Paroksismal tungi gemoglobinuriya: bu nima va qanday tashxis qo'yilgan

Tarkib

• Asosiy simptomlar
• Tashxis qanday aniqlanadi
• Qanday davolash kerak

Paroksismal tungi gemoglobinuriya, shuningdek PNH deb ham ataladi, bu genetik kelib chiqishning noyob kasalligi bo'lib, qizil qon hujayralari membranasining o'zgarishi bilan tavsiflanadi, bu uning yo'q qilinishiga va siydikdagi eritrotsitlar tarkibiy qismlarini yo'q qilinishiga olib keladi, shuning uchun surunkali gemolitik anemiya hisoblanadi .

Nocturne atamasi kasallikka chalingan odamlarda qizil qon tanachalarini yo'q qilishning eng yuqori darajasi kuzatilgan kunni anglatadi, ammo tekshirishlar shuni ko'rsatdiki, gemoliz, ya'ni qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi odamlarda kunning istalgan vaqtida sodir bo'ladi. gemoglobinuriya bilan kasallanganlar.

PNHda davo yo'q, ammo davolashni suyak iligi transplantatsiyasi va ushbu kasallikni davolash uchun maxsus dori bo'lgan Ekulizumabdan foydalanish orqali amalga oshirish mumkin. Eculizumab haqida ko'proq bilib oling.

Asosiy simptomlar

Tungi paroksismal gemoglobinuriyaning asosiy belgilari:

• Avval siydikda qizil qon hujayralarining yuqori konsentratsiyasi tufayli juda qorong'i siydik;
• Zaiflik;
• Uyquchanlik;
• Zaif sochlar va mixlar;
• Sekinlik;
• Mushak og'rig'i;
• Tez-tez yuqadigan infektsiyalar;
• Harakat kasalligi;
• Qorin og'riq;
• Sariqlik;
• Erkaklar erektil disfunktsiyasi;
• Buyraklar faoliyati pasayishi.

Tungi paroksismal gemoglobinuriya bilan kasallangan odamlarda qon ivish jarayonining o'zgarishi tufayli tromboz ehtimoli oshadi.

Tashxis qanday aniqlanadi

Paroksismal tungi gemoglobinuriya diagnostikasi bir nechta testlar yordamida amalga oshiriladi, masalan:

• Qonni hisoblash, PNH bo'lgan odamlarda pankitopeniya ko'rsatiladi, bu barcha qon tarkibiy qismlarining pasayishiga to'g'ri keladi - qonni qanday talqin qilishni biling;
• Dozalash bepul bilirubinoshirilgan;
• Oqim sitometriyasi yordamida aniqlash va dozalash CD55 va CD59 antigenlari, bu eritrotsitlar membranasida mavjud bo'lgan oqsillar va gemoglobinuriya holatida kamayadi yoki yo'q.

Ushbu testlardan tashqari, gematolog tungi paroksismal gemoglobinuriya diagnostikasida yordam beradigan sukroz testi va HAM testi kabi qo'shimcha testlarni talab qilishi mumkin. Odatda tashxis 40 yoshdan 50 yoshgacha bo'ladi va odamning omon qolishi 10-15 yil atrofida bo'ladi.

Qanday davolash kerak

Kecha paroksismal gemoglobinuriyani davolash allogenik gemotopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi va har 15 kunda 300 mg Eculizumab (Soliris) preparati bilan amalga oshirilishi mumkin. Ushbu dori-darmon SUS tomonidan qonuniy choralar bilan ta'minlanishi mumkin.

Folik kislota bilan temir qo'shilishi, shuningdek, etarli ovqatlanish va gematologik kuzatuvdan tashqari tavsiya etiladi.