Endokardiyal yostiq defekti

Endokardiyal yostiq defekti (ECD) yurakning anormal holatidir. Yurakning to'rtta xonasini ajratib turadigan devorlar yomon shakllangan yoki yo'q. Shuningdek, yurakning yuqori va pastki kameralarini ajratib turadigan klapanlarda hosil bo'lish jarayonida nuqsonlar mavjud. ECD tug'ma yurak kasalligi bo'lib, u tug'ilishdan boshlab mavjudligini anglatadi.

ECD chaqaloq hali qornida o'sayotgan paytda paydo bo'ladi. Endokardiyal o'tiradigan joylar - bu yurakning to'rtta xonasini ajratib turadigan devorlarga (septum) aylanib chiqadigan ikkita qalinroq joy. Ular shuningdek mitral va triküspid klapanlarni hosil qiladi. Bu atriumni (yuqori yig'ish kameralari) qorinchalardan (pastki nasos kameralari) ajratib turadigan valflar.

Yurakning ikki tomoni o'rtasida ajralishning yo'qligi bir nechta muammolarni keltirib chiqaradi:

• O'pka qon oqimining ko'payishi. Buning natijasida o'pkada bosim kuchayadi. ECDda qon yurakning chap qismidan o'ng tomoniga, so'ngra o'pkaga g'ayritabiiy teshiklari orqali oqadi. O'pka ichiga ko'proq qon quyilishi o'pkada qon bosimini oshiradi.
• Yurak etishmovchiligi. Nasos uchun zarur bo'lgan qo'shimcha harakatlar yurakni odatdagidan ko'ra ko'proq ishlashga majbur qiladi. Yurak mushaklari kattalashishi va zaiflashishi mumkin. Bu bolada shish paydo bo'lishiga, nafas olishda muammolarga, ovqatlanish va o'sishda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin.
• Siyanoz. O'pkada qon bosimi oshishi bilan qon yurakning o'ng tomonidan chap tomonga oqib chiqa boshlaydi. Kislorodsiz qon kislorodga boy qon bilan aralashadi. Natijada, odatdagidan kam kislorodli qon tanaga pompalanadi. Bu siyanozni yoki mavimsi terini keltirib chiqaradi.

ECDning ikki turi mavjud:

• To'liq ECD. Ushbu holat atriyal septal defekt (ASD) va qorincha septal defektini (VSD) o'z ichiga oladi. To'liq ECD bo'lgan odamlarda ikkita alohida klapan (mitral va triküspid) o'rniga bitta katta yurak qopqog'i (umumiy AV klapan) mavjud.
• Qisman (yoki to'liq bo'lmagan) ECD. Bunday holatda faqat ASD yoki ASD va VSD mavjud. Ikkita alohida klapan bor, ammo ulardan bittasi (mitral qopqoq) ko'pincha g'ayritabiiy bo'lib, unda teshik ("yoriq") mavjud. Ushbu nuqson qonni vana orqali qaytarib yuborishi mumkin.

ECD Down sindromi bilan chambarchas bog'liq. Genlarning bir nechta o'zgarishi ham ECD bilan bog'liq. Biroq, ECDning aniq sababi noma'lum.

ECD boshqa tug'ma yurak nuqsonlari bilan bog'liq bo'lishi mumkin, masalan:

• Ikki tomonlama o'ng qorincha
• Yagona qorincha
• Katta tomirlarning transpozitsiyasi
• Fallot tetralogiyasi

ECD belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Bolalar shinalari osongina
• Moviy teri rangi, shuningdek siyanoz deb ham ataladi (lablar ham ko'k bo'lishi mumkin)
• Oziqlantirishdagi qiyinchiliklar
• Og'irlik va o'sishning muvaffaqiyatsizligi
• Tez-tez pnevmoniya yoki infektsiyalar
• Oq rang teri (rangparlik)
• Tez nafas olish
• Tez yurak urishi
• Terlash
• Oyoq yoki qorin shishgan (bolalarda kam uchraydi)
• Nafas olishda muammo, ayniqsa ovqatlanish paytida

Imtihon paytida tibbiyot xodimi ECD belgilarini topishi mumkin, jumladan:

• Anormal elektrokardiogramma (EKG)
• Kattalashgan yurak
• Yurak shovqini

Qisman ECD bo'lgan bolalarda bolalik davrida buzilish belgilari yoki alomatlari bo'lmasligi mumkin.

