Agammaglobulinemiya

Agammaglobulinemiya irsiy kasallik bo'lib, unda odamda immunoglobulinlar deb ataladigan himoya immun tizimining oqsillari juda past bo'ladi. Immunoglobulinlar antikorlarning bir turidir. Ushbu antikorlarning past darajasi sizni yuqtirish ehtimoli yuqori qiladi.

Bu asosan erkaklar ta'sir qiladigan noyob kasallik. Buning sababi B limfotsitlari deb ataladigan normal, etuk immunitet hujayralarining o'sishini to'sadigan gen nuqsonidir.

Natijada, organizm juda kam (agar mavjud bo'lsa) immunoglobulinlarni ishlab chiqaradi. Immunoglobulinlar immunitet ta'sirida katta rol o'ynaydi, bu kasallik va infektsiyadan himoya qiladi.

Ushbu kasallikka chalingan odamlarda infektsiyalar qayta-qayta rivojlanadi. Umumiy infektsiyalarga, masalan, bakteriyalar sabab bo'lgan yuqumli kasalliklar kiradi Gemofilus grippi, pnevmokokklar (Streptokokk pnevmoniyasi) va stafilokokklar. Yuqtirishning keng tarqalgan joylariga quyidagilar kiradi.

• Oshqozon-ichak trakti
• Qo'shimchalar
• O'pka
• Teri
• Yuqori nafas yo'llari

Agammaglobulinemiya meros qilib olinadi, ya'ni sizning oilangizdagi boshqa odamlar bunday kasallikka chalingan bo'lishi mumkin.

Semptomlarga quyidagilar kiradi:

• Bronxit (havo yo'li infektsiyasi)
• Surunkali diareya
• Konyunktivit (ko'z infektsiyasi)
• Otitis media (o'rta quloq infektsiyasi)
• Pnevmoniya (o'pka infektsiyasi)
• Sinusit (sinus infektsiyasi)
• Teri infektsiyalari
• Yuqori nafas yo'llarining infektsiyalari

Infektsiyalar odatda hayotning dastlabki 4 yilida paydo bo'ladi.

Boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Bronxoektaz (o'pkada kichik havo xaltalari zararlanib kattalashib boradigan kasallik)
• Ma'lum bir sababsiz astma

Buzilish immunoglobulinlar miqdorini o'lchaydigan qon testlari bilan tasdiqlangan.

Sinovlarga quyidagilar kiradi:

• Aylanma B limfotsitlarini o'lchash uchun oqim sitometriyasi
• Immunoelektroforez - sarum
• Miqdoriy immunoglobulinlar - IgG, IgA, IgM (odatda nefelometriya bilan o'lchanadi)

Davolash infektsiyalar sonini va og'irligini kamaytirish uchun choralar ko'rishni o'z ichiga oladi. Bakterial infektsiyalarni davolash uchun ko'pincha antibiotiklar kerak.

Immunoglobulinlar tomir orqali yoki in'ektsiya yo'li bilan immunitet tizimini kuchaytiradi.

Suyak iligi transplantatsiyasi haqida o'ylash mumkin.

Ushbu manbalar agammaglobulinemiya haqida ko'proq ma'lumot berishi mumkin:

• Immunitet tanqisligi fondi - primaryimmune.org
• Noyob buzilishlar bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Immunoglobulinlar bilan davolash ushbu kasallikka chalinganlarning sog'lig'ini sezilarli darajada yaxshilagan.

Davolashsiz, og'ir yuqumli kasalliklarning aksariyati o'likdir.

Natijada yuzaga kelishi mumkin bo'lgan sog'liq muammolariga quyidagilar kiradi.

• Artrit
• Surunkali sinus yoki o'pka kasalligi
• Egzema
• Ichakdagi malabsorbtsiya sindromlari

Sog'liqni saqlash xizmatiga yozilish uchun qo'ng'iroq qiling, agar:

• Siz yoki bolangiz tez-tez yuqadigan kasalliklarga duch kelgan.
• Sizning oilangizda agammaglobulinemiya yoki boshqa immunitet tanqisligi buzilishi bor va siz farzand ko'rishni rejalashtirmoqdasiz. Genetik maslahat haqida provayderdan so'rang.

Agamaglobulinemiya yoki boshqa immunitet tanqisligi kasalliklari bo'lgan kelajakdagi ota-onalarga genetik maslahat berish kerak.

Brutonning agammaglobulinemiyasi; X bilan bog'langan agammaglobulinemiya; Immunosupressiya - agammaglobulinemiya; Immunodepressiv - agammaglobulinemiya; Immunosupressiya qilingan - agammaglobulinemiya

• Antikorlar

Cunningham-Rundles C. Birlamchi immunitet tanqisligi kasalliklari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 236-bob.

Pay SY, Notarangelo LD. Limfotsitlar faoliyatining tug'ma kasalliklari. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 51-bob.

Sallivan KE, Bakli RH. Antikor ishlab chiqarishning birlamchi nuqsonlari. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 150-bob.