Nefrogen diabetga chalingan insipidus (NDI)

Tarkib

• Nefrrogenik diabet insipidus nima?
• Nefrrogenik diabet insipidusning alomatlari qanday?
• Bolalarda simptomlar
• Yosh bolalardagi simptomlar
• Katta yoshli bolalarda alomatlar
• Kattalardagi alomatlar
• Nefrrogenik diabet insipidusga nima sabab bo'ladi?
• Nefrrogenik diabet insipidusining turlari
• Olingan NDI
• Genetik NDI
• Nefrrogenik diabet insipidus qanday tashxis qilinadi?
• Nefrogen diabet bilan kasallangan insipidus qanday davolanadi?
• Xun o'zgaradi
• Dori vositalari
• Desmopressin
• Diuretiklar va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID)
• Diuretiklar
• NSAIDS
• Dunyoqarashi qanday?

Nefrrogenik diabet insipidus nima?

Nefrogen diabetga chalingan insipidus (NDI) - bu buyraklar siydikni konsentratsiyalashga qodir bo'lmaganida yuzaga keladigan noyob kasallik. Aksariyat odamlarda organizm siz ichgan suyuqlikni tanadan chiqarib yuboradigan yoki chiqarib yuboradigan siydik bilan muvozanatlashtiradi. Ammo NDI bilan kasallangan odamlar ortiqcha miqdorda siydik chiqaradilar. Bu holat poliuriya deb nomlanuvchi holat bo'lib, u qoniqarsiz tashnalikni yoki polidipsiyani keltirib chiqaradi.

NDI suyuqlik olish va siydik chiqarish o'rtasidagi muvozanatni buzganda yuzaga keladi. NDI, boshqa asoratlar qatorida, suvsizlanishga olib kelishi mumkin, shuning uchun siz alomatlarga duch kelsangiz, shifokor bilan gaplashish juda muhimdir. Agar siz davolanmasangiz, NDI halokatli bo'lishi mumkin. Siz tashxisni qanchalik tez qabul qilsangiz, dunyoqarashingiz shunchalik yaxshi bo'ladi.

NDI odatda diabet deb ataladigan qandli diabet bilan bog'liq emas.

Nefrrogenik diabet insipidusning alomatlari qanday?

NDI alomatlari yoshga qarab o'zgaradi. Chaqaloqlarga jiddiy ta'sir ko'rsatiladi, ammo alomatlar boshqa ko'plab kasalliklarga o'xshashi mumkin. Bolalar yoshi bilan alomatlar ko'proq tanila boshlaydi. Agar tashxis qo'yilmasa, alomatlar hayot uchun xavfli bo'lib, jiddiylashishi mumkin. Agar siz NDI alomatlariga duch kelsangiz, shifokoringizga imkon qadar tezroq tashrif buyurishingiz kerak.

Bolalarda simptomlar

Kichkintoylardagi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• haddan tashqari nam tagliklar
• qusish
• noma'lum sabablarga ko'ra takrorlanuvchi tebranishlar
• ich qotishi

Yosh bolalardagi simptomlar

Yosh bolalardagi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• choyshab
• hojatxonadagi mashg'ulotlarda qiyinchiliklar
• rivojlanmaslik
• suvsizlanish tufayli aqliy tartibsizlik

Katta yoshli bolalarda alomatlar

Katta yoshli bolalar va o'smirlar quyidagi alomatlar ko'rsatishi mumkin:

• yuqori siydik chiqishi
• buzilgan uyqu va kechasi siyishdan charchoq
• suvni oziq-ovqatga afzal ko'rganligi sababli kam tana vazni
• rivojlanmaslik

Kattalardagi alomatlar

Kattalar tomonidan eng ko'p uchraydigan alomatlarga quyidagilar kiradi:

• haddan tashqari tashnalik
• ortiqcha siyish
• kechasi tez-tez siyish

Kamdan kam va potentsial halokatli alomatlarga gipovolemik shok va gipernatemik tutilish kiradi.

Gipovolemik shok, kuchli suvsizlanish natijasida yurak yurishi uchun etarli qon topilmasa paydo bo'lishi mumkin.Agar siz davolanmasangiz, bu holat o'limga olib kelishi mumkin.

Tanadagi suv etishmasligi tufayli qonda juda ko'p miqdordagi natriy mavjud bo'lganda, gipernatemik tutilish sodir bo'ladi. Agar siz davolanmasangiz, bu holat o'limga olib kelishi mumkin.

Nefrrogenik diabet insipidusga nima sabab bo'ladi?

Tanadagi suyuqlik va siydik chiqishi o'rtasidagi muvozanat vazopressin deb nomlangan gormon yoki antidiuretik gormon (ADH) tomonidan tartibga solinadi. Suyuqlik miqdori kam bo'lganida tanadagi ADH darajasi oshadi va buyraklarga kamroq siydik chiqarishni buyuradi. Boshqa tomondan, suyuqlik miqdori ko'p bo'lganida, ADH darajasi pasayadi va buyraklar ko'proq siydik hosil bo'lishiga olib keladi. Qondagi chiqindi va ortiqcha suv buyraklar orqali filtrlanadi, ular suyuq suyuqlikni yoki siydikni siydik pufagida saqlaydi.