ECDni aniqlash bo'yicha testlarga quyidagilar kiradi:

• Ekokardiyogram, bu yurakning tuzilishini va yurak ichidagi qon oqimini ko'rib chiqadigan ultratovush
• Yurakning elektr faoliyatini o'lchaydigan EKG
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Yurakning batafsil tasvirini beruvchi MRI
• Yurak kateterizatsiyasi, qon ketishini ko'rish, qon bosimi va kislorod miqdorini aniq o'lchash uchun yurakka ingichka naycha (kateter) qo'yiladigan protsedura.

Yurak xonalari orasidagi teshiklarni yopish, aniq triküspid va mitral qopqoqlarni yaratish uchun jarrohlik zarur. Jarrohlik muddati bolaning ahvoliga va EKDning og'irligiga bog'liq. Ko'pincha chaqaloq 3 oydan 6 oygacha bo'lganida amalga oshirilishi mumkin. ECDni tuzatish uchun bir nechta operatsiya talab qilinishi mumkin.

Farzandingizning shifokori dori-darmonlarni buyurishi mumkin:

• Yurak etishmovchiligining alomatlarini davolash uchun
• Agar ECD sizning chaqalog'ingizni juda kasal qilgan bo'lsa, operatsiyadan oldin

Dori-darmonlar bolangizga operatsiyadan oldin og'irlik va kuch qo'shishga yordam beradi. Ko'pincha ishlatiladigan dorilarga quyidagilar kiradi:

• Diuretiklar (suv tabletkalari)
• Yurakning qisqarishini kuchaytiradigan dorilar, masalan, digoksin

To'liq ECD uchun operatsiya chaqaloqning hayotining birinchi yilida amalga oshirilishi kerak. Aks holda, orqaga qaytarib bo'lmaydigan o'pka shikastlanishi mumkin. Daun sindromi bo'lgan chaqaloqlarda o'pka kasalligi erta rivojlanadi. Shu sababli, ushbu chaqaloqlar uchun erta operatsiya juda muhimdir.

Farzandingiz qanchalik yaxshi ishlashi quyidagilarga bog'liq:

• ECDning og'irligi
• Bolaning umumiy salomatligi
• O'pka kasalligi allaqachon rivojlanganmi

Ko'pgina bolalar ECDni tuzatgandan so'ng normal, faol hayot kechirishadi.

ECDning asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Konjestif yurak etishmovchiligi
• O'lim
• Eyzenmenger sindromi
• O'pkada yuqori qon bosimi
• O'pkaga qaytarib bo'lmaydigan zarar

Bola voyaga etmaguncha ECD operatsiyasining ma'lum bir asoratlari paydo bo'lishi mumkin emas. Ular orasida yurak ritmidagi muammolar va oqadigan mitral qopqoq mavjud.

ECD bilan og'rigan bolalar operatsiyadan oldin va keyin yurakni yuqtirish xavfi (endokardit) bo'lishi mumkin. Farzandingizning shifokoridan bolangizga ba'zi stomatologik protseduralardan oldin antibiotiklarni qabul qilish kerakmi yoki yo'qligini so'rang.

Farzandingiz provayderiga qo'ng'iroq qiling, agar bolangiz:

• Shinalar osongina
• Nafas olish qiyin
• Moviy teriga yoki lablariga ega

Agar chaqalog'ingiz o'smasa yoki og'irlik qilmasa, provayder bilan suhbatlashing.

ECD bir nechta genetik anomaliyalar bilan bog'liq. ECDda oilaviy tarixga ega bo'lgan juftliklar homilador bo'lishdan oldin genetik maslahat olishlari mumkin.

Atrioventrikulyar (AV) kanal nuqsoni; Atrioventrikulyar septal nuqson; AVSD; Oddiy AV teshigi; Ostium primum atrial septal nuqsonlari; Tug'ma yurak nuqsoni - ECD; Tug'ilish nuqsoni - ECD; Siyanotik kasallik - ECD

• Ventrikulyar septal nuqson
• Atriyal septal nuqson
• Atrioventrikulyar kanal (endokardiyal yostiq defekti)

Basu SK, Dobrolet bosimining ko'tarilishi. Yurak-qon tomir tizimining tug'ma nuqsonlari. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff va Martinning neonatal-perinatal tibbiyoti. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 75-bob.

Ebels T, Tretter JT, Spayser DE, Anderson RH. Antroventrikulyar septal nuqsonlar. In: Wernovskiy G, Anderson RH, Kumar K va boshq. Andersonning bolalar kardiologiyasi. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 31-bob.

Kliegman RM, Sent-Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Uilson KM. Asianotik konjenital yurak kasalligi: chapdan o'ngga shuntlanish. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 453-bob.