Bilirubin ensefalopatiyasi

Bilirubin ensefalopatiyasi - bu yangi tug'ilgan chaqaloqlarda og'ir sariqlik bilan yuzaga keladigan noyob nevrologik holat.

Bilirubin ensefalopatiyasi (BE) bilirubinning juda yuqori darajasidan kelib chiqadi. Bilirubin - tanadagi eski qizil qon hujayralaridan xalos bo'lish natijasida hosil bo'lgan sariq pigment. Tanadagi bilirubinning yuqori miqdori terining sarg'ayishiga (sariqlik) olib kelishi mumkin.

Agar bilirubin darajasi juda yuqori bo'lsa yoki chaqaloq juda kasal bo'lsa, qon qondagi albumin (oqsil) bilan bog'lanmagan bo'lsa, modda qondan chiqib ketadi va miya to'qimalarida to'planadi. Bu miyaning shikastlanishi va eshitish qobiliyatini yo'qotish kabi muammolarga olib kelishi mumkin. "Kernicterus" atamasi bilirubin tufayli sariq rangga bo'yalganligini anglatadi. Bu otopsiyada miya qismlarida kuzatiladi.

Bu holat ko'pincha hayotning birinchi haftasida rivojlanadi, ammo uchinchi haftagacha kuzatilishi mumkin. Rh gemolitik kasalligi bo'lgan ba'zi yangi tug'ilgan chaqaloqlar ushbu holatga olib kelishi mumkin bo'lgan og'ir sariqlik xavfi yuqori. Kamdan kam hollarda BE go'yo sog'lom ko'rinadigan chaqaloqlarda rivojlanishi mumkin.

Alomatlar BE bosqichiga bog'liq. Otopsiyada kernikterus bilan og'rigan barcha bolalar aniq belgilarga ega emas.

Dastlabki bosqich:

• Haddan tashqari sariqlik
• Ajablanadigan refleks yo'q
• Kambag'al ovqatlantirish yoki emish
• Kuchli uyquchanlik (sustlik) va past mushak tonusi (gipotoniya)

O'rta bosqich:

• Ovozi baland faryod
• Jahldorlik
• Bo'yin orqaga qarab gipermetekstlangan, yuqori mushak tonusi (gipertonik)
• Kambag'al ovqatlanish

Kechki bosqich:

• Stupor yoki koma
• Oziqlantirish yo'q
• Shrill yig'layapti
• Mushaklarning qattiqligi, bo'yin orqaga qarab orqaga cho'zilgan holda aniq ravoqli
• Tutqanoq

Qon testida yuqori bilirubin darajasi (20 dan 25 mg / dL dan yuqori) bo'ladi. Ammo bilirubin darajasi va shikastlanish darajasi o'rtasida to'g'ridan-to'g'ri bog'liqlik mavjud emas.

Oddiy qiymat oralig'i turli laboratoriyalar orasida bir oz farq qilishi mumkin. Muayyan test natijalarining ma'nosi haqida doktoringizga murojaat qiling.

Davolash chaqaloqning yoshiga (soat ichida) va bolaning xavf omillariga (masalan, erta tug'ilish) bog'liqligiga bog'liq. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

• Nur terapiyasi (fototerapiya)
• Transfüzyonlar (bolaning qonini olib tashlash va uni yangi donor qoni yoki plazmasi bilan almashtirish)

BE jiddiy holat. Kechki bosqichda asab tizimining asoratlari bo'lgan ko'plab chaqaloqlar o'lishadi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Miyaning doimiy shikastlanishi
• Eshitish qobiliyatini yo'qotish
• O'lim

Agar chaqalog'ingizda ushbu kasallik belgilari mavjud bo'lsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Sariqlikni yoki unga olib kelishi mumkin bo'lgan kasalliklarni davolash ushbu muammoning oldini olishga yordam beradi. Sariqlikning dastlabki belgilari bo'lgan chaqaloqlarda bilirubin darajasi 24 soat ichida o'lchanadi. Agar daraja yuqori bo'lsa, chaqaloqni qizil qon tanachalarini yo'q qilish (gemoliz) bilan bog'liq kasalliklarni tekshirish kerak.

Barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlar kasalxonadan chiqqandan keyin 2-3 kun ichida kuzatuvga kelishadi. Bu muddatidan oldin yoki erta tug'ilgan chaqaloqlar uchun juda muhimdir (tug'ilish muddatidan 2-3 hafta oldin tug'ilgan).

Bilirubindan kelib chiqqan nevrologik disfunktsiya (BIND); Kernikterus

• Yangi tug'ilgan chaqaloqning sariqligi - bo'shatish

• Kernikterus

Hamati A.I. Tizimli kasallikning nevrologik asoratlari: bolalar. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 59-bob.

Hansen TWR. Kernikterus patofiziologiyasi. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, nashr. Xomilalik va yangi tug'ilgan fiziologiya. 5-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 164-bob.

Kaplan M, Vong RJ, Sibley E, Stivenson DK. Neonatal sariqlik va jigar kasalligi. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff va Martinning neonatal-perinatal tibbiyoti. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2015 yil: 100-bob.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemiya va giperbilirubinemiya. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Pediatriyaning Nelson asoslari. 8-nashr Elsevier; 2019 yil: 62-bob.