaxshi his qilish, simptomlaringizni yaxshilash va MDS asoratlari oldini olish uchun ishlatiladi.

• Prognoz

  Murakkab skor tizimlari MDS kasalligi bo'lgan odamlarni quyidagilarga asoslangan xavfi past yoki yuqori darajadagi guruhga ajratish uchun ishlatiladi:

  • MDS kichik turi
  • kam sonli qon hujayralari turlarining soni va ularning og'irligi
  • suyak iligida portlashlarning foizi
  • xromosoma o'zgarishlarining mavjudligi

  Guruhlar, agar davolanmasa, odamda MDS qanday rivojlanishi mumkinligini ko'rsatadi. Ular sizga davolanishga qanday javob berishi mumkinligini aytmaydilar.

  Kamroq xavfli MDS asta-sekin rivojlanib boradi. Bu jiddiy alomatlar paydo bo'lishidan oldin bir necha yil bo'lishi mumkin, shuning uchun uni tajovuzkor davolash mumkin emas.

  Yuqori xavfli MDS tez rivojlanib boradi va tezroq og'ir alomatlarga olib keladi. Shuningdek, AMLga aylanish ehtimoli ko'proq, shuning uchun unga nisbatan tajovuzkorroq munosabatda bo'lish kerak.

  Sizning davolanishingiz sizning davolanish usulingizni aniqlash uchun sizning xavf guruhingizni, shuningdek, siz va MDS uchun xos bo'lgan boshqa omillarni ko'rib chiqadi.

  MDS qanday tashxis qo'yilgan

  MDSning pastki turini tashxislash va aniqlash uchun bir nechta testlardan foydalaniladi.

  • To'liq qonni hisoblash (CBC). Ushbu qon tekshiruvi har bir turdagi qon hujayralarining sonini ko'rsatadi. Agar sizda MDS bo'lsa, bitta yoki bir nechta tur past bo'ladi.
  • Periferik qonni tozalash. Ushbu sinov uchun qoningizdan bir tomchi slaydga qo'yiladi va mikroskop ostida tekshiriladi. Bu har bir qon hujayrasi foizini va har qanday hujayralar displastikligini aniqlash uchun tekshiriladi.
  • Suyak iligi istagi va biopsiya. Ushbu sinov kestirib yoki ko'krak suyagining o'rtasiga ichi bo'sh ignani kiritishni o'z ichiga oladi. Suyak iligi ichidagi suyuqlik so'riladi (aspiratsiya qilinadi) va to'qima namunasi olinadi. Namuna to'qimasi har bir qon hujayrasi turini, portlash foizini aniqlash va suyak iligida juda ko'p miqdordagi hujayralar mavjudligini bilish uchun tahlil qilinadi. MDS tashxisini tasdiqlash uchun suyak iligi biopsiyasi talab qilinadi.
  • Sitogenetik tahlil. Tezislar sinovlari qon yoki suyak iligi namunalaridan sizning xromosomalaringizda o'zgarishlar yoki yo'qolishlarni qidirish uchun foydalanadi.

  Qaytish

  MDS bu qon saratonining bir turi bo'lib, unda suyak iligi etarli miqdordagi ishlaydigan qon hujayralarini ishlab chiqara olmaydi. Bir nechta turli xil turlari mavjud va vaziyat tez yoki asta-sekin rivojlanishi mumkin.

  Bemorga MDS rivojlanishini sekinlashtirish uchun kimyoterapiyadan foydalanish mumkin, ammo uzoq muddatli remissiyaga erishish uchun ildiz hujayrasini ko'chirib o'tkazish kerak.

  Anemiya, qon ketish va takroriy infektsiyalar kabi alomatlar paydo bo'lganda, qo'llab-quvvatlaydigan turli xil muolajalar mavjud.