Von Villebrand kasalligi: bu nima, uni qanday aniqlash va davolash qanday amalga oshiriladi

Tarkib

• Asosiy simptomlar
• Tashxis qanday
• Davolash qanday amalga oshiriladi
• Homiladorlik paytida davolash
• Davolash chaqaloq uchun yomonmi?

Von Villebrand kasalligi yoki VWD - bu koagulyatsiya jarayonida muhim rol o'ynaydigan Von Villebrand faktori (VWF) ishlab chiqarishining pasayishi yoki yo'qligi bilan tavsiflangan genetik va irsiy kasallik. O'zgarishga ko'ra, fon Uilbrand kasalligini uchta asosiy turga bo'lish mumkin:

• 1-toifa, unda VWF ishlab chiqarish qisman qisqargan;
• 2-toifa, unda ishlab chiqarilgan omil ishlamaydi;
• 3-toifa, unda Von Villebrand omilining to'liq etishmasligi mavjud.

Ushbu omil trombotsitlarning endoteliyka yopishishini, qon ketishini pasayishini va to'xtashini ta'minlashda muhim ahamiyatga ega va u qon ivishining VIII omilidir, bu trombotsitlarning plazmadagi parchalanishini oldini olish uchun muhim va X omilini faollashtirish va kaskadli ivishni davom ettirish uchun zarurdir. trombotsit vilkasi.

Ushbu kasallik genetik va irsiy xususiyatga ega, ya'ni avlodlar o'rtasida o'tishi mumkin, ammo uni kattalar hayotida, masalan, odamda qandaydir autoimmun kasallik yoki saraton kasalligi bo'lganida ham olish mumkin.

Fon Villebrandning kasalligi davosi yo'q, ammo nazorat butun umr davomida shifokor ko'rsatmasi, kasallik turi va ko'rsatilgan alomatlarga muvofiq amalga oshirilishi kerak.

Asosiy simptomlar

Von Villebrand kasalligining alomatlari kasallik turiga bog'liq, ammo eng keng tarqalgani quyidagilar:

• Burundan tez-tez va uzoq vaqt qon ketishi;
• Tish go'shtidan takroriy qon ketish;
• Kesishdan keyin ortiqcha qon ketish;
• Najas yoki siydikdagi qon;
• Tananing turli qismlarida tez-tez ko'karishlar;
• Hayz ko'rish oqimining ko'payishi.

Odatda, bu alomatlar fon Villebrandning 3-turi bilan og'rigan bemorlarda og'irroq bo'ladi, chunki pıhtılaşmayı tartibga soluvchi oqsil etishmovchiligi katta.

Tashxis qanday

Von Villebrand kasalligining diagnostikasi qon ketish vaqtini tekshirish va aylanma trombotsitlar miqdoridan tashqari VWF va VIII plazma omillari tekshiriladigan laboratoriya tekshiruvlari orqali aniqlanadi. Imtihonning 2-3 martadan takrorlanishi odatiy holdir, shunda kasallik noto'g'ri tashxis qo'yilib, noto'g'ri salbiy natijalardan saqlanish kerak.

Bu genetik kasallik bo'lgani uchun, homiladorlikdan oldin yoki homiladorlik paytida genetik maslahat chaqaloqning kasallik bilan tug'ilishi xavfini tekshirish uchun tavsiya qilinishi mumkin.

Laboratoriya tekshiruvlariga nisbatan odatda VWF va VIII omilning past darajasi yoki yo'qligi va uzoq muddatli aPTT aniqlanadi.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Von Villebrand kasalligini davolash odatda gematologning ko'rsatmasiga binoan amalga oshiriladi va og'iz shilliq qavati, burundan qon ketishini va stomatologik jarayonlarda qon ketishini boshqarishga qodir antifibrinolitiklardan foydalanish tavsiya etiladi.

Bundan tashqari, Von Villebrand omil konsentratidan tashqari, koagulyatsiyani tartibga solish uchun Desmopressin yoki Aminokaproik kislotadan foydalanish ko'rsatilishi mumkin.

Davolash paytida Von Villebrand kasalligi bo'lgan odamlarga xavfli vaziyatlardan qochish tavsiya etiladi, masalan, ekstremal sport turlari bilan shug'ullanish va aspirin va boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni, masalan, Ibuprofen yoki Diklofenakni tibbiy maslahatisiz olish.

Homiladorlik paytida davolash

Von Villebrand kasalligiga chalingan ayollar odatdagi homilador bo'lishlari mumkin, ammo dorilarga ehtiyoj sezilmaydi, ammo bu kasallik o'z farzandlariga yuqishi mumkin, chunki bu genetik kasallikdir.

Ushbu holatlarda homiladorlik paytida kasallikni davolash desmopressin bilan tug'ilishdan 2-3 kun oldin amalga oshiriladi, ayniqsa tug'ruq sezaryen bilan amalga oshirilganda, ushbu dori vositasidan foydalanish qon ketishini nazorat qilish va ayolning hayotini saqlab qolish uchun muhim ahamiyatga ega. Ushbu dori tug'ruqdan keyingi 15 kundan keyin qo'llanilishi ham muhimdir, chunki VIII va VWF omillari darajasi yana kamayadi, tug'ruqdan keyingi qon ketish xavfi mavjud.

Biroq, bu g'amxo'rlik har doim ham zarur emas, ayniqsa, VIII omil darajasi odatda 40 IU / dl yoki undan yuqori bo'lsa. Shuning uchun dori-darmonlarni qo'llash zarurligini va ayol uchun ham, chaqaloq uchun ham biron bir xavf mavjudligini tekshirish uchun gematolog yoki akusher bilan vaqti-vaqti bilan aloqada bo'lish muhimdir.

Davolash chaqaloq uchun yomonmi?

Homiladorlik paytida Fon Villebrand kasalligi bilan bog'liq dorilarni qo'llash chaqaloq uchun zararli emas, shuning uchun ham xavfsiz usul hisoblanadi. Shu bilan birga, bola tug'ilgandan keyin uning kasallikka chalinganligini yoki yo'qligini tekshirish uchun genetik testni o'tkazishi va agar shunday bo'lsa, davolanishni boshlashi zarur.