Per Robin ketma-ketligi

Per Robin ketma-ketligi (yoki sindromi) - bu go'dakning pastki jag'ning odatdagidan kichikroq bo'lishiga, tilga tomoqqa tushishiga va nafas olish qiyinlishuviga olib keladi. U tug'ilish paytida mavjud.

Per Robin ketma-ketligining aniq sabablari noma'lum. Bu ko'plab genetik sindromlarning bir qismi bo'lishi mumkin.

Pastki jag 'tug'ilishdan oldin asta-sekin rivojlanadi, lekin hayotning dastlabki bir necha yillarida tezroq o'sishi mumkin.

Ushbu holatning belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Tomoq yorilishi
• Yuqori kamonli tanglay
• Kichkina jag'i bilan juda kichik bo'lgan jag '
• Tomoqqa orqada turgan jag '
• Quloqning takroriy infektsiyalari
• Boğulmaya yoki suyuqlikning burun orqali qaytib chiqishiga olib kelishi mumkin bo'lgan og'iz tomog'idagi kichik teshik
• Bola tug'ilganda paydo bo'ladigan tishlar
• Jag 'bilan taqqoslaganda katta bo'lgan til

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi tibbiy tekshiruv paytida ushbu holatni tez-tez aniqlay oladi. Genetika mutaxassisi bilan maslahatlashish ushbu sindrom bilan bog'liq boshqa muammolarni istisno qilishi mumkin.

Bolangizning shifokori bilan xavfsiz uyqu holatlari haqida suhbatlashing. Pyer-Robin ketma-ketligi bo'lgan ba'zi chaqaloqlar tillarini nafas yo'llariga tushishining oldini olish uchun orqada emas, oshqozonda uxlashlari kerak.

O'rtacha holatlarda bolada nafas yo'llarini to'sib qo'ymaslik uchun burun va nafas yo'llariga naycha qo'yish kerak bo'ladi. Og'ir holatlarda yuqori nafas yo'llarining tiqilib qolishining oldini olish uchun operatsiya qilish kerak. Ba'zi bolalar nafas yo'llarida teshik ochish yoki jag'ni oldinga siljitish uchun operatsiyaga muhtoj.

Bog'lanish va nafas olish yo'llariga suyuqlik tushmasligi uchun ovqatlanish juda ehtiyotkorlik bilan bajarilishi kerak. Boğulmayı oldini olish uchun bolani kolba orqali ovqatlantirish kerak bo'lishi mumkin.

Per Robin ketma-ketligi haqida quyidagi manbalar ko'proq ma'lumot berishi mumkin:

• Bolalar uchun tug'ilish nuqsonlarini o'rganish - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• The Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
• Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Boğulma va oziqlanish muammolari dastlabki bir necha yil ichida o'z-o'zidan o'tishi mumkin, chunki pastki jag 'normal darajada o'sadi. Agar bolaning nafas olish yo'llari to'sib qo'yilmasa, muammolar uchun katta xavf mavjud.

Ushbu asoratlar paydo bo'lishi mumkin:

• Nafas olishda qiyinchiliklar, ayniqsa bola uxlaganda
• Bo'g'ilish epizodlari
• Konjestif yurak etishmovchiligi
• O'lim
• Oziqlantirishdagi qiyinchiliklar
• Qonda kislorod va miyaning kam miqdorda shikastlanishi (nafas olish qiyinligi sababli)
• O'pka gipertenziyasi deb ataladigan yuqori qon bosimi turi

Ushbu kasallik bilan tug'ilgan bolalar ko'pincha tug'ilish paytida aniqlanadi.

Agar bolangizda nafas qisilishi yoki nafas olish muammosi bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Bola nafas olayotganda nafas yo'llarining tiqilib qolishi yuqori shovqinni keltirib chiqarishi mumkin, shuningdek terining mavimsi (siyanoz) ga olib kelishi mumkin.

Farzandingiz boshqa nafas olish muammolari bo'lsa, shuningdek qo'ng'iroq qiling.

Hech qanday profilaktika mavjud emas. Davolash nafas olish va bo'g'ilish bilan bog'liq muammolarni kamaytirishi mumkin.

Per Robin sindromi; Per Robin kompleksi; Per Robin anomaliyasi

• Kichkintoylarning qattiq va yumshoq tanglaylari

Dhar V. Og'zaki namoyon bo'lgan sindromlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 337-bob.

Purnell CA, Gosain AK. Per Robin ketma-ketligi. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastik jarrohlik: Uchinchi jild: Kraniofasiyal, bosh va bo'yin jarrohligi va bolalar plastik jarrohligi. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 36-bob.