Irsiy angioedema

Irsiy anjioödem - bu immunitet tizimida kam uchraydigan, ammo jiddiy muammo. Muammo oilalar orqali o'tadi. Bu, ayniqsa, yuz va nafas yo'llarining shishishi va qorin bo'shlig'ini keltirib chiqaradi.

Anjiyoödem - bu kovanlarga o'xshash shish, ammo shishish sirt ustida emas, balki terining ostidadir.

Irsiy anjiyoödem (HAE) C1 inhibitori deb ataladigan oqsilning past darajasi yoki noto'g'ri ishlashi tufayli yuzaga keladi. Bu qon tomirlariga ta'sir qiladi. HAE hujumi natijasida qo'llar, oyoqlar, oyoq-qo'llar, yuz, ichak trakti, gırtlak (ovoz qutisi) yoki traxeya (nafas olish trubkasi) tez shishishi mumkin.

Kechki bolalik va o'spirinlik davrida shish hujumlari yanada kuchayishi mumkin.

Odatda bu holat oilaviy tarixga ega. Ammo qarindoshlar avvalgi holatlardan bexabar bo'lishlari mumkin, ular ota-onasi, xolasi, amakisi yoki bobosi vafot etgani kutilmagan, to'satdan va bevaqt vafot etganligi haqida xabar berishgan.

Tish protseduralari, kasalliklar (shamollash va grippni o'z ichiga olgan holda) va operatsiya HAE xurujlarini qo'zg'atishi mumkin.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Havo yo'llarining tiqilib qolishi - tomoq shishishi va to'satdan xirillashni o'z ichiga oladi
• Qorin bo'shlig'i talvasalarini aniq bir sababsiz takrorlang
• Qo'llar, qo'llar, oyoqlar, lablar, ko'zlar, til, tomoq yoki jinsiy a'zolar shishadi
• Ichakning shishishi - og'ir bo'lishi mumkin va qorin bo'shlig'i, qusish, suvsizlanish, diareya, og'riq va ba'zida shokka olib keladi.
• Qichishmaydigan, qizil toshma

Qon testlari (epizod paytida ideal tarzda amalga oshiriladi):

• C1 inhibitori funktsiyasi
• C1 inhibitori darajasi
• 4-komponentni to'ldiring

Anjiyoödem uchun ishlatiladigan antihistaminiklar va boshqa davolash usullari HAE uchun yaxshi ishlamaydi. Epinefrinni hayotga xavf soladigan reaktsiyalarda qo'llash kerak. HAE uchun FDA tomonidan tasdiqlangan bir qator yangi davolash usullari mavjud.

Ba'zi bir tomir orqali yuboriladi (IV) va uyda ishlatilishi mumkin. Boshqalari bemor tomonidan teri ostiga in'ektsiya shaklida beriladi.

• Qaysi agentni tanlash odamning yoshiga va alomatlar paydo bo'lishiga qarab bo'lishi mumkin.
• HAE davolash uchun yangi dorilarning nomlari orasida Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor va Firazyr bor.

Ushbu yangi dorilar paydo bo'lishidan oldin, hujumlar chastotasini va zo'ravonligini kamaytirish uchun danazol kabi androgen preparatlari ishlatilgan. Ushbu dorilar tanaga ko'proq C1 inhibitori bo'lishiga yordam beradi. Biroq, ko'plab ayollar ushbu dorilarning jiddiy yon ta'siriga ega. Ular bolalarda ham ishlatilishi mumkin emas.

Hujum sodir bo'lgandan so'ng, davolanish og'riq qoldiruvchi vositani va tomir orqali yuboriladigan suyuqliklarni (IV) tomir ichiga kiritadi.

Helicobacter pylori, oshqozonda topilgan bakteriyalar turi qorin xurujlarini qo'zg'atishi mumkin. Bakteriyalarni davolash uchun antibiotiklar qorin bo'shlig'i xurujlarini kamaytirishga yordam beradi.

HAE kasalligi bo'lgan odamlar va ularning oilalari uchun qo'shimcha ma'lumot va yordamni quyidagi manzilda topishingiz mumkin:

• Noyob kasalliklarni davolash bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• AQSh irsiy anjiyoödem uyushmasi - www.haea.org

HAE hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin va davolash usullari cheklangan. Insonning qanchalik yaxshi ishlashi o'ziga xos alomatlarga bog'liq.

Nafas olish yo'llarining shishishi o'limga olib kelishi mumkin.

Agar farzand ko'rishni va oilaviy tarixni ushbu holatga keltirishni xohlasangiz, sog'liqni saqlash xizmatiga qo'ng'iroq qiling yoki tashrif buyuring. Agar sizda HAE alomatlari bo'lsa, qo'ng'iroq qiling.

Nafas olish yo'lining shishishi hayot uchun xavfli bo'lgan favqulodda vaziyatdir. Agar shish tufayli nafas olish qiyin bo'lsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Genetik maslahat HAE oilaviy tarixiga ega bo'lajak ota-onalar uchun foydali bo'lishi mumkin.

Quincke kasalligi; HAE - irsiy anjiyoödem; Kallikrein inhibitori - HAE; Bradikinin retseptorlari antagonisti - HAE; C1-inhibitorlari - HAE; Uyalar - HAE

• Antikorlar

Dreskin SC Urticaria va angioedema. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 237-bob.

Longxurst H, Tsikardi M, Kreyg T va boshqalar; COMPACT tergovchilari. Teri osti C1 inhibitori bilan irsiy anjiyoödem xurujlarini oldini olish. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christianen SC. Irsiy angioedema va bradikinin vositachiligidagi angioedema. In: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE va boshq., Tahrir. Midltonning allergiyasi: tamoyillar va amaliyot. 9-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 36-bob.