Agar ADH normal ishlamasa, tibbiy ahvolingiz, dori-darmonlaringiz yoki genetikangiz tufayli, buyraklaringiz siydikni to'g'ri to'plamaydi. Bu sizning tanangizdan ortiqcha suv chiqarib yuborishingizni anglatadi. Turli xil omillar tanangizning ADH ni tartibga solishiga ta'sir qilishi va NDIga olib kelishi mumkin.

Nefrrogenik diabet insipidusining turlari

NDI, uni keltirib chiqargan narsaga qarab, yoki olinishi mumkin.

Olingan NDI

Olingan NDI ma'lum dori-darmonlarni iste'mol qilish yoki ma'lum tibbiy sharoitlarga ega bo'lish natijasida yuzaga keladi. NDI ning ko'p uchraydigan shakllari dorilarni iste'mol qilishdan kelib chiqadi. Olingan NDIga olib kelishi mumkin bo'lgan dorilar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• lityum (uzoq muddatli foydalanish): bipolyar buzuqlik va boshqa ruhiy holatlarni davolash uchun ishlatiladigan dori
• demeclocycline: antibiotik
• rifampin: sil kasalligini davolashda ishlatiladigan antibiotik
• foscnet: herpesni davolash uchun ishlatiladigan antiviral preparat
• cidofovir: OIV bilan kasallangan odamlarda ko'z infektsiyasini davolash uchun ishlatiladigan antiviral preparat
• ifosfamid: kimyoterapiya dori
• ofloksatsin: quloq infektsiyasini davolashda ishlatiladigan antibiotik
• orlistat: vazn yo'qotadigan dori
• didanosin (Videx): OITVni davolashda ishlatiladigan virusga qarshi dori

Tanadagi minerallarga ta'sir qiluvchi yoki organlarga zarar etkazadigan ba'zi tibbiy sharoitlar ham NDI bilan bog'liq. Ushbu tibbiy sharoitlar ADH normal ishlashiga xalaqit beradi va olingan NDIga olib kelishi mumkin. NDI ga olib keladigan shartlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• giperkalemiya yoki qonda juda ko'p kaltsiy
• turli sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin bo'lgan surunkali buyrak kasalligi, shu jumladan yuqori qon bosimi va diabet
• buyrakning polikistik kasalligi, bu buyraklar ustida kistalar o'sishi va siydik oqishini blokirovka qilishi mumkin.
• gipokaliemiya yoki qonda kaliy darajasi juda past

Homiladorlik ham mumkin bo'lgan sababdir.

Yengil shakllar katta yoshdagi odamlarda, bemorlarda va buyrakning o'tkir kasalligi bilan og'rigan odamlarda ham paydo bo'lishi mumkin, chunki tanada bunday sharoitda siydikni to'plash imkoniyati yo'q. Olingan NDI bolalarga qaraganda kattalarda ko'proq uchraydi.

Genetik NDI

Genetik NDI genetik mutatsiyalar tufayli oilalarga o'tkaziladi. Mutatsiyalar - bu odamning genlarini o'zgartirishga olib keladigan xato yoki zarar. Ushbu mutatsiyalar ADH normal ishlashiga xalaqit berishi mumkin.

Genetik NDI AVPR2 yoki AQP2 da sodir bo'lgan mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Meros qilib olingan NDI holatlarining qariyb 90 foizi AVPR2 genidagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi.

AVPR2 genining mutatsiyalari X bilan bog'langan retsessiv kasalliklardir. Bu degani, gen etishmovchiligi X xromosomasida. Erkaklarda bittagina X xromosoma bor. Agar ular X xromosomasini onalari tomonidan gen mutatsiyasiga ega bo'lsalar, ular kasallikka duchor bo'lishadi. Urg'ochilarda ikkita X xromosomasi bo'lganligi sababli ular kasallikka duchor bo'ladilar, agar ularning ikkala X xromosomalari ham gen mutatsiyasiga ega bo'lsalar.

Genetik NDI ning kamroq foiziga AQP2 genidagi mutatsiyalar sabab bo'ladi, ular avtosomal retsessiv yoki dominant bo'lishi mumkin. Autosomal retsessiv degani, odam NDIni rivojlantirish uchun har bir ota-onadan g'ayritabiiy gen nusxasini olishi kerak. Kamdan kam hollarda, AQP2 avtosomal dominant bo'lib, mutant genning bitta nusxasi NDIga olib kelishi mumkinligini anglatadi.

Bolalarda genetik NDI tashxis qo'yishga moyildir.

Nefrrogenik diabet insipidus qanday tashxis qilinadi?

Hayot uchun xavf tug'diradigan asoratlarning oldini olish uchun NDIni erta tashhislash juda muhimdir. Sinovlar sizning buyraklaringiz siydikning miqdori va kontsentratsiyasini tartibga solish orqali tanangizdagi suyuqlikni kerakli miqdorda ushlab turish uchun yaxshi ish olib borayotganligini aniqlaydi. NDI belgilari bolalik davrida tashxisni qiyinlashtiradi. Shifokorlar tashxis qo'yishda yordam berish uchun siydik va qon tekshiruvlaridan foydalanadilar.

Siydik sinovlarining turlari quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Poliuriya testi siydikni 24 soat davomida to'g'ridan-to'g'ri yig'ish orqali o'lchaydi.
• Birinchi ertalabki sinov siydikning o'ziga xos og'irligini yoki zichligini, shuningdek, mavjud bo'lgan barcha kimyoviy moddalarni o'lchaydi.
• O'lchov sinovlari siydik pH va konsentratsiyasini, shuningdek, natriy, kaliy, xlorid va kreatinin oqsilining miqdorini o'lchaydi.

NDI uchun boshqa testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• buyrak hajmini baholash va har qanday anatomik anormalliklarni qidirish uchun MRI
• buyrak kasalliklarini istisno qilish va uzoq muddatli zararni izlash uchun buyrak sonografiyasi
• qoningizda natriy, kaliy, xlorid, karbamid va kreatin miqdorini o'lchash uchun qon tekshiruvi

Shifokor, shuningdek, suv o'tkazmasligi testini tavsiya qilishi mumkin. Faqatgina bilimga ega tibbiy guruhlar ushbu testni o'tkazadilar, chunki bu hayot uchun xavf tug'dirishi mumkin. Sinov siz chiqargan siydik miqdorida biron bir o'zgarish yo'qligini bilish uchun ichimlik suvidan bosh tortishni o'z ichiga oladi.

Nefrogen diabet bilan kasallangan insipidus qanday davolanadi?

NDIning o'tkir va orttirilgan shakllarida davolanish ko'pincha NDI keltirib chiqargan dori-darmonlarni to'xtatish kabi asosiy sabablarni bartaraf etishga qaratilgan. Boshqa hollarda, dorilar tashnalik mexanizmi va chiqarilgan siydik miqdorini tartibga soladi.

Xun o'zgaradi

Davolashning birinchi yo'nalishi ko'pincha dietadagi o'zgarishdir. Shifokorlar odatda kattalarga kam natriyli, kam proteinli dietani tavsiya qilishadi. Ushbu dietadagi o'zgarishlar siydik miqdorini kamaytirishga yordam berishi kerak.

Dori vositalari

Agar dietadagi o'zgarishlar siydik miqdorini kamaytirishga yordam bermasa, shifokor sizga dorilarni tavsiya qilishi mumkin:

Desmopressin

Desmopressin ADG ning sintetik shaklidir, uni nongenetik NDI bilan davolashda foydalanish mumkin.

Diuretiklar va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID)

NSAID va tiazid diuretiklari NDIni davolashda yordam beradi. Shu bilan birga, ikkala dori ham etiketkadan tashqari foydalanish hisoblanadi. Giyohvand moddalarni markalashdan tashqari foydalanish, FDA tomonidan bitta maqsadda tasdiqlangan dori boshqa maqsadlarda ishlatilishini anglatadi. Biroq, shifokor hali ham ushbu maqsadlar uchun preparatni qo'llashi mumkin. Buning sababi, FDA dori-darmonlarni sinash va tasdiqlashni tartibga soladi, ammo shifokorlar o'z bemorlarini davolashda giyohvand moddalarni qanday ishlatishlarini emas. Shunday qilib, sizning shifokoringiz sizning dori-darmonlarni buyurishi mumkin, ammo ular sizning davolanishingiz uchun eng yaxshi deb o'ylashadi.

Diuretiklar va NSAIDlar buyraklar tomonidan qayta tiklanadigan natriy va suv miqdorini ko'paytirish uchun turli xil mexanizmlar bilan harakat qilishadi. Ushbu o'zgarishlar siydik hajmini pasaytiradi.

Diuretiklar

Diuretiklar siydikda tanadan qancha suv chiqarilishini tartibga solishga yordam beradi. Tiyazid diuretiklari buyrak tomonidan reabilitatsiya qilingan suv va natriy miqdorini oshirib, siydik hajmini kamaytiradi.

NSAIDS

Indometazin kabi NSAIDS, NDI bilan kasallangan odamlarda siydik chiqarish miqdorini kamaytirishi mumkin.

Dunyoqarashi qanday?

NDI bilan kasallangan va davolanmagan bolalar mos ravishda o'smasligi mumkin. Og'ir holatlarda ular doimiy suvsizlanishdan rivojlanishda kechikish va aqliy zaifliklarga duch kelishlari mumkin.

Davolashsiz NDI suvsizlanishning asoratlari tufayli o'limga olib kelishi mumkin. Davolashni oladiganlar uchun dunyoqarash yaxshi va dorilar sizning sog'lig'ingizni barqaror saqlashga yordam beradi.