Glanzmann trombasteniyasi

Glanzmann trombasteniyasi qon trombotsitlarining kam uchraydigan buzilishidir. Trombotsitlar qonning pıhtılaşmasına yordam beradigan qonning bir qismidir.

Glanzmann trombasteniyasi odatda trombotsitlar yuzasida joylashgan oqsil etishmasligidan kelib chiqadi. Ushbu modda trombotsitlar birikib qon quyqalarini hosil qilishi uchun zarurdir.

Vaziyat tug'ma, ya'ni tug'ilishdan boshlab mavjudligini anglatadi. Vaziyatni keltirib chiqaradigan bir nechta genetik anormallik mavjud.

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Jarrohlik paytida va undan keyin og'ir qon ketishi
• Tish go'shtidan qon ketish
• Ko'karish oson
• Og'ir hayzdan qon ketish
• Osonlik bilan to'xtamaydigan burun qonlari
• Kichkina shikastlanishlar bilan uzoq muddatli qon ketish

Ushbu holatni aniqlash uchun quyidagi testlardan foydalanish mumkin:

• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Trombotsitlarni agregatsiyalash testlari
• Trombotsitlar funktsiyasini tahlil qilish (PFA)
• Protrombin vaqti (PT) va qisman tromboplastin vaqti (PTT)

Boshqa testlar kerak bo'lishi mumkin. Oila a'zolarini ham sinovdan o'tkazish kerak bo'lishi mumkin.

Ushbu buzuqlikni davolashning o'ziga xos usuli yo'q. Qattiq qon ketayotgan odamlarga trombotsitlarni quyish mumkin.

Quyidagi tashkilotlar Glanzmann trombasteniyasi to'g'risida ma'lumot olish uchun yaxshi manbalardir:

• Genetik va noyob kasalliklar haqida ma'lumot markazi (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann trombasteniyasi - bu umr bo'yi davolanadigan kasallik, davolashning iloji yo'q. Agar sizda bunday holat bo'lsa, qon ketishining oldini olishga harakat qilish uchun maxsus choralarni ko'rishingiz kerak.

Qon ketishi buzilgan har bir kishi aspirin va ibuprofen va naproksen kabi boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni (NSAID) qabul qilishdan qochish kerak. Ushbu dorilar trombotsitlarning yopishib qolishining oldini olish orqali qon ketish vaqtini uzaytirishi mumkin.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qattiq qon ketish
• Anormal darajada og'ir qon ketishi tufayli hayz ko'rgan ayollarda temir tanqisligi anemiyasi

Tibbiy xizmat ko'rsatuvchingizga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Sizda qon ketishi yoki noma'lum sabab bo'lgan ko'karishlar mavjud
• Oddiy muolajalardan keyin qon to'xtamaydi

Glanzmann trombasteniyasi - bu irsiy holat. Hech qanday profilaktika mavjud emas.

Glanzman kasalligi; Trombasteniya - Glanzmann

Bhatt MD, Xo K, Chan AKC. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda qon ivishining buzilishi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 150-bob.

Nichols WL. Von Villebrand kasalligi va trombotsitlar va qon tomirlar faoliyatining gemorragik anomaliyalari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 173-bob.