ADPKD va ARPKD o'rtasidagi farq nima?

Tarkib

• ADPKD va ARPKD qanday farq qiladi?
• ADPKD va ARPKD qanchalik jiddiy?
• ADPKD va ARPKD uchun davolash usullari farq qiladimi?
• PDK uchun umr ko'rish davomiyligi qanday?
• PDKni davolash mumkinmi?
• Qaytish

Polikistik buyrak kasalligi (PKD) bu irsiy kasallik bo'lib, unda buyraklaringizda kistalar paydo bo'ladi. Ushbu kistalar buyraklaringizni kattalashishiga olib keladi va shikastlanishga olib kelishi mumkin.

PKD ning ikkita asosiy turi mavjud: autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD) va autosomal retsessiv polikistik buyrak kasalligi (ARPKD).

ADPKD ham, ARPKD ham g'ayritabiiy genlar tufayli yuzaga keladi, ular ota-onadan bolaga o'tishi mumkin. Kamdan kam hollarda, genetik mutatsiya kasallikning oilaviy tarixi bo'lmagan odamda o'z-o'zidan paydo bo'ladi.

ADPKD va ARPKD o'rtasidagi farqlar haqida bilib olishga vaqt ajrating.

ADPKD va ARPKD qanday farq qiladi?

ADPKD va ARPKD bir-biridan bir necha muhim jihatdan farq qiladi:

• Kasallik. ADPKD ARPKD ga qaraganda ancha keng tarqalgan. Amerikalik buyrak jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, PKD bilan kasallangan har 10 kishidan 9 nafasida ADPKD bor.
• Meros namunasi. ADPKD-ni ishlab chiqish uchun siz faqat kasallik uchun javobgar bo'lgan mutatsiyaga uchragan genning bir nusxasini meros qilib olishingiz kerak. ARPKD-ni ishlab chiqish uchun mutatsiyaga uchragan genning ikkita nusxasi bo'lishi kerak - bitta nusxasi har bir ota-onadan meros bo'lib, ko'p holatlarda.
• Boshlanish davri. ADPKD ko'pincha "kattalar PKD" deb nomlanadi, chunki alomatlar va alomatlar 30 dan 40 yoshgacha rivojlanib boradi. ARPKD ko'pincha "go'dak PKD" deb nomlanadi, chunki alomatlar va alomatlar hayotning dastlabki yillarida, tug'ilishdan ko'p o'tmay yoki keyinchalik bolalikda paydo bo'ladi.
• Kistlarning joylashishi. ADPKD ko'pincha kistalarning faqat buyraklarda rivojlanishiga olib keladi, ARPKD esa jigar va buyraklarda kistlarning rivojlanishiga sabab bo'ladi. Ikkala turdagi odamlarda oshqozon osti bezi, taloq, katta ichak yoki tuxumdonlarda kistalar paydo bo'lishi mumkin.
• Kasallikning og'irligi. ARPKD ko'proq jiddiy alomatlar va asoratlarning rivojlanishiga sabab bo'ladi.

ADPKD va ARPKD qanchalik jiddiy?

Vaqt o'tishi bilan ADPKD yoki ARPKD buyraklaringizga zarar etkazishi mumkin. Bu sizning yoningizda yoki orqangizda surunkali og'riqlarga olib kelishi mumkin. Bu sizning buyraklaringizning normal ishlashiga to'sqinlik qilishi mumkin.

Agar buyraklaringiz yaxshi ishlamay qolsa, bu qoningizdagi zaharli chiqindilarni to'planishiga olib kelishi mumkin. Bu shuningdek buyrak etishmovchiligini keltirib chiqarishi mumkin, bu esa umr bo'yi dializ yoki buyrak transplantatsiyasini davolashni talab qiladi.

ADPKD va ARPKD boshqa asoratlarga ham olib kelishi mumkin, jumladan:

• yuqori qon bosimi, bu sizning buyraklaringizga zarar etkazishi va qon tomir va yurak xastaligi xavfini oshirishi mumkin
• preeklampsi, homiladorlik paytida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan yuqori qon bosimining potentsial hayot uchun xavfli shakli
• siydik yo'llari infektsiyalari, bakteriyalar siydik yo'llari tizimiga kirganda va zararli darajaga yetganda rivojlanadi
• buyrak toshlari, siydikdagi minerallar qattiq qatlamlarga aylanganda hosil bo'ladi
• divertikuloz, bu sizning ichakning devorida zaif dog'lar va dog'lar paydo bo'lganda paydo bo'ladi
• mitral qopqoq prolapsasi, bu sizning yuragingizdagi bir klapan to'g'ri yopilishini to'xtatganda va qonning orqaga oqib ketishiga imkon yaratganda yuzaga keladi
• miya anevrizmasi, bu sizning miyangizdagi qon tomirlari kattalashganda va sizni miyaga qon quyish xavfini tug'dirganda yuzaga keladi

ARPKD ADPKD bilan solishtirganda hayotda ancha jiddiy alomatlar va asoratlarni keltirib chiqaradi. ARPKD bilan tug'ilgan bolalarda yuqori qon bosimi, nafas olish qiyinlashadi, ovqatni ushlab turish qiyinlashadi va o'sish susayadi.

Og'ir ARPKD kasalligi bo'lgan chaqaloqlar tug'ilgandan keyin bir necha soat yoki kundan ko'proq vaqt yashay olmaydilar.

ADPKD va ARPKD uchun davolash usullari farq qiladimi?

ADPKD rivojlanishini sekinlashtirish uchun shifokoringiz tolvaptan (Jynarque) deb nomlanuvchi yangi turdagi dori-darmonlarni buyurishi mumkin. Ushbu dori kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishi va buyrak etishmovchiligini kamaytirishi ko'rsatildi. ARPKD bilan davolash tasdiqlanmagan.

ADPKD yoki ARPKD ning mumkin bo'lgan alomatlari va asoratlarini boshqarish uchun shifokor quyidagilardan birini buyurishi mumkin:

• dializ yoki buyrak transplantatsiyasi, agar siz buyrak etishmovchiligini rivojlantirsangiz
• qon bosimi bo'yicha dorilar, agar sizda qon bosimi yuqori bo'lsa
• antibiotiklar bilan davolash, agar sizda siydik yo'llari infektsiyasi bo'lsa
• og'riq qoldiruvchi dorilar, agar sizda kistalar tufayli og'riq bo'lsa
• kistalarni olib tashlash uchun operatsiya, agar ular kuchli bosim va og'riq keltirsa

Ba'zi hollarda siz kasallikning asoratini boshqarishda yordam beradigan boshqa muolajalarga muhtoj bo'lishingiz mumkin.

Shifokor sizning qon bosimingizni nazorat qilish va asoratlar xavfini kamaytirish uchun sizni sog'lom turmush tarzi odatlariga amal qilishni maslahat beradi. Masalan, quyidagilar muhim:

• tarkibida natriy, to'yingan yog'lar va shakar qo'shilgan ozuqaviy moddalarga boy dietani iste'mol qiling
• haftaning ko'p kunlarida kamida 30 daqiqa o'rtacha intensivlik mashqlarini bajaring
• vazningizni sog'lom oraliqda saqlang
• spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni cheklang
• chekishdan saqlaning
• stressni minimallashtiring

PDK uchun umr ko'rish davomiyligi qanday?

Agar kasallik samarali davolanmasa, PKD insonning umrini qisqartirishi mumkin.

PKD bilan kasallangan odamlarning taxminan 60 foizi 70 yoshga kelib buyrak etishmovchiligini rivojlantirmoqda, deb xabar beradi Milliy buyrak fondi. Dializ yoki buyrak transplantatsiyasi bilan samarali davolansiz, buyrak etishmovchiligi bir necha kun yoki hafta davomida o'limga olib keladi.

ARPKD ADPKD ga qaraganda yoshroq yoshda jiddiy asoratlarni keltirib chiqaradi, bu esa umr ko'rish davomiyligini sezilarli darajada kamaytiradi.

Amerika buyrak fondining ma'lumotlariga ko'ra, ARPKD bo'lgan chaqaloqlarning 30 foizi tug'ilishdan bir oy o'tgach nobud bo'ladi. ARPKD bilan kasallangan bolalar orasida hayotning birinchi oyidan keyin tirik qolganlarning 82 foizi 10 yoshdan katta yoshda yashaydi.

ADPKD yoki ARPKD bilan sizning nuqtai nazaringizni yaxshiroq bilish uchun doktoringiz bilan gaplashing.

PDKni davolash mumkinmi?

ADPKD yoki ARPKD ni davolash mumkin emas. Ammo simptomlarni boshqarish va asoratlar xavfini kamaytirish uchun davolanish usullari va turmush tarzidan foydalanish mumkin. Kasallikni davolash uchun tadqiqotlar davom etmoqda.

Qaytish

ADPKD va ARPKD ikkalasi ham buyraklarda kistalarning paydo bo'lishiga sabab bo'lsa-da, ARPKD hayotda ancha oldinroq jiddiy alomatlar va asoratlarni keltirib chiqaradi.

Agar sizda ADPKD yoki ARPKD bo'lsa, shifokoringiz simptomlar va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarning oldini olishga yordam beradigan dori-darmonlarni, turmush tarzini o'zgartirishni va boshqa davolanishni buyurishi mumkin. Vaziyat simptomlar va davolanish usullarida muhim farqlarga ega, shuning uchun siz qanday sharoitda ekanligingizni tushunishingiz kerak.

Sizning davolanish usullaringiz va dunyoqarashingiz haqida ko'proq bilish uchun doktoringiz bilan gaplashing